Тест НМО с ответами по теме «Эпилептический статус у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В каком возрасте чаще всего дебютирует эпилептический статус?

1. в младшем школьном возрасте
2. в младенческом возрасте
3. во внутриутробном периоде
4. после 18 лет
5. в пубертатный период.

2. Для дефицита биотинидазы характерны следующие виды эпилептического статуса (ЭС)

1. ЭС серийных малых моторных приступов
2. ЭС epilepsia partialis continua
3. фебрильный ЭС
4. ЭС серийных тонических спазмов
5. ЭС атипичных абсансов.

3. Для ранней миоклонической энцефалопатии наиболее характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС)

1. ЭС комплексных фокальных приступов
2. ЭС миоклонических приступов
3. ЭС гемиконвульсивных приступов
4. ЭС малых моторных приступов и тонических приступов
5. ЭС билатеральных тонико-клонических приступов.

4. Для синдрома Драве характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС)

1. ЭС комплексных фокальных приступов
2. ЭС тонических спазмов
3. фебрильные статусные приступы
4. ЭС абсансов de novo с поздним дебютом
5. ЭС миоклонических приступов.

5. Для синдрома Леннокса-Гасто наиболее характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС)

1. ЭС билатеральных тонико-клонических приступов
2. ЭС тонических приступов
3. ЭС гемиконвульсивных приступов
4. ЭС атипичных абсансов
5. ЭС комплексных фокальных приступов.

6. Для синдрома Отахара наиболее характерны следующие формы эпилептического статуса (ЭС)

1. ЭС тонических спазмов
2. ЭС атипичных абсансов
3. ЭС малых моторных приступов
4. ЭС комплексных фокальных приступов
5. ЭС гемиконвульсивных приступов.

7. Для судорожного эпилептического статуса верно утверждение

1. не вызывает глубокой депрессии системы противоэпилептической защиты
2. диагностируется при длительности эпилептического судорожного приступа более 5 минут или при двух и более дискретных приступах между которыми не происходит восстановления сознания
3. диагностируется только при длительности эпилептического судорожного приступа более 60 минут
4. не требует проведения неотложных интенсивных мероприятий
5. диагностируется только при длительности эпилептического судорожного приступа более 30 минут или серии приступов длительности более 60 минут.

8. Для эпилептических статуса верно утверждение

1. всегда оканчивается летальным исходом
2. не является жизнеугрожающим состоянием
3. отмечается у всех пациентов с эпилепсией
4. характерен исключительно для генетических форм эпилепсии
5. может наблюдаться при различных формах эпилепсии и в любом периоде детства.

9. Для эпилептического статуса при синдроме Драве характерно

1. как правило фебрильный дебют
2. циркадный ритм вероятности возникновения
3. миоклонический статус в развернутой стадии заболевания
4. статус атипичных абсансов может присоединяться с возрастом
5. улучшение клинической симптоматики на фоне фебрилитета.

10. Изменения гомеостаза на фоне судорожного эпилептического статуса

1. респираторный ацидоз
2. гипероксия и гипокапния сменяющаяся гиперкапнией
3. гипоксемия и гиперкапния сменяющаяся гипокапнией
4. метаболический алкалоз
5. метаболический ацидоз
6. респираторный алкалоз.

11. Имплантация вагостимулятора показана при

1. неэффективности инъекционных вальпроатов при ЭС
2. фармакорезистентной форме синдрома Леннокса-Гасто со статусным течением приступов
3. эпилептический статус (ЭС) при абстинентном синдроме
4. фебрильном эпилептическом статусе.

12. Инъекционные вальпроаты применяются

1. строго внутримышечно
2. внутривенно и внутримышечно и подкожно
3. исключительно подкожно
4. строго внутривенно
5. внутривенно и внутримышечно.

13. К факторам риска развития эпилептического статуса относят

1. склонность к полноте
2. наличие фармакорезистентной эпилепсии
3. женский пол
4. органическое поражение ЦНС различной этиологии
5. патологию органов зрения
6. мужской пол
7. наличие психического заболевания.

14. К факторам риска развития эпилептического статуса относятся

1. наличие структурной эпилепсии
2. депривация сна
3. злоупотребление алкоголем
4. наследственные нарушения обмена веществ
5. гендерные различия
6. избыточная масса тела.

15. К эпилептическому статусу (ЭС) младенческого и раннего детского возраста относят

1. специфические формы ЭС у больных с задержкой умственного развития
2. ЭС при синдроме Драве
3. ЭС неонатальных судорог
4. ЭС простых фокальных приступов при Epilepsia partialis continua
5. ЭС при синдроме Веста.

16. К эпилептическому статусу (ЭС) неонатального периода относят

1. ЭС при синдроме Отахара
2. ЭС при синдроме Ландау-Клеффнера
3. ЭС неонатальных судорог
4. ЭС при синдроме Леннокса-Гасто
5. ЭС при синдроме Веста
6. ЭС при синдроме Драве.

17. Какая группа эпилептического статуса не входит в классификацию ЭС?

1. эпилептический статус у детей старшего возраста и взрослых
2. эпилептический статус неонатального периода
3. эпилептический статус у лиц пожилого и старческого возраста
4. эпилептический статус у младенцев и детей раннего возраста
5. эпилептический статус возникающий во взрослом возрасте.

18. Какие виды эпилептического статуса присутствует в классификации ЭС у младенцев и детей раннего возраста?

1. электрический статус в фазе медленно-волнового сна
2. ЭС аффективно-респираторных приступов
3. ЭС при синдроме Леннокса-Гасто
4. ЭС при фокальных формах эпилепсии детского возраста
5. ЭС инфантильных спазмов
6. приобретенная эпилептическая афазия.

19. Какие типы эпилептического статуса отмечаются при ранней миоклонической энцефалопатии?

1. ЭС тонических спазмов
2. гемиконвульсивый
3. миоклонический ЭС
4. билатеральных тонико-клонических приступов
5. ЭС амбулаторных автоматизмов.

20. Какой вид ЭС не отмечается в неонатальном периоде?

1. ЭС неонатальных судорог
2. ЭС при синдроме Отахара
3. ЭС при ранней миоклонической энцефалопатии
4. ЭС типичных абсансов.

21. Какой вид эпилептического статуса (ЭС) возникает только у взрослых?

1. статус эпилептических спазмов с поздним дебютом
2. ЭС атипичных абсансов
3. Epilepsia partialis continua
4. миоклонический ЭС
5. ЭС абсансов de novo с поздним дебютом
6. тонический ЭС.

22. Какой вид эпилептического статуса (ЭС) возникает только у детей?

1. ЭС атипичных абсансов
2. эпилепсии младенчества с мигрирующими фокальными приступами
3. Epilepsia partialis continua
4. тонический ЭС
5. миоклонический ЭС.

23. Кетогенная диета показана при

1. фебрильном эпилептическом статусе
2. ЭС-обусловленном фокальными кортикальными дисплазиями как альтернатива хирургическому лечению
3. фармакорезистентных формах ЭС при невозможности хирургического лечения
4. эпилептическом статусе (ЭС) при абстинентном синдроме.

24. Нарушение мышечной ткани, развивающееся на фоне судорожного эпилептического статуса

1. амиотрофия
2. рабдомиолиз
3. миотония
4. миастения.

25. Нарушения функции почек, развивающиеся на фоне длительного судорожного эпилептического статуса (ЭС)

1. нефролитиаз
2. ишемическая почка
3. острая миоглобиновая нефропатия
4. амилоидоз почек
5. острый гломерулонефрит
6. нефроптоз.

26. Операция выбора при эпилептическом статусе, обусловленном гемимегалэнцефалией

1. очаговая либо лобарная резекция
2. каллозотомия
3. функциональная гемисферотомия
4. множественные субпиальные насечки.

27. Операция выбора при эпилептическом статусе, обусловленном фокальной кортикальной дисплазией

1. очаговая либо лобарная резекция
2. множественные субпиальные насечки
3. каллозотомия
4. гемисферэктомия
5. функциональная гемисферотомия.

28. Особенностями эпилептического статуса (ЭС) в младенческом возрасте являются наличие таких особых форм ЭС как

1. статус атипичных абсансов
2. электрический эпилептический статус медленно волнового сна
3. статус амбулаторных автоматизмов и вегетативно-висцеральных приступов
4. статус серийных спазмов и злокачественных мигрирующих парциальных приступов
5. миоклонический ЭС в сочетании с «супрессивно-взрывным» паттерном на ЭЭГ.

29. Отличия серийных приступов от эпилептического статуса

1. наличие очаговых неврологических симптомов
2. не наблюдается развития эпилептической энцефалопатии
3. степень осознанности пациентом своего состояния
4. не наблюдается прогрессирующего нарушения работы органов и систем организма
5. особенности электроэнцефалографических паттернов
6. нормализация исходного неврологического состояния в межприступных интервалах.

30. По этиологии выделяют следующие группы эпилептического статуса (ЭС)

1. отсроченный симптоматический
2. ЭС при прогрессирующих энцефалопатиях
3. конверсионный
4. фебрильный
5. криптогенный
6. острый симптоматический.

31. Последствия эпилептического статуса более тяжелые

1. у взрослых
2. у детей
3. тяжесть последствий не зависит от возраста.

32. Препаратами первой линии при лечении эпилептического статуса являются

1. карбамазепины
2. барбитураты
3. нейролептики
4. транквилиаторы
5. бензодиазепины
6. антидепрессанты
7. вальпроаты.

33. При epilepsia partialis continua инъекционные вальпроаты

1. эффект в 50% случаях
2. высокоэффективны
3. неэффективны и существует риск аггравации и побочных эффектов при синдроме Альперса-Хуттенлохера
4. обладают низким эффектом.

34. При болезни Тея-Сакса отмечается

1. дефицит фермента
2. дефицит фермента гексозаминидазы А
3. мутация гена POLG
4. мутация гена HEXA
5. мутация гена SCN1A.

35. При фармакорезистентном эпилептическом статусе (ЭС) и невозможности хирургического вмешательства применяют

1. СВЧ-терапию
2. протеиновую диету
3. VNS-терапию
4. кетогенную диету
5. лазер-терапию.

36. Причины высокой частоты судорожных реакций и эпилептического статуса у младенцев

1. повышенная гидрофобность липидных систем
2. не зрелость церебральных ингибиторных механизмов и систем
3. избыточная продукция глутамата и аспартата
4. не стабильность артериального давления и сердечного ритма
5. не стабильность гомеостаза и гидрофильность головного мозга
6. частые респираторные инфекции.

37. Прогрессирующая полиодистрофия Альперса-Хуттенлохера в сочетании с циррозом печени обусловлена мутацией гена

1. QARS
2. KCNT1
3. POLG
4. SLC25A22
5. SCN1A.

38. Профилактика эпилептического статуса включает

1. назначение противоэпилептических препаратов детям предрасположенным к фебрильным судорогам
2. своевременное назначение антиэпилептических препаратов в зависимости от формы заболевания и типов приступов
3. раннее применение скоропомощных противоэпилептических средств при развитии билатерального тонико-клонического приступа
4. ограничение деторождения лиц с отягощенным семейным анамнезом по эпилепсии и эпилептическому статусу
5. полный запрет к применению препаратов потенциально способных аггравировать эпилептические приступы у детей.

39. Терапевтические дозы вальпроата при эпилептическом статусе ЭС составляют

1. 5-15 мг/кг в/в болюсно поддерживающая инфузия – 03-1 мг/кг/час
2. 30-80 мг/кг в/в болюсно поддерживающая инфузия – 5-20 мг/кг/час
3. 15-25 мг/кг в/в болюсно поддерживающая инфузия – 1-4 мг/кг/час
4. 1-3 мг/кг в/в болюсно поддерживающая инфузия – 01-03 мг/кг/час.

40. Терапевтические дозы мидазолама при ЭС составляют

1. 015-04 мг/кг в/в болюсно поддерживающая инфузия – 1-3 мкг/кг/мин
2. 1-5 мг/кг в/в болюсно поддерживающая инфузия – 30-100 мкг/кг/мин
3. 001-004 мг/кг в/в болюсно поддерживающая инфузия – 01-03 мкг/кг/мин
4. 05-1 мг/кг в/в болюсно поддерживающая инфузия – 10-30 мкг/кг/мин.

41. У ребенка отмечаются фебрильно-провоцируемые статусы билатеральных тонико-клонических приступов и альтернирующих гемиконвульсий. Какое генетическое обследование показано ребенку?

1. секвенирование гена PLCB1
2. секвенирование гена SLC25A22
3. секвенирование гена KCNT1
4. секвенирование гена SCN1A
5. секвенирование гена QARS.

42. Электрический эпилептический статус медленно волнового сна характеризуется

1. индекс разрядов занимает 85-100% записи сна
2. индекс разрядов занимает более 50% записи сна
3. индекс разрядов доходит до 50% записи сна
4. продолженной диффузной эпилептиформной пик-волновой активностью на ЭЭГ
5. продолженной региональной эпилептиформной пик-волновой активностью на ЭЭГ.

43. Эпилепсия парциальная непрерывная (epilepsia partialis continua)

1. описана Шарлотта Драве и названа ее именем
2. характеризуется эпилептическим статусом амбулаторных автоматизмов
3. описана В.М.Бехтеревым и названа его именем
4. описана А.Я.Кожевниковым и названа его именем
5. характеризуется эпилептическим статусом атипичных абсансов
6. характеризуется фокальными автономными приступами статусного характера
7. описана Шунсуке Отахара и названа его именем
8. характеризуется фокальными миоклоно-клониями статусного характера.