Тест НМО с ответами по теме «Катастрофический антифосфолипидный синдром: трудности диагностики и лечения» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. HELLP-синдром включает в себя

1. повышение уровней АЛТ АСТ ЛДГ билирубина
2. макрогематурию
3. лимфаденопатию
4. нейтропению
5. острое повреждение почек.

2. Акушерская патология при АФС может включать

1. HELLP-синдром
2. три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель гестации при идентифицированных хромосомных абберрациях
3. один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 недель гестации из-за выраженной преэклампсии или эклампсии
4. один или более случаев внутриутробной гибели плода с генетическими аномалиями после 10 недель гестации.

3. Вероятные причины нормальных показателей антифосфолипидных антител при КАФС

1. низкая чувствительность тест-систем лаборатории
2. при КАФС не повышаются антитела к фосфолипидам
3. потребление антител при формировании тромба
4. постоянная антикоагулянтная терапия.

4. Выберите клеточный механизм патогенетической активности аФЛ

1. ингибирование фибринолиза
2. увеличение синтеза эндотелина-1
3. стимуляция экспрессии тканевого фактора на эндотелиоцитах и моноцитах
4. активация системы комплемента
5. увеличение синтеза ингибитора активатора плазминогена PAI-1.

5. Выберите триггеры развития КАФС при установленном АФС из предложенных вариантов

1. онкологический процесс
2. стимуляция овуляции при ЭКО
3. инфекции
4. постоянная антикоагулянтная терапия
5. хирургические вмешательства.

6. Диагноз КАФС оценивается как вероятный, при наличии

1. 1 2 4 критериев если окклюзию мелких сосудов невозможно подтвердить с проведением лабораторных методов с определением аФЛ
2. не менее 3 критериев при вовлечении 3 органов и систем органов
3. 1 3 и 4 критериев при развитии третьего события более чем через 1 неделя но в течение 1 месяца после манифестации несмотря на антикоагулянтную терапию
4. всех 4 критериев с вовлечением 2 органов или систем органов
5. всех 4 критериев при невозможности гистологического подтверждения окклюзии мелких сосудов.

7. Дифференциальная диагностика КАФС проводится с

1. ДВС-синдромом
2. сепсисом
3. HELLP-синдром
4. ТТП
5. гемолитико-уремическом синдромом
6. синдромом активации макрофагов.

8. Для КАФС характерно

1. летальность составляет 50%
2. более благоприятный прогноз для мужчин
3. развивается в возрасте старше 60 лет
4. превалирует у лиц мужского пола.

9. Для симптомокомплекса АФС характерно наличие

1. только тромбофлебитов
2. циркуляции IgG anti-D1 ab2GPI IgA aCL IgA ab2GP
3. циркуляции волчаночного антикоагулянта средних и высоких титров IgG и/или IgM аКЛ IgG и/или IgM антиβ2ГП-I
4. капилляритов
5. любой акушерской патологии в анамнезе.

10. К группе препаратов первой линии лечения КАФС относятся

1. внутривенный человеческий иммуноглобулин
2. тромболитические препараты
3. ингибиторы фибринолиза
4. глюкокортикостероиды
5. антиагреганты.

11. К конечному этапу патогенеза КАФС относится

1. тромбообразование
2. синдром системного воспалительного ответа
3. ДВС-синдром
4. эндотелиальная дисфункция.

12. К критериям тромбоза почечных сосудов относится

1. увеличение уровня креатинина в сыворотке в 2 раза
2. эритроцитурия
3. микроальбуминурия
4. протеинурии <500 мг/сутки
5. артериальная гипертензия до 160/100 мм рт. ст..

13. К проявлениям гемолитико-уремического синдрома относятся

1. острый респираторный дистресс-синдром
2. микроангиопатическая гемолитическая анемия
3. полиорганная патология с неврологическими симптомами и вовлечением печени и сердца
4. острая почечная недостаточность
5. тромбоцитопения.

14. К путям ингибиции аФЛ системы естественных прокоагулянтов относится

1. ингибирование GP IIb/IIIa рецепторов тромбоцитов
2. активация системы комплемента по альтернативному пути
3. ингибирование P2Y12 тромбоцитов
4. замедленная деградация фактора Va.

15. Какие антитела имеют доказанное значение для диагностики АФС?

1. изотип IgA аКЛ
2. антитела к фосфатидилсерину
3. антитела к комплексу фосфатидилсерин/протромбин
4. изотип IgM аКЛ.

16. Какие титры аКЛ являются критериальными для установки диагноза АФС согласно Сиднейским критериям 2006 г.? 1) среднепозитивные титры, 2) высокопозитивные титры, 3) низкопозитивные титры.

1. 1 3
2. 1 2
3. 2
4. 1 2 3.

17. Какой механизм лежит в основе патогенеза КАФС с участием антигенов микроорганизмов?

1. неоангиогенез
2. активация комплемента
3. активация макрофагов
4. цитокиновая дизрегуляция
5. некробиоз.

18. Катастрофический АФС является

1. формой АФС с благоприятным прогнозом
2. тяжелой формой АФС
3. осложнением АФС
4. некритериальным вариантом АФС.

19. Клинический эпизод тромбозов каких сосудов должен быть подтвержден с использованием визуализирующих методов исследования или морфологически в соответствии с Сиднейскими критериями 2006 г.?

1. глубокие вены голеней
2. сосуды головного мозга
3. почечные вены
4. v. dorsalis pedis
5. v. saphena parva.

20. Критерии акушерской патологии, соответствующие Сиднейским критериям АФС, 2006г. включают

1. один или более случаев внутриутробной гибели плода с выявлением генетических аномалий на 12 неделе гестации
2. один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 недель гестации из-за выраженной преэклампсии или эклампсии
3. повторные неудачи ЭКО
4. три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель на фоне анатомических дефектов матки и гормональных нарушений.

21. Микроангиопатический АФС включает в себя

1. рецидивирующий КАФС
2. КАФС без тромбозов крупных сосудов
3. ТТП-подобный синдром
4. гемолитико-уремический синдром
5. HELLP-подобный синдром.

22. Назовите особенности рецидивирующего КАФС

1. гипокомплементемия С3 и С4
2. развитие ОРДС
3. повышение уровней трансаминаз
4. сочетание микроангиопатии и гемолитической анемии.

23. Наиболее полезными маркерами для прогнозирования риска тромбозов при АФС являются

1. IgM aнтиβ2-ГП-I
2. IgM aКЛ
3. IgА
4. IgG aнтиβ2-ГП-I
5. IgG aКЛ
6. волчаночный антикоагулянт.

24. Наиболее сложным для диагностики вариантом АФС является

1. серонегативный (некритериальный) АФС
2. тромботический фенотип АФС
3. акушерский фенотип АФС
4. КАФС.

25. Наибольшей специфичностью для прогнозирования акушерской патологии при АФС обладают

1. IgА aнтиβ2-ГП-I
2. IgG aнтиβ2-ГП-I
3. IgA aКЛ
4. антитела к комплексу фосфатидилсерин/протромбин
5. IgM aКЛ
6. IgG anti-PS/PT.

26. Наименее часто в патологический процесс при КАФС вовлекаются

1. надпочечники
2. почки
3. легкие
4. головной мозг.

27. Общие процессы для КАФС и ДВС-синдрома

1. провоцирующие факторы (травма онкологические заболевания акушерские осложнения инфекции)
2. полиорганная недостаточность
3. тромбозы микроциркуляторного русла
4. постоянная циркуляция аФЛ
5. системная активация процессов коагуляции.

28. Одним из ключевых патогенетических факторов КАФС является

1. гипергомоцистеинемия
2. мутация гена фактора V (фактора Лейдена)
3. дисбаланс гомеостаза свертывающей системы (прокоагулянтная активность)
4. тромбоцитопения.

29. Особенности Сиднейских критериев АФС

1. выявленные генетические факторы риска развития тромбозов исключают диагноз АФС
2. разделение АФС на первичный и вторичный в связи со схожестью клинико-лабораторных параметров
3. тромбоз глубоких вен не включен в клинические критерии
4. рекомендациями избегать установки диагноза АФС если менее 12 недель или более 5 лет разделяют положительные лабораторные результаты и клинические проявления.

30. Отличительными признаками ДВС-синдрома от КАФС являются

1. тромбозы крупных сосудов
2. патогенетическая основа – коагулопатия потребления
3. большая частота геморрагических осложнений
4. тромбоцитопения.

31. Показанием для проведения плазмафереза при АФС является

1. аутоиммунная гемолитическая анемия (Hb=96 г/л)
2. тромбоцитопения умеренной степени
3. сочетание генетически подтвержденной тромбофилии и АФС
4. катастрофический АФС.

32. После проведения пульс-терапии при КАФС последующая пероральная доза ГКС в пересчете на преднизолон составляет

1. 05-1 мг/кг веса
2. 1-2 мг/кг веса
3. 05 мг/кг веса
4. 025 мг/кг веса.

33. Предпочтение использованию НМГ (надропарин кальция, эноксапарин натрия, дальтепарин натрия) и синтетического селективного ингибитора, активированного Х–фактора (фондапаринукса натрия) обусловлено

1. снижением риска развития гепарин-индуцированной тромбоцитопении
2. обеспечением хорошего прокоагулянтного эффекта
3. отсутствием необходимости в мониторировании МНО.

34. Преимуществами низкомолекулярных гепаринов являются

1. большая эффективность при венозных тромбозах
2. незначительный риск развития гепарининдуцированной тромбоцитопении
3. большая эффективность при артериальных тромбозах
4. необходимость постоянного мониторирования МНО.

35. При диагностировании HELLP-синдрома лечебной тактикой, является

1. пролонгирование беременности
2. срочное родоразрешение и интенсивная терапия
3. плановое кесарево сечение
4. экстирпация матки с придатками в плановом порядке.

36. При каких вирусных инфекциях наблюдается продукция аФЛ наиболее часто?

1. вирус хронического гепатита С
2. синцитиальный вирус
3. ВИЧ
4. папилломавирус 16 типа
5. цитомегаловирус.

37. Проведение иммунологического исследования на предмет определения аФЛ целесообразно при

1. макроглобулинемии Вальденстрема
2. миелодисплатическом синдроме
3. рецидивирующих артериальных тромбозах/невынашивании беременности на сроках гестации менее 10 недель
4. тромбастении Гланцмана.

38. Профилактика КАФС включает в себя

1. перевод на парентеральное введение антикоагулянтов при проведении оперативного вмешательства взамен оральной антикоагуляции
2. в послеродовом периоде отмена антикоагуляции у женщин с КАФС в анамнезе сроком не менее 6 недель
3. стандартная степень гипокоагуляции
4. курсовой прием антикоагулянтов в течение 6 месяцев
5. запрет на прием оральных контрацептивов и заместительной гормональной терапии в течение 12 месяцев после КАФС.

39. Профилактика КАФС у пациентов с СКВ

1. проведение заместительной терапии в перименопаузальном периоде
2. адекватная парентеральная антикоагулянтная терапия в течение не менее 6 недель в послеродовом периоде женщинам с АФС
3. антибактериальная терапия при вирусной инфекции
4. прием оральных антикоагулянтов в периоперационном периоде при планировании хирургического вмешательства
5. достижение высокой степени гиперкоагуляции.

40. Режимы дозирования внутривенного иммуноглобулина в случае резистентности к препаратам 1 линии терапии КАФС и/или жизнеугрожающем состоянии

1. 04 г/кг в день в течение 10 дней
2. 1 г/кг в день в течение 2 последующих дней
3. 04 г/кг в день в течение 4-5 последующих дней
4. 05 г/кг в день в течение 4-5 последующих дней.

41. С какой кратностью рекомендуется проводить оценку циркуляции ВА, IgG/IgM аКЛ, IgG/IgM антиβ2ГП-I при АФС?

1. 1 раз в 3-6 месяцев
2. 1 раз в 1 месяц
3. 1 раз в 12 месяцев
4. каждые 14 дней.

42. Серонегативный вариант АФС характеризуется

1. развитием HELLP-синдрома
2. определением волчаночного антикоагулянта в 2 анализах с интервалом проведения 12 недель
3. определением высоких титров IgG/IgM антиβ2ГП-I
4. наличием рецидивирующих артериальных тромбозов в анамнезе.

43. Тромботическая микроангиопатия включает в себя

1. тромбоз артериального круга головного мозга (circulus arteriosus Willisii)
2. тромбодистрофию Бернара-Сулье
3. микроангиопатическую гемолитическую анемию (МАГА)
4. тромбоз a.subclavia.

44. Что из нижеперечисленного соответствует критериям КАФС?

1. серологическое подтверждение наличия IgA аКЛ IgA aнтиβ2ГП-I aPT
2. повышение C-реактивного белка
3. гистологическое подтверждение окклюзии сосудов мелкого калибра по меньшей мере в одном органе
4. развитие клинических проявлений с промежутком более 1 недели.

45. Что может стать причиной ложноположительного результата анализа на волчаночный антикоагулянт?

1. исключение других коагулопатий (наличия в крови ингибиторов фактора VIII или гепарина)
2. прием новых оральных антикоагулянтов
3. применение низкомолекулярных гепаринов
4. нормализация удлиненного времени свертывания крови при добавлении избытка фосфолипидов.