Тест НМО с ответами по теме «Синдром Элерса-Данло» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Больным синдромом Элерса-Данло рекомендуются занятия следующими видами физической культуры

1. лыжи
2. плавание
3. ходьба
4. хоккей.

2. В группу нарушений первичной структуры коллагена входят следующие типы синдрома Элерса-Данло

1. артрохалазисный тип
2. дерматоспараксис тип
3. кифосколиотический тип
4. классический тип
5. сердечно-клапанный тип
6. сосудистый тип.

3. В комплексе лечения больных синдромом Элерса-Данло используется

1. общеукрепляющая терапия лечебная физкультура
2. патогенетическая терапия
3. ферментозаместительная терапия
4. шаперонотерапия
5. элиминационная диетотерапия.

4. В соответствии с патогенетическими особенностями синдром Элерса-Данло входит в группу

1. болезней обмена аминокислот/органических кислот
2. коллагенопатий
3. лизосомных болезней
4. митохондриальных болезней
5. тубулопатий.

5. Впервые представил больных с ранимостью и гиперэластичностью кожи, гипермобильностью суставов, вывихами, псевдоопухолями на поверхности коленных и локтевых суставов

1. E. Ehlers
2. F. Parkes-Weber
3. H.-A. Danlos
4. V. McKusick
5. Черногубов.

6. Гипермобильный синдром диагностируется, если пациенту при исследовании по шкале Бейтона начисляют

1. ≥5 б
2. ≥6 б
3. ≥7 б
4. ≥8 б
5. ≥9 б.

7. Дифференциальная диагностика синдрома Элерса-Данло проводится со следующими заболеваниями

1. недифференцированной дисплазией соединительной ткани
2. синдромом Дауна
3. синдромом Марфана
4. системными коллагенозами
5. спондило-эпи-метафизарными дисплазиями.

8. Для пациентов с сердечно-клапанным типом синдрома Элерса-Данло характерны следующие варианты поражения сердца

1. дефект межжелудочковой перегородки
2. недостаточность аортального клапана
3. недостаточность митрального клапана
4. пролапс митрального клапана с регургитацией
5. расширение корня аорты.

9. К большим критериям диагностики артрохалазисного типа синдрома Элерса-Данло относятся

1. врожденные или постнатальные разрывы кожи избыточная («лишняя») кожа на запястьях и в области лодыжек
2. врожденный вывих бедра генерализованная гипермобильность суставов
3. гиперрастяжимость кожи генерализованная гипермобильность суставов
4. гиперрастяжимость кожи поражение клапанов сердца
5. разрывы сосудов в молодом возрасте спонтанная перфорация сигмовидной кишки.

10. К большим критериям диагностики гипермобильного типа синдрома Элерса-Данло относятся

1. врожденная мышечная гипотония генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами кифосколиоз
2. врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания гиперрастяжимость кожи атрофические рубцы черепно-лицевые аномалии
3. генерализованная гипермобильность суставов другие признаки дисплазии соединительной ткани скелетно-мышечные осложнения
4. гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами склонность к возникновению синяков
5. гиперрастяжимость кожи генерализованная гипермобильность суставов.

11. К большим критериям диагностики дерматоспараксис типа синдрома Элерса-Данло относятся

1. врожденные или постнатальные разрывы кожи избыточная («лишняя») кожа на запястьях и в области лодыжек
2. врожденный вывих бедра генерализованная гипермобильность суставов
3. гиперрастяжимость кожи генерализованная гипермобильность суставов
4. гиперрастяжимость кожи поражение клапанов сердца
5. разрывы сосудов в молодом возрасте спонтанная перфорация сигмовидной кишки.

12. К большим критериям диагностики кифосколиотического типа синдрома Элерса-Данло относятся

1. врожденная мышечная гипотония генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами кифосколиоз
2. врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания гиперрастяжимость кожи атрофические рубцы черепно-лицевые аномалии
3. гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами
4. гиперрастяжимость кожи генерализованная гипермобильность суставов
5. низкорослость мышечная гипотония искривление длинных трубчатых костей.

13. К большим критериям диагностики классико-подобного типа синдрома Элерса-Данло относятся

1. врожденная мышечная гипотония генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами кифосколиоз
2. врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания гиперрастяжимость кожи атрофические рубцы черепно-лицевые аномалии
3. гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами склонность к возникновению синяков
4. гиперрастяжимость кожи генерализованная гипермобильность суставов
5. низкорослость мышечная гипотония искривление длинных трубчатых костей.

14. К большим критериям диагностики классического типа синдрома Элерса-Данло относятся

1. врожденные или постнатальные разрывы кожи избыточная («лишняя») кожа на запястьях и в области лодыжек
2. врожденный вывих бедра генерализованная гипермобильность суставов
3. гиперрастяжимость кожи генерализованная гипермобильность суставов
4. гиперрастяжимость кожи поражение клапанов сердца
5. разрывы сосудов в молодом возрасте спонтанная перфорация сигмовидной кишки.

15. К большим критериям диагностики миопатического типа синдрома Элерса-Данло относятся

1. врожденная мышечная гипотония контрактуры проксимальных суставов гипермобильность дистальных суставов
2. врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания гиперрастяжимость кожи атрофические рубцы черепно-лицевые аномалии
3. низкорослость мышечная гипотония искривление длинных трубчатых костей
4. прогрессирующий кератоконус кератоглобус голубые склеры
5. тяжелый периодонтит с ранним началом атрофия и гиперпигментация кожи голеней.

16. К большим критериям диагностики мышечно-контрактурного типа синдрома Элерса-Данло относятся

1. врожденная мышечная гипотония генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами кифосколиоз
2. врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания гиперрастяжимость кожи атрофические рубцы черепно-лицевые аномалии
3. гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами склонность к возникновению синяков
4. гиперрастяжимость кожи генерализованная гипермобильность суставов
5. низкорослость мышечная гипотония искривление длинных трубчатых костей.

17. К большим критериям диагностики периодонтического типа синдрома Элерса-Данло относятся

1. врожденная мышечная гипотония контрактуры проксимальных суставов гипермобильность дистальных суставов
2. врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания гиперрастяжимость кожи атрофические рубцы черепно-лицевые аномалии
3. низкорослость мышечная гипотония искривление длинных трубчатых костей
4. прогрессирующий кератоконус кератоглобус голубые склеры
5. тяжелый периодонтит с ранним началом атрофия и гиперпигментация кожи голеней.

18. К большим критериям диагностики сердечно-клапанного типа синдрома Элерса-Данло относятся

1. врожденные или постнатальные разрывы кожи избыточная («лишняя») кожа на запястьях и в области лодыжек
2. врожденный вывих бедра генерализованная гипермобильность суставов
3. гиперрастяжимость кожи генерализованная гипермобильность суставов
4. гиперрастяжимость кожи поражение клапанов сердца
5. разрывы сосудов в молодом возрасте спонтанная перфорация сигмовидной кишки.

19. К большим критериям диагностики синдрома хрупкости роговицы относятся

1. врожденная мышечная гипотония контрактуры проксимальных суставов гипермобильность дистальных суставов
2. врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания гиперрастяжимость кожи атрофические рубцы черепно-лицевые аномалии
3. низкорослость мышечная гипотония искривление длинных трубчатых костей
4. прогрессирующий кератоконус кератоглобус голубые склеры
5. тяжелый периодонтит с ранним началом атрофия и гиперпигментация кожи голеней.

20. К большим критериям диагностики сосудистого типа синдрома Элерса-Данло относятся

1. врожденные или постнатальные разрывы кожи избыточная («лишняя») кожа на запястьях и в области лодыжек
2. врожденный вывих бедра генерализованная гипермобильность суставов
3. гиперрастяжимость кожи генерализованная гипермобильность суставов
4. гиперрастяжимость кожи поражение клапанов сердца
5. разрывы сосудов в молодом возрасте спонтанная перфорация сигмовидной кишки.

21. К большим критериям диагностики спондилодиспластического типа синдрома Элерса-Данло относятся

1. врожденная мышечная гипотония генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами кифосколиоз
2. врожденные множественные контрактуры по типу приведения-сгибания гиперрастяжимость кожи атрофические рубцы черепно-лицевые аномалии
3. гиперрастяжимость кожи с мягкой текстурой генерализованная гипермобильность суставов с вывихами/подвывихами склонность к возникновению синяков
4. гиперрастяжимость кожи генерализованная гипермобильность суставов
5. низкорослость мышечная гипотония искривление длинных трубчатых костей.

22. Какое количество типов синдрома Элерса-Данло выделяют согласно классификации 2017 года?

1. 10
2. 11
3. 12
4. 13
5. 14.

23. Контрактуры проксимальных суставов характерны для пациентов со следующим типом синдрома Элерса-Данло

1. кифосколиотическим типом
2. классико-подобным типом
3. классическим типом
4. миопатическим типом
5. спондилодиспластическим типом.

24. Кто предложил название синдром Элерса-Данло?

1. E. Ehlers
2. F. Parkes-Weber
3. H.-A. Danlos
4. V. McKusick
5. Черногубов.

25. Кто представил синдром как единую нозологическую форму?

1. E. Ehlers
2. F. Parkes-Weber
3. H.-A. Danlos
4. V. McKusick
5. Черногубов.

26. Кто провел клинический анализ сообщений о 300 случаях синдрома Элерса-Данло?

1. E. Ehlers
2. F. Parkes-Weber
3. H.-A. Danlos
4. V. McKusick
5. Черногубов.

27. Кто сделал вывод, что гиперрастяжимость и ранимость кожи являются кардинальными признаками синдрома?

1. E. Ehlers
2. F. Parkes-Weber
3. H.-A. Danlos
4. V. McKusick
5. Черногубов.

28. Молекулярно-генетическое подтверждение диагноза не требуется для

1. медико-генетического консультирования пробанда и членов его семьи
2. оформления инвалидности пациенту
3. разработки программы медицинского наблюдения пациента и членов его семьи
4. уточнения типа синдрома Элерса-Данло.

29. Назовите группу нарушений, к которой относят кифосколиотический тип синдрома Элерса-Данло

1. нарушения биосинтеза гликозаминогликанов
2. нарушения внутриклеточных процессов
3. нарушения компонента комплемента
4. нарушения первичной структуры коллагена
5. нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена
6. нарушения структуры и функции миоматрикса.

30. Назовите группу нарушений, к которой относят миопатический тип синдрома Элерса-Данло

1. нарушения биосинтеза гликозаминогликанов
2. нарушения внутриклеточных процессов
3. нарушения компонента комплемента
4. нарушения первичной структуры коллагена
5. нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена
6. нарушения структуры и функции миоматрикса.

31. Назовите группу нарушений, к которой относят мышечно-контрактурный и спондило-диспластический типы синдрома Элерса-Данло

1. нарушения биосинтеза гликозаминогликанов
2. нарушения внутриклеточных процессов
3. нарушения компонента комплемента
4. нарушения первичной структуры коллагена
5. нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена
6. нарушения структуры и функции миоматрикса.

32. Назовите группу нарушений, к которой относят периодонтический тип синдрома Элерса-Данло

1. нарушения биосинтеза гликозаминогликанов
2. нарушения внутриклеточных процессов
3. нарушения компонента комплемента
4. нарушения первичной структуры коллагена
5. нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена
6. нарушения структуры и функции миоматрикса.

33. Назовите группу нарушений, к которой относят синдром хрупкости роговицы

1. нарушения биосинтеза гликозаминогликанов
2. нарушения внутриклеточных процессов
3. нарушения компонента комплемента
4. нарушения первичной структуры коллагена
5. нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена
6. нарушения структуры и функции миоматрикса.

34. Наиболее тяжелым, связанным с повышенной летальностью является

1. артрохалазисный тип
2. дерматоспараксис тип
3. классико-подобный тип
4. синдром хрупкости роговицы
5. сосудистый тип.

35. Низкорослость характерна для следующих типов синдрома Элерса-Данло

1. артрохалазисного и кифосколиотического типов
2. дерматоспараксис и спондилодиспластического типов
3. классического и классико-подобного типов
4. сосудистого и сердечно-клапанного типов.

36. По аутосомно-доминантному типу наследуются следующие типы синдрома Элерса-Данло

1. артрохалазисный тип
2. классико-подобный тип
3. классический тип
4. миопатический тип
5. сосудистый тип.

37. По аутосомно-рецессивному типу наследуются следующие типы синдрома Элерса-Данло

1. дерматоспараксис тип
2. кифосколиотический тип
3. классико-подобный тип
4. миопатический тип
5. сердечный клапанный тип.

38. По каким группам распределяют типы синдрома Элерса-Данло согласно классификации 2017 года?

1. нарушения биосинтеза гликозаминогликанов
2. нарушения внутриклеточных процессов
3. нарушения компонента комплемента
4. нарушения первичной структуры коллагена
5. нарушения структуры и функции миоматрикса
6. нарушения структуры и функции митохондрий.

39. При наличии болезни у одного из родителей риск развития у сибсов пробанда синдрома Элерса-Данло, наследующегося по аутосомно-доминантному типу, равен

1. 10%
2. 100%
3. 25%
4. 50%
5. общепопуляционному.

40. При отсутствии болезни у одного из родителей риск развития у сибсов пробанда синдрома Элерса-Данло, наследующегося по аутосомно-доминантному типу, равен

1. 10%
2. 100%
3. 25%
4. 50%
5. общепопуляционному.

41. Распространенность синдрома Элерса-Данло в популяции составляет

1. 11000
2. 110000
3. 1100000
4. 15000
5. 150000.

42. Резко выраженная гипермобильность суставов, вывихи/подвывихи характерны для следующих типов синдрома Элерса-Данло

1. артрохалазисного типа
2. кифосколиотического типа
3. классико-подобного типа
4. спондилодиспластического тип.

43. Резко выраженная ранимость кожи вплоть до ее разрывов характерна для следующего типа синдрома Элерса-Данло

1. артрохалазисный тип
2. дерматоспараксис тип
3. классико-подобный тип
4. синдром хрупкости роговицы
5. сосудистый тип.

44. Риск развития у сибсов пробанда синдрома Элерса-Данло, наследующегося по аутосомно-рецессивному типу, равен

1. 10%
2. 100%
3. 25%
4. 50%
5. общепопуляционному.

45. Спонтанная перфорация сигмовидной кишки характерна для

1. классико-подобного типа синдрома Элерса-Данло
2. классического типа синдрома Элерса-Данло
3. сердечно-клапанного типа синдрома Элерса-Данло
4. сосудистого типа синдрома Элерса-Данло
5. спондилодиспластического типа синдрома Элерса-Данло.

46. Установлены гены, мутации которых ведут к развитию следующих типов синдрома Элерса-Данло

1. артрохалазисного типа
2. гипермобильного типа
3. классико-подобного типа
4. классического типа
5. миопатического типа.

47. Черепно-лицевые особенности больных характерны для следующих типов синдрома Элерса-Данло

1. артрохалазисного и кифосколиотического типов
2. дерматоспараксис и мышечно-контрактурного типов
3. классического и классико-подобного типов
4. мышечно-контрактурного и миопатического типв
5. сосудистого и сердечно-клапанного типов.