Тест НМО с ответами по теме «Синдром гипертрофической кардиомиопатии: алгоритм диагностики» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. «Полированный» миокард желудочков по данным 2D ЭхоКГ можно выявить при

1. саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
2. болезни Андерсона-Фабри
3. амилоидозе сердца
4. болезни Данона.

2. АВ-блокада чаще встречается при

1. болезни Андерсона-Фабри
2. амилоидозе
3. саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
4. мутации гена PRKAG2.

3. Ангиокератомы, гипогидроз наблюдаются при

1. саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
2. атаксии Фридрейха
3. болезни Андерсона-Фабри
4. болезни накопления гликогена.

4. Ватообразный тип помутнения стекловидного тела наблюдается при

1. TTR-опосредованном амилоидозе
2. болезни Данона
3. саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
4. болезни Андерсона-Фабри.

5. Выраженная гипертрофия левого желудочка с индексом Соколова-Лайона ≥50 мм на ЭКГ наблюдается при

1. атаксии Фридрейха
2. TTR-опосредованном амилоидозе
3. болезни Данона
4. болезни Помпе.

6. Выраженная концентрическая гипертрофия левого желудочка (толщина стенки >30 мм) чаще встречается при

1. болезни Данона
2. амилоидозе сердца
3. саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
4. болезни Помпе.

7. Гигантский отрицательный зубец T (≥10 мм) в прекардиальных и/или нижнебоковых отведениях ЭКГ свидетельствует о

1. гипертрофии обоих желудочков
2. наличии гидроперикарда
3. вовлечении верхушки ЛЖ
4. гипертрофии правого желудочка.

8. Глазной птоз может наблюдаться при

1. митохондриальных заболеваний
2. синдромах LEOPARD/Нунан
3. саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
4. миотонической дистрофии.

9. Глобальная гипокинезия ЛЖ (при наличии или отсутствии дилатации ЛЖ) чаще наблюдается при

1. митохондриальной болезни
2. саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
3. TTR-амилоидозе
4. мутации в гене PRKAG2.

10. Диффузный характер контрастирования гадолинием при МРТ сердца наблюдается при

1. болезни Андерсона-Фабри
2. гипертрофической кардиомиопатии
3. гипертоническом сердце
4. амилоидозе сердца
5. инфаркте миокарда.

11. Заболевания сетчатки и атрофия зрительного нерва встречаются при

1. митохондриальных заболеваниях
2. саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
3. болезни Андерсона-Фабри
4. TTR-опосредованном амилоидозе.

12. Какие изменения на ЭКГ часто приводят к гипердиагностике острого коронарного синдрома при ГКМП

1. сводчатая элевация сегмента ST в латеральных грудных отведениях
2. гигантский отрицательный зубец T (≥10 мм) в прекардиальных и/или нижнебоковых отведениях ЭКГ
3. продолжительность зубца Q ≥40 мс и/или ≥25% глубины R и/или глубина ≥3 мм как минимум в 2-х смежных отведениях кроме aVR
4. низкий вольтаж QRS в стандартных ЭКГ отведениях.

13. Какое заболевание/состояние не относится к синдрому гипертрофической кардиомиопатии

1. утолщение стенки левого желудочка вызванные мутациями в саркомерных белках миокарда – «болезнь саркомеров»
2. утолщение стенки левого желудочка при амилоидозе сердца
3. гипертрофия миокарда при заболевании Андерсона-Фабри
4. гипертрофия миокарда левого желудочка у больного с аортальным стенозом.

14. Концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ чаще встречается при

1. болезнях накопления гликогена
2. саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
3. мутациях в гене PRKAG2
4. болезни Андерсона-Фабри.

15. Короткий интервал PQ без предвозбуждения желудочков на ЭКГ наблюдается при

1. саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
2. амилоидозе
3. атаксии Фридрейха
4. болезни Андерсона-Фабри.

16. Короткий интервал PQ и признаки предвозбуждения на ЭКГ наблюдаются при

1. болезни Помпе
2. болезни Данона
3. саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
4. мутациях в гене PRKAG2.

17. Лентиго/пятна «кофе с молоком» наблюдаются при

1. атаксии Фридрейха
2. синдромах LEOPARD/Нунан
3. болезни накопления гликогена
4. саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии.

18. МРТ с контрастированием гадолинием у пациентов с гипертоническим сердцем может обнаруживать

1. глобальное диффузное субэндокардиальное контрастирование
2. субэндокардиальное контрастирование в боковой стенке ЛЖ
3. отсутствие позднего усиления гадолиния
4. сливающиеся зоны интрамиокардиального контрастирования
5. едва различимые зоны интрамиокардиального контрастирования.

19. Мышечная слабость не характерна для

1. саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии
2. болезней накопления гликогена
3. митохондриальных заболеваний
4. атаксии Фридрейха.

20. Нейросенсорная глухота не характерна для

1. синдрома LEOPARD
2. саркомерной гипертрофической кардиомиопатии
3. болезни Андерсона-Фабри
4. митохондриальной болезни (особенно с диабетом).

21. Низкий вольтаж QRS на ЭКГ (или нормальный вольтаж, несмотря на утолщение стенки ЛЖ) встречается при

1. саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
2. синдроме Нунан с выраженной базальной гипертрофией с распространением на выводной отдел ПЖ
3. болезни Андерсона-Фабри
4. AL- или TTR-опосредованном амилоидозе.

22. Низкий уровень или неопределяемая в плазме или лейкоцитах альфа-галактозидаза A наблюдается при

1. амилоидозе
2. болезни Андерсона-Фабри
3. болезни Данона
4. саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии.

23. Определение лёгких цепей иммуноглобулинов в сыворотке,иммунофиксация плазмы и мочи, электрофорез мочи проводят при подозрении на

1. амилоидоз
2. болезнь Данона
3. болезнь Андерсона-Фабри
4. саркомерный вариант гипертрофической кардиомиопатии.

24. Парестезии, сенсорные аномалии и нейропатические боли встречаются при

1. митохондриальных заболеваниях
2. саркомерном варианте гипертрофической кардиомиопатии
3. атаксии Фридрейха
4. амилоидозе болезни Андерсона-Фабри.

25. Перикардиальный выпот от незначительного до среднего позволяет заподозрить

1. митохондриальные заболевания
2. миокардит
3. амилоидоз
4. саркомерный вариант гипертрофическиой кардиомиопатии.

26. Повышение уровня печеночных трансаминаз требует исключения

1. болезни Данона
2. митохондриальной патологии
3. саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии
4. болезни Андерсона-Фабри.

27. Повышение уровня сывороточной креатининфосфокиназы требует исключения

1. болезни Данона
2. амилоидоза
3. митохондриальной патологии
4. саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии.

28. При дифференциальной диагностике ГКМП в пользу гипертонического сердца свидетельствует

1. регресс ГЛЖ в течение 6-12 месяцев тщательного контроля систолического АД (<130 мм рт.ст.)
2. наличие семейного анамнеза ГКМП
3. гипертрофия правого желудочка
4. выраженные аномалии реполяризации нарушение проводимости или Q-волны на 12‑канальной ЭКГ.

29. При дифференциальной диагностике с гипертоническим сердцем в пользу гипертрофической кардиомиопатии свидетельствует

1. выраженные аномалии реполяризации нарушение проводимости или Q-волны на 12‑канальной ЭКГ
2. утолщение стенки ЛЖ >15 мм (Европеоидная раса) >20 мм (Негроидная раса)
3. регресс ГЛЖ в течение 6-12 месяцев тщательного контроля систолического АД (<130 мм рт.ст.)
4. наличие семейного анамнеза ГКМП.

30. При дифференциальной диагностике с гипертоническим сердцем в пользу гипертрофической кардиомиопатии свидетельствует

1. нормальная 12‑канальная ЭКГ или изолированный повышенный вольтаж без аномалий реполяризации
2. наличие семейного анамнеза ГКМП
3. позднее усиление сигнала гадолиния в сегментах с максимальным утолщением стенки ЛЖ на МРТ
4. регресс ГЛЖ в течение 6-12 месяцев тщательного контроля систолического АД (<130 мм рт.ст.).

31. Снижение скорости клубочковой фильтрации и протеинурия требуют исключения

1. болезни Андерсона-Фабри
2. амилоидоза
3. мутации в гене PRKAG2
4. саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии.

32. Согласно рекомендациям европейского общества кардиологов от 2014 года, гипертрофическая кардиомиопатия представляет собой

1. заболевание с гипертрофией миокарда левого желудочка у пациентов без артериальной гипертензии
2. случаи необъяснимой гипертрофии миокарда левого желудочка с толщиной стенки не менее 15 мм
3. синдром с утолщением стенки левого желудочка возникновение которого невозможно объяснить только нагрузкой давлением на миокард
4. только случаи утолщения стенки левого желудочка вызванные мутациями в саркомерных белках миокарда – «болезнь саркомеров».

33. Трудности в обучении, задержка в развитии не характерны для

1. митохондриальных болезней
2. болезни Данона
3. синдромов Нунан/LEOPARD/Костелло
4. транстиретинового амилоидоза.

34. Туннельный карпальный синдром характерен для

1. атаксии Фридрейха
2. саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии
3. TTR-опосредованного амилоидоза
4. митохондриальных заболеваний.

35. У спортсменов с гипертрофией ЛЖ 12-15 мм заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию позволяют

1. патологический зубец Q как минимум в двух отведениях из II III aVF (при отсутствии БПЛВПГ) V1-V4 I aVL V5-V6
2. преходящая АВ-блокада II степени Мобитц I в ночные часы
3. наличие симптоматики (обмороки непропорциональная нагрузке одышка боль в грудной клетке сердцебиение)
4. регресс гипертрофии миокарда ЛЖ при перерыве в тренировках на 3 месяца.

36. У спортсменов с гипертрофией ЛЖ 12-15 мм заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию позволяют

1. наличие синдрома ранней реполяризации на ЭКГ
2. сложные желудочковые аритмии при суточном мониторировании ЭКГ или >2000 желудочковых экстрасистол за 24 часа
3. гигантские отрицательные зубцы Т в двух смежных отведениях (>5 мм)
4. преходящая СА-блокада II степени в ночные часы.

37. У спортсменов с гипертрофией ЛЖ 12-15 мм заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию позволяют

1. отсроченное накопление гадолиния при МРТ сердца
2. гипертрофия правого желудочка (более 5 мм)
3. повышение уровня BNP
4. наличие обмороков у родственников 1-линии.

38. У спортсменов с гипертрофией ЛЖ 12-15 мм заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию позволяют

1. переднесистолическое движение МК с наличием внутрижелудочковой обструкции в покое
2. дополнительные хорды в полости ЛЖ
3. аневризма или дефект межпредсердной перегородки
4. левое предсердие более 45 мм.

39. У спортсменов с гипертрофией ЛЖ 12-15 мм заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию позволяют

1. семейный анамнез ГКМП у родственников 1-ой линии
2. отсутствие изменений (динамики Эхо-показателей) при перерыве в тренировках на 3 месяца
3. мужской пол
4. негроидная раса пациента.

40. Утолщение межпредсердной перегородки при эхокардиографии позволяет заподозрить

1. болезнь Андерсона-Фабри
2. саркомерный вариант гипертрофической кардиомиопатии
3. болезнь Данона
4. амилоидоз сердца.

41. Утолщение створок митрального и трикуспидального клапана, а также свободной стенки правого желудочка позволяет заподозрить

1. саркомерный вариант гипертрофическиой кардиомиопатии
2. миокардит
3. амилоидоз
4. митохондриальные заболевания.

42. Экстремальное верхнее («северо-западное») смещение оси QRS на ЭКГ характерно для

1. TTR-опосредованного амилоидоза
2. «старческого» амилоидоза
3. пациентов с синдромом Нунан имеющих выраженную базальную гипертрофию с распространением на выводной отдел ПЖ
4. саркомерного варианта гипертрофической кардиомиопатии.