Тест НМО с ответами по теме «Современные рекомендации по диагностике и ведению больных с амилоидозом» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Амилоидоз:

1. всегда вторичный
2. диагностируется на основании данных визуализирующих исследований
3. диагностируется на основании клинических данных
4. практически не встречается в реальной клинической практике
5. представляет собой группу заболеваний отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного белка (гликопротеида) амилоида.

2. Белком-предшественником при Aβ-амилоидозе является (являются):

1. β2-микроглобулин
2. белок β с отложением которого связывают болезнь Альцгеймера
3. легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ
4. сывороточный предшественник амилоида SAA
5. транстиретин.

3. Белком-предшественником при AH-амилоидозе является (являются):

1. β2-микроглобулин
2. легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ
3. сывороточный предшественник амилоида SAA
4. транстиретин
5. тяжелые цепи иммуноглобулинов.

4. Белком-предшественником при AL-амилоидозе является (являются):

1. β2-микроглобулин
2. легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ
3. сывороточный предшественник амилоида SAA
4. транстиретин
5. тяжелые цепи иммуноглобулинов.

5. Белком-предшественником при ATTR-амилоидозе является (являются):

1. β2-микроглобулин
2. легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ
3. сывороточный предшественник амилоида SAA
4. транстиретин
5. тяжелые цепи иммуноглобулинов.

6. Белком-предшественником при AА-амилоидозе является (являются):

1. β2-микроглобулин
2. легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ
3. сывороточный предшественник амилоида SAA
4. транстиретин
5. тяжелые цепи иммуноглобулинов.

7. Белком-предшественником при диализном амилоидозе является (являются):

1. β2-микроглобулин
2. легкие цепи иммуноглобулинов λ и κ
3. сывороточный предшественник амилоида SAA
4. транстиретин
5. тяжелые цепи иммуноглобулинов.

8. В лечении AL-амилоидоза используется:

1. Бортезомиб
2. Диметилсульфоксид
3. Колхицин
4. Тафамидис
5. Фибриллекс.

9. В-лимфоцитарной или плазмоклеточной дискразией костного мозга называется:

1. повышение количества В - лимфоцитов в периферической крови
2. повышение количества В-лимфоцитов и плазматических клеток в периферической крови
3. повышение количества иммуноглобулинов в крови
4. повышение количества плазматических клеток в периферической крови
5. формирование аномального клона В-лимфоцитов или плазматических клеток в костном мозге который продуцирует Ig.

10. Вторичным (реактивным) является:

1. AL-амилоидоз
2. ATTR-амилоидоз
3. β2м-амилоидоз
4. АА-амилоидоз
5. АН-амилоидоз.

11. Выберите правильную последовательность стадий поражения почек при амилоидозе:

1. артериальная гипертония сахарный диабет нефротический синдром
2. бессимптомный период протеинурия нефротический синдром уремия
3. лейкоцитурия гематурия нефротический синдром уремия
4. микрогематурия макрогематурия уремия
5. уремия гематурия нефротический синдром.

12. Для В-клеточной и плазмоклеточной дискразии характерно:

1. При цитогенетическом исследованим и иммунофенотипировании плазмоцитов выявляется их моноклональность
2. выявление моноклональной гаммапатии
3. повышение количества плазмоцитов в костном мозге
4. повышение риска развития AL-амилоидоза
5. повышение риска развития AА-амилоидоза.

13. Для амилоида справедливо все, кроме:

1. имеет зеленоватое желтоватое или оранжевое свечение при окраске Конго рот в поляризованном свете
2. обладает дихроизмом
3. окрашивается в красный цвет красителем Конго рот
4. передается фекально-оральным парентеральным и половым путем
5. способен к двойному лучепреломлению.

14. Для лечения ATTR-фмилоидной полинейропатии показан:

1. Азатиоприн
2. Бортезомиб
3. Колхицин
4. Метотрексат
5. Тафамидис.

15. Для периодической болезни характерно:

1. возникает преимущественно у лиц выходцев из района Средиземного моря принадлежащих к так называемым древним нациям: арабы армяне евреи итальянцы греки
2. лечится колхицином
3. мутация в коротком плече 16-й хромосомы
4. повторяющиеся эпизоды лихорадки болей в животе грудной клетке суставах
5. рецессивный тип наследования.

16. Для типирования амилоида применяют:

1. иммуногистохимическое исследование со специфическими антителами против SАА белка тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов транстиретина β2-микроглобулина фибриногена и т.п
2. методы протеомного анализа амилоида
3. обработку окрашенных конго-красным препаратов 5% р-ром перманганата калия
4. обработку окрашенных конго-красным препаратов щелочным гуанидином
5. окраску гематоксилин-эозином.

17. К аутовоспалительным заболеваниям, при которых высока вероятность развития АА-амилоидоза относятся:

1. Гипериммуноглобулинемия D
2. Криопиринопатии
3. Периодическая болезнь
4. Подагра тяжелого рецидивирующего течения
5. Ревматоидный артрит
6. ХОБЛ.

18. К заболеваниям, при которых необходим скрининг на наличие АА-амилоидоза, относятся:

1. Cеропозитивные и серонегативные хронические полиартриты (ревматоидный артрит анкилозирующий спондилоартрит ювенильный хронический артрит псориатическая артропатия синдром Рейтера и др.)
2. Аутовоспалительные заболевания
3. Туберкулез
4. Хронические воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона хронический язвенный колит)
5. Хронические нагноения (остеомиелит БЭБ).

19. К старческому амилоидозу относятся следующие типы амилоида:

1. AA-амилоидоз
2. AANF
3. ACal- амилоидоз
4. ATTR-амилоидоз дикий
5. Aβ-амилоидоз.

20. Какие виды АТТР-амилоидоза выделяют?

1. активный неактивный
2. локальный системный
3. острый Подострый хронический
4. первичный вторичный
5. семейный с аутосомно-доминантным типом наследования дикий.

21. Каких пациентов необходимо скринировать для исключения АТТР-амилоидоза?

1. всем кардиологическим больным
2. пациентов с аортальным стенозом особенно с низким градиентом на аортальном клапане
3. пациентов с гипертрофической кардиомиопатией
4. пациентов с рестриктивной кардиомиопатией
5. пациентов с хронической сердечной недостаточностью с сохраненной и сниженной фракцией выброса левого желудочка при наличии утолщения стенок левого желудочка до 12 мм и более.

22. Какое количество белков-предшественников амилоида выявлено в настоящее время?

1. 3
2. 35
3. 4
4. 5
5. >50.

23. Какое количество мутаций гена АТТР, которые могут приводить к развитию семейного АТТР-амилоидоза, известно в настоящее время?

1. 0
2. 10
3. 3
4. 500
5. >120.

24. Какой тип амилоидоза выявляют у 95% пациентов с амилоидозом сердца?

1. AANF-амилоидоз
2. AApoAI-амилоидоз
3. AL- и ATTR-амилоидоз
4. Аβ-амилоидоз
5. АА-амилоидоз.

25. Какой тип амилоидоза может развиться у пациентов с периодической болезнью?

1. AL-амилоидоз
2. ATTR-амилоидоз
3. β2м-амилоидоз
4. АА-амилоидоз
5. АН-амилоидоз.

26. Клинические проявления поражения сердца при амилоидозе:

1. картина клапанного порока сердца (стеноза или недостаточности
2. нарушения ритма проводимости
3. ортостатическая артериальная гипотензия синкопальные состояния
4. сердечная недостаточность выпот в полости перикарда
5. стенокардия кардиалгия возможно развитие ИМ.

27. Методами диагностики моноклональной гаммопатии является (являются):

1. 99mTc-DPD-Сцинтиграфия (Tc-33-diphosphono-12-propanodicarboxylic acid)
2. позитронно-эмиссионная томография
3. стернальна пункция
4. трепанобиопсия
5. электрофорез белков крови и мочи метод иммунофиксации крови и суточной мочи метод количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови.

28. Моноклональная гаммопатия – это

1. сборное наименование заболеваний при которых происходит патологическая секреция аномальных или измененных по химическому строению молекулярной массе или иммунологическим свойствам антител
2. увеличение антител к возбудителю одного инфекционного заболевания
3. увеличение титра антител к вирусу Эбштейн-Барра
4. увеличение титра антител к вирусу гепатитов В и С
5. увеличение титра антител к вирусу иммунодефицита человека.

29. Моноклональные гаммапатии:

1. диагностируется методом иммунофиксации крови и суточной мочи
2. диагностируется с помощью электрофореза белков сыворотки
3. метод количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови является наиболее чувствительным и недорогим
4. характерна для AL-амилоидоза
5. это заболевания при которых происходит патологическая секреция аномальных антител
6. это секреция иммуноглобулинов различных классов.

30. Наиболее распространенной мутацией, ассоциированной с АTTR-амилоидозом, является:

1. BCR-ABL
2. замена валина в положении 30 на метионин (Val30Met)
3. транслокация между хромосомами 9 и 22 пар
4. трисомия по 21 хромосоме
5. филадельфийская хромосома.

31. Наиболее распространенными типами амилоидоза на территории РФ являются:

1. AANF-амилоидоз
2. AL- амилоидоз
3. ATTR- амилоидоз
4. Аβ2М(диализный)-амилоидоз
5. АА –амилоидоз.

32. Основной причиной развития ортостатической артериальной гипотензии и синкопальных состояний при амилоидозе является:

1. Аортальный стеноз
2. Брадикардия
3. Гипертрофия миокарда левого желудочка
4. Гиповолемия
5. Дисфункция вегетативной нервной системы (амилоидоз нервных сплетений сосудов).

33. Основой диагностики амилоидоза является:

1. клиническая картина
2. морфологическое исследование с окраской Конго Рот исследованием в поляризованном свете а также окраской тиофлавином Т
3. рентгенография органов грудной клетки
4. электрокардиография
5. эхокардиография.

34. Особенности поражения сердца при амилоидозе:

1. не характерно для АА-амилоидоза
2. поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных AL-амилоидозом
3. поражение сердца отмечают у части пациентов с АTTR-амилоидоза
4. характерна картина рестриктивной или гипертрофической кардиомиопатии
5. характерно раннее развитие сердечной недостаточности и рефрактерность к терапии.

35. Особенностями AL-амилоидоза являются:

1. аномальный клон клеток может формироваться вне костного мозга в этом случае может развиваться локальный амилоидоз
2. белком предшественником является белок SAA
3. белком-предшественникомя являются легкие цепи (light chains) моноклонального иммуноглобумина (Ig) чаще λ реже κ-типов
4. все клинические формы обусловлены В-лимфоцитарной или плазмоклеточной дискразией костного мозга
5. сопровождается моноклональной гаммапатией.

36. Особенностями АА-амилоидоза являются:

1. белком-предшественником является острофазовый белок продуцируемый в ответ на воспаление SAA
2. может развиваться при любом хроническом воспалительном заболевании
3. может развиваться при множественной миеломе
4. развивается только в старческом возрасте
5. часто развивается при манифестации воспалительного заболевания суставным синдромом (синовитом).

37. Периодическая болезнь преимущественно возникает:

1. у австралийских аборигенов
2. у азиатов
3. у афроамериканцев
4. у выходцев из района Средиземного моря принадлежащих к так называемым древним нациям: арабы армяне евреи итальянцы греки
5. у мексиканцев.

38. Поражение почек при амилоидозе встречается:

1. AL-амилоидозе - у 80-90%
2. Бывает всегда
3. Крайне редко
4. Может развиваться у больных с наследственным амилоидозом (AFib ALys AGel и др.)
5. При АА-амилоидозе почти у 100%.

39. Препаратом выбора периодической болезни, препятствующим и замедляющим развитие амилоидоза, является:

1. Азатиоприн
2. Бортезомиб
3. Колхицин
4. Метотрексат
5. Тафамидис.

40. При AL-амилоидозе сердца с клиникой сердечной недостаточности без лечения смерть наступает в среднем через:

1. 05 года
2. 10 лет
3. 25 года
4. 20 лет
5. 5 лет.

41. При подозрении на амилоидоз сердца в первую очередь необходимо провести:

1. Биохимический анализ крови на тропонин и NT-proBNP
2. МРТ с гадолинием
3. ЭКГ
4. Электрофорез белков крови и мочи иммунофиксацию крови и суточной мочи оценку уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови 99mTc-DPD-Сцинтиграфия (Tc-33-diphosphono-12-propanodicarboxylic acid) генетическое тестирование на мутации семейных форм АТТР-амилоидоза
5. Эндомиокардиальная биопсия миокарда
6. ЭхоКГ.

42. Проявления поражения почек при амилоидозе:

1. Артериальная гипертония
2. Большие размеры почек сохраняются даже при развитии и прогрессировании хронической почечной недостаточности
3. Лейкоцитурия
4. Нефротический синдром
5. Протеинурия
6. Редко гематурии.

43. Проявлениями поражения желудочно-кишечного тракта при амилоидозе могут быть

1. дисфагия
2. изъязвление и перфорация стенки желудка и кишечника с возможным кровотечением
3. мальабсорбция
4. препилорическая обструкция желудка или механическая кишечная непроходимость из-за отложения амилоидных масс
5. чередование диареи и констипации.

44. Проявлениями поражения кожи при амилоидозе являются:

1. алопеция
2. индурацию кожи аналогичную склеродермической
3. нарушения пигментации (от выраженного усиления до тотального альбинизма)
4. папулы бляшки узелки пузырьковые высыпания
5. параорбитальные геморрагии (патогномоничны для AL амилоидоза) возникающие при малейшем напряжении (кашель натуживание).

45. Проявлениями поражения нервной системы при амилоидозе являются:

1. деменция
2. дисфункция вегетативной нервной системы: ортостатическая гипотензия обмороки диарея нарушения функции мочевого пузыря импотенция
3. инфаркты головного мозга
4. паркинсонизм мозжечковая атаксия
5. симметричная дистальная невропатия с неуклонным прогрессированием.

46. Проявлениями поражения печени при амилоидозе могут быть:

1. внутрипеченочная портальная гипертензия
2. гепатомегалия
3. желтуха холестаз
4. печеночная недостаточность кома
5. спонтанные внутрипеченочные кровотечения.

47. Проявлениями поражения селезенки при амилоидозе могут быть:

1. аплазия селезенки
2. гиперспленизм
3. гипоспленизм что приводит к тромбоцитозу
4. спленомегалия
5. спонтанный разрыв селезенки.

48. Развитие амилоидоза характеризует все, кроме:

1. воздействие факторов таких как воспаление возраст физико-химические условия in situ для реализации амилоидогенного потенциала белка-предшественника
2. наличие характерной мутации для каждого вида амилоидоза
3. образование в большом количестве нестабильных белков-предшественников
4. полиэтиологичность
5. появление амилоидобластов - клона клеток способных синтезировать F-компонент амилоида (фибриллы) которыми становятся в соединительной ткани – фибробласты в селезенке – эндотелиоциты красной пульпы в печени – купферовы клетки в почках – мезангиальные клетки и т.д.

49. С целью профилактики развития АА-амилоидоза необходимо(-а):

1. антибактериальная терапия очагов воспаления
2. базисная терапия ревматоидного артрита ингибиторами ФНО-α интерлейкина-1 интерлейкина-6 анти-СD20 цитостатиками
3. своевременное лечение туберкулеза
4. секвестрэктомия при остеомиелите
5. удаление доли лёгкого при бронхоэктатической болезни
6. физиотерапевтичекое лечение.

50. С целью резорбции амилоида при AА-амилоидозе назначают:

1. Бортезомиб
2. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
3. Колхицин
4. Тафамидис
5. Фибриллекс.

51. Синтез 95% транстиретина происходит в:

1. красном костном мозге
2. паращитовидных железах
3. печени
4. почках
5. сосудистом сплетении головного мозга и пигментном эпителии сетчатки глаз
6. щитовидной железе.

52. Скрининг на наличие моноклональной гаммопатии должен проводиться:

1. при подозрении на семейные формы амилоидоза
2. только при периодической болезни
3. только у пациентов с нефротическим синдромом
4. у каждого пациента
5. у лиц старше 50 лет и пациентов с подозрением на AL-амилоидоз.

53. Транстиретин представляет собой:

1. белок-переносчик тироксина (Т4) и комплекса ретинолсвязывающий белок (РСБ)/витамин A
2. гормон щитовидной железы
3. транспортер железа
4. транспортер меди
5. транспортер тиреотропного гормона.

54. У больных, длительно получающих программный гемодиализ, нередко развивается:

1. AL-амилоидоз
2. ATTR-амилоидоз
3. β2м-амилоидоз
4. АА-амилоидоз
5. АН-амилоидоз.

55. ЭКГ признаки амилоидоза сердца:

1. WPW cиндром
2. аритмии и нарушения проводимости
3. вольтаж QRS <5 мм в отведениях от конечностей без специфических изменений реполяризации
4. патологические зубцы Q в отведениях V1-V4
5. сочетание низкого вольтажа на ЭКГ и эхокардиографических признаков большой массы миокарда.