Тест НМО с ответами по теме «Кардиомиопатии» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия желудочков характеризуется

1. дилатацией полостей сердца
2. фиброзно-жировым замещением миокарда желудочков с развитием аритмий
3. рестриктивными нарушениями диастолического расслабления левого желудочка
4. неадекватной гипертрофией миокарда.

2. В классификации кардиомиопатий MOGE(S) 2013 буква E обозначает

1. этиологию
2. тип наследования
3. морфологию (фенотип) кардиомиопатии
4. пораженные органы/системы.

3. В классификации кардиомиопатий MOGE(S) 2013 буква G обозначает

1. тип наследования
2. морфологию (фенотип) кардиомиопатии
3. этиологию
4. пораженные органы/системы.

4. В классификации кардиомиопатий MOGE(S) 2013 буква O обозначает

1. пораженные органы/системы
2. морфологию (фенотип) кардиомиопатии
3. этиологию
4. тип наследования.

5. В классификации кардиомиопатий MOGE(S) 2013 буква S обозначает

1. тип наследования
2. стадию сердечной недостаточности
3. пораженные органы/системы
4. этиологию.

6. В классификации кардиомиопатий MOGE(S) 2013 буква М обозначает

1. пораженные органы/системы
2. тип наследования
3. этиологию
4. морфологию (фенотип) кардиомиопатии.

7. В основе внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии лежит

1. снижение сократимости левого желудочка
2. фатальное нарушение ритма
3. развитие инфаркта миокарда
4. развитие тромбоэмболических осложнений.

8. Внутрижелудочковая обструкция при гипертрофической кардиомиопатии

1. возникает только в выносящем тракте левого желудочка
2. возникает только в выносящем тракте правого желудочка
3. может возникать в выносящем тракте левого желудочка в средней трети левого желудочка ближе к апикальным сегментам в выносящем тракте правого желудочка
4. чаще всего бывает апикальной.

9. Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется

1. неадекватной гипертрофией миокарда
2. дилатацией полостей сердца
3. избыточной трабекулярностью левого желудочка
4. рестриктивными нарушениями диастолического расслабления левого желудочка.

10. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется

1. дилатацией полостей сердца
2. неадекватной гипертрофией миокарда
3. рестриктивными нарушениями диастолического расслабления левого желудочка
4. избыточной трабекулярностью левого желудочка.

11. Заболевания, протекающие с синдромом гипертрофической кардиомиопатии

1. первичная гипертрофическая кардиомиопатия (саркомерный вариант)
2. RASопатии (синдром Нунан синдром LEOPARD)
3. болезнь Андерсона-Фабри
4. синдром Бругада.

12. Заболевания, протекающие с синдромом гипертрофической кардиомиопатии

1. мутации в гене PRKAG2 (гликогенозы)
2. эндомиокардиальный фиброз
3. болезнь Андерсона-Фабри
4. первичная гипертрофическая кардиомиопатия (саркомерный вариант).

13. Заболевания, протекающие с синдромом гипертрофической кардиомиопатии

1. эндомиокардиальный фиброз
2. болезнь Андерсона-Фабри
3. амилоидоз (AL-амилоидоз транстиретиновый)
4. саркоидоз.

14. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не рекомендована, если риск внезапной сердечной смерти по европейской модели

1. ˂5%
2. ˂9%
3. ˂6%
4. ˂4%.

15. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана при риске внезапной сердечной смерти по европейской модели

1. ≥1%
2. ≥3%
3. ≥6%
4. ≥2%.

16. Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии развивается

1. как при интактных коронарных артериях так и при наличии коронарного атеросклероза
2. всегда на фоне интактных коронарных артерий
3. только при врожденных коронарных аномалиях
4. только при обструктивном поражении коронарных артерий.

17. К вторичным кардиомиопатиям, согласно классификации Американской кардиологической ассоциации, относятся

1. амилоидоз сердца
2. саркоидоз сердца
3. саркомерная гипертрофическая кардиомиопатия
4. гликогеноз PRKAG2.

18. К клиническим вариантам течения гипертрофической кардиомиопатии относятся

1. бессимптомное течение
2. симптомное осложненное течение
3. внезапная сердечная смерть
4. развитие острого нарушения мозгового кровообращения кардиоэмболического генеза.

19. К клиническим вариантам течения гипертрофической кардиомиопатии относятся

1. тромбоэмболия легочной артерии
2. симптомное осложненное течение
3. внезапная сердечная смерть
4. симптомное стабильное течение.

20. К первичным кардиомиопатиям, согласно классификации Американской кардиологической ассоциации, относятся

1. аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия желудочков
2. кардиомиопатия Такоцубо
3. саркоидоз сердца
4. эндомиокардиальный фиброз.

21. К утолщению стенок левого желудочка приводят

1. ишемия и некроз миокарда
2. инфильтративные заболевания (амилоидоз)
3. болезни накопления (болезнь Фабри)
4. увеличение нагрузки на миокард (артериальная гипертензия аортальный стеноз).

22. Кардиомиопатии – это

1. гетерогенная группа заболеваний эндокарда миокарда и перикарда связанных с механической или электрической дисфункцией которые обычно проявляются неадекватной гипертрофией или дилатацией желудочков сердца
2. группа заболеваний миокарда связанных с механической или электрической дисфункцией обусловленной тяжелой ИБС пороками сердца и артериальной гипертензией
3. гетерогенная группа заболеваний миокарда связанных с механической или электрической дисфункцией которые обычно проявляются неадекватной гипертрофией или дилатацией желудочков сердца
4. механическая или электрическая дисфункция сердечной мышцы приводящая к развитию сердечной недостаточности.

23. Кардиомиопатия Такоцубо характеризуется

1. фиброзно-жировым замещением миокарда желудочков с развитием аритмий
2. остро развивающейся дисфункцией миокарда характеризующейся региональным снижением сократимости миокарда приводящим к транзиторному баллонированию левого желудочка во время систолы
3. наличием тонкого слоя компактного миокарда обычного строения и слоя состоящего из многочисленных трабекул
4. дилатацией правых отделов сердца с наличием аневризм стенки правого желудочка.

24. Классификация кардиомиопатий Европейского общества кардиологов основана на принципе

1. этиологическом
2. генетическом
3. морфологическом
4. функциональном.

25. Критерием диагноза гипертрофической кардиомиопатии у взрослых является увеличение толщины стенки левого желудочка

1. ≥9 мм
2. ≥17 мм
3. ≥15 мм
4. ≥20 мм.

26. Латентная обструкция выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ) – это градиент давления в ВТЛЖ/внутрижелудочковый

1. <15 в покое и >15 мм рт. ст. при нагрузке
2. <30 в покое и >30 мм рт. ст. при нагрузке
3. <20 в покое и >20 мм рт. ст. при нагрузке
4. <50 в покое и >50 мм рт. ст. при нагрузке..

27. Лечение ХСН с ФВ ЛЖ <50% у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией предполагает использование

1. амиодарона
2. бета-адреноблокаторов
3. диуретиков
4. иАПФ/АРАII.

28. Лечение ХСН с ФВ ЛЖ ≥50% у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией предполагает использование

1. иАПФ/АРАII
2. низких доз петлевых или тиазидных диуретиков
3. амиодарона
4. бета-адреноблокаторов.

29. На ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии могут определяться

1. высокие зубцы Т в грудных отведениях
2. гипертрофия левого желудочка
3. выраженная депрессия сегмента ST в левых грудных отведениях
4. глубокие отрицательные зубцы Т.

30. На ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии могут определяться

1. снижение вольтажа в стандартных грудных отведениях
2. патологические зубцы Q QS
3. глубокие отрицательные зубцы Т
4. выраженная депрессия сегмента ST в левых грудных отведениях.

31. Наиболее полный план обследования пациентов с гипертрофической кардиомиопатией

1. ЭКГ ЭхоКГ суточное мониторирование ЭКГ биопсия подкожной клетчатки живота генетическое исследование
2. ЭКГ ЭхоКГ ПЭТ/КТ с 18 ФДГ суточное мониторирование ЭКГ стресс-ЭхоКГ генетическое исследование
3. ЭКГ ЭхоКГ МРТ сердца с контрастированием суточное мониторирование ЭКГ стресс-ЭхоКГ генетическое исследование
4. ЭКГ ЭхоКГ МРТ сердца с контрастированием суточное мониторирование ЭКГ стресс-ЭхоКГ.

32. Наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении гипертрофической кардиомиопатии, являются

1. бета-адреноблокаторы
2. ингибиторы АПФ
3. диуретики
4. антагонисты кальция.

33. Начиная лечение пациента с гипертрофической кардиомиопатией, необходимо

1. ограничить физические нагрузки в том числе домашние упражнения и фитнесс
2. ограничить потребление соли и жидкости
3. скорректировать режим физических нагрузок ограничить занятия профессиональным спортом
4. предупредить пациента избегать потери жидкости для профилактики гиповолемии.

34. Начиная лечение пациента с гипертрофической кардиомиопатией, необходимо

1. определить индивидуальный риск внезапной сердечной смерти и необходимость ИКД
2. обследовать родственников пациента (ЭКГ и ЭхоКГ генетический скрининг)
3. ограничить потребление соли и жидкости
4. ограничить физические нагрузки в том числе домашние упражнения и фитнесс.

35. Некомпактный миокард характеризуется

1. наличием тонкого слоя компактного миокарда обычного строения и слоя состоящего из многочисленных трабекул
2. дилатацией правых отделов сердца с наличием аневризм стенки правого желудочка
3. фиброзно-жировым замещением миокарда желудочков с развитием аритмий
4. рестриктивными нарушениями диастолического расслабления левого желудочка.

36. Одышка возникает у больных гипертрофической кардиомиопатией на фоне

1. внутрижелудочковой обструкции
2. систолической дисфункции левого желудочка
3. диастолической дисфункции левого желудочка
4. ишемии миокарда.

37. Показатели систолической функции левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии характеризуются следующими признаками

1. снижением фракции выброса левого желудочка – только при прогрессировании заболевания в дилатационной стадии
2. высокой фракцией выброса левого желудочка при наличии гиперкинеза гипертрофированных сегментов
3. высокой фракцией выброса левого желудочка при наличии гипокинеза гипертрофированных сегментов
4. умеренным диффузным гипокинезом левого желудочка.

38. При амилоидной кардиомиопатии с явлениями ХСН плохо переносятся/противопоказаны препараты

1. иАПФ АРАII ингибиторы неприлизина АРНИ
2. бета-блокаторы
3. петлевые диуретики
4. сердечные гликозиды.

39. При вторичных кардиомиопатиях

1. сердце поражается на фоне вирусной инфекции
2. поражение миокарда происходит на фоне ишемической болезни сердца пороков сердца артериальной гипертензии
3. поражение сердца является частью генерализованного системного заболевания
4. сердце поражается изолировано отсутствуют внесердечные проявления.

40. При гипертрофической кардиомиопатии может утолщаться

1. только межжелудочковая перегородка
2. любая стенка левого желудочка в одном и более сегментах
3. только правый желудочек
4. все кроме верхушки левого желудочка.

41. При гипертрофической кардиомиопатии следует ограничить прием следующих препаратов

1. сердечные гликозиды тиазидные диуретики ингибиторы фосфодиэстеразы недигидропиридиновые антагонисты кальция
2. сердечные гликозиды органические нитраты ингибиторы фосфодиэстеразы дигидропиридиновые антагонисты кальция
3. сердечные гликозиды органические нитраты ингибиторы фосфодиэстеразы ивабрадин
4. сердечные гликозиды органические нитраты ингибиторы фосфодиэстеразы недигидропиридиновые антагонисты кальция.

42. При лечении болезни Андерсона-Фабри используют

1. препарат тафамидис стабилизирующий транстиретин
2. ферментную заместительную терапию агалсидазой альфа агалсидазой бета
3. полихимиотерапию
4. бета-адреноблокаторы верапамил.

43. При наличии противопоказаний к бета-адреноблокаторам при гипертрофической кардиомиопатии рекомендуется использовать

1. верапамил
2. нифедипин
3. индапамид
4. амиодарон.

44. При проведении ЭхоКГ при гипертрофической кардиомиопатии измерение толщины стенок левого желудочка проводится

1. в базальных и средних сегментах левого желудочка
2. на уровне базальных средних и апикальных сегментов левого желудочка
3. в базальных отделах межжелудочковой перегородки и задней стенке на уровне створок митрального клапана
4. в базальных сегментах и на верхушке левого желудочка.

45. Признаком гемодинамически значимой внутрижелудочковой обструкции при гипертрофической кардиомиопатии является градиент давления

1. >15 мм рт. ст.
2. >50 мм рт. ст.
3. >30 мм рт. ст.
4. >20 мм рт. ст...

46. Причиной болезни Андерсона-Фабри является

1. дефект гена GLA на длинном плече Xq22 кодирующего фермент α-галактозидазу А
2. дефект в саркомерных генах миокарда
3. дефект в экзоне 2 гена TTR (транстиретина)
4. патогенный генетический вариант в гене десмоплакина.

47. Причиной первичной саркомерной гипертрофической кардиомиопатии является

1. дефект в саркомерных генах миокарда
2. дефект в экзоне 2 гена TTR (транстиретина)
3. дефект гена GLA на длинном плече Xq22 кодирующего фермент α-галактозидазу А
4. патогенный генетический вариант в гене десмоплакина.

48. Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется

1. избыточной трабекулярностью левого желудочка
2. неадекватной гипертрофией миокарда
3. дилатацией полостей сердца
4. рестриктивными нарушениями диастолического расслабления левого желудочка.

49. С целью редукции межжелудочковой перегородки при гипертрофической кардиомиопатии применяются

1. имплантация кардиовертера-дефибриллятора
2. септальная спиртовая аблация
3. сердечная ресинхронизирующая терапия
4. септальная миэктомия.

50. Симптомное осложненное течение гипертрофической кардиомиопатии проявляется

1. хронической сердечной недостаточностью
2. фибрилляцией предсердий ассоциированной с сердечной недостаточностью различной степени выраженности и повышенным риском тромбоэмболических осложнений включая инсульт
3. внезапной сердечной смертью
4. синдромом стенокардии.

51. Симптомное течение гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) с негативным ремоделированием проявляется

1. фибрилляцией предсердий
2. развитием верхушечной аневризмы левого желудочка – при обструкции средней части полости левого желудочка (редкий вариант течения ГКМП)
3. хронической сердечной недостаточностью – появление одышки слабости утомляемости пресинкопы и синкопы аритмии нарастанием тяжести ХСН до III-IV ФК (NYHA) при сохраненной систолической функции левого желудочка
4. «конечной стадией»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности связанной с негативным ремоделированием и выраженной систолической и/или диастолической дисфункцией левого желудочка.

52. Согласно американской модели, риск внезапной сердечной смерти у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией высок в возрасте до

1. 30 лет
2. 40 лет
3. 44 лет
4. 36 лет.

53. Согласно американской модели, риск внезапной сердечной смерти у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией высок при максимальной толщине стенки левого желудочка

1. ≥15 мм
2. ≥30 мм
3. ≥18 мм
4. ≥25 мм.

54. Согласно классификация кардиомиопатий Европейского общества кардиологов, выделяют

1. гипертрофическую кардиомиопатию дилатационную аритмогенную КМП/Д рестриктивную неклассифицируемую
2. гипертрофическую кардиомиопатию дилатационную некомпактный миокард рестриктивную кардиомиопатию
3. дилатационную рестриктивную гипертрофическую аритмогенную семейную
4. дилатационную рестриктивную неклассифицируемую аритмогенную семейную.

55. Триггером развития гипертрофии левого желудочка при болезни Фабри является

1. патогенный генетический вариант в гене MYH7
2. накопление гликосфинголипидов (глоботриаозилцерамида – lyso-Gb3) в лизосомах кардиомиоцитов
3. артериальная гипертензия
4. накопление транстиретина в миокарде левого желудочка.

56. Факторы риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии по европейской модели

1. позднее накопление гадолиния
2. аневризма левого желудочка
3. семейная история внезапной сердечной смерти
4. неустойчивая желудочковая тахикардия.

57. Факторы риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии по европейской модели

1. семейная история внезапной сердечной смерти
2. синкопальные состояния
3. аневризма левого желудочка
4. неадекватная реакция артериального давления на физическую нагрузку.

58. Фракция выброса левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии

1. как правило высокая
2. нормальная или снижена
3. существенно снижена
4. умеренно снижена.

59. ЭхоКГ признаки амилоидной кардиомиопатии

1. утолщение межпредсердной перегородки и АV-клапанов
2. аневризмы стенки правого желудочка
3. диастолическая дисфункция левого желудочка рестриктивного типа
4. утолщение стенок левого желудочка и правого желудочка (>12 мм) у пациентов без артериальной гипертензии и аортального стеноза в анамнезе.

60. ЭхоКГ признаки болезни Андерсона-Фабри включают

1. повышение трабекулярности миокарда левого желудочка
2. концентрическую гипертрофию левого желудочка
3. аневризмы стенки правого желудочка
4. балонирование верхушки левого желудочка.

61. Антикоагулянтная терапия в первичной профилактике тромбоэмболических осложнений у пациентов с некомпактным миокардом левого желудочка, согласно мнениям экспертов, показана в следующих клинических ситуациях

1. фракция выброса левого желудочка <40% и наличие синусового ритма
2. фракция выброса левого желудочка <40% и фибрилляция/трепетание предсердий
3. фракция выброса левого желудочка <50% и фибрилляция/трепетание предсердий
4. фракция выброса левого желудочка ≥50% и наличие синусового ритма.

62. В дифференциальной диагностике саркомерной гипертрофической кардимиопатии с другими причинами гипертрофии миокарда у пациента необходимо исключать следующие заболевания

1. болезнь Дюшенна
2. болезнь Ниманна–Пика (тип А и В)
3. болезнь Вильсона-Коновалова
4. AL-амилоидоз и ATTR-амилоидоз
5. болезнь Помпе
6. болезнь Фабри
7. митохондриальные заболевания (Атаксия Фридрейха)
8. болезнь Данона.

63. В процессе эмбриогенеза уплотнение волокон миокарда происходит следующим образом

1. в направлении от эпикарда к эндокарду начинаясь с базальных отделов желудочков и заканчивая в области верхушки сердца
2. в направлении от эпикарда к эпикарду
3. в направлении от эпикарда к эндокарду начинаясь от верхушки сердца и заканчиваясь в базальных отделах желудочков
4. в процессе эмбриогенеза уплотнение волокон миокарда не происходит.

64. Возможные проявления некомпактного миокарда левого желудочка

1. внезапная сердечная смерть
2. бессимптомное течение
3. тромбоэмболические осложнения
4. сердечная недостаточность
5. тугоухость.

65. Возможный диагноз аритмогенная дисплазия правого желудочка выставляется при наличии

1. двух малых критериев из разных категорий
2. одного большого критерия
3. одного малого критерия
4. двух больших критериев.

66. Для аритмогенной кардиопатии правого желудочка нехарактерно

1. генетическая и фенотипическая однородность признаков
2. семейная форма менее 10 % случаев
3. аутосомно-доминантный тип наследования
4. аутосомно-рецессивный тип наследования аритмогенной дисплазии правого желудочка (болезнь Наксос и синдром Карваджала)
5. высокая пенетрантность.

67. Для некомпактного миокарда левого желудочка характерно

1. генетически моногенная кардиомиопатия
2. генетически гетерогенная кардиомиопатия
3. наличие тонкого компактного эпикардиального слоя и толстого некомпактного эндокардиального слоя
4. наличие толстого компактного эпикардиального слоя и тонкого некомпактного эндокардиального слоя
5. фенотипическая гетерогенность.

68. Для эхокардиографических критериев некомпактного миокарда левого желудочка по Chin необходимо наличие

1. отношение компактной (X) части миокарда к общей толщине (Y) миокарда ≤05
2. более 3 трабекул в левом желудочке в направлении от верхушки к папиллярным мышцам визуализирующихся одновременно в одной эхокардиографической проекции
3. кровотока в межтрабекулярных пространствах при цветной допплерографии
4. отношение компактной (X) части миокарда к общей толщине (Y) миокарда ≤2.

69. Для эхокардиографических критериев некомпактного миокарда левого желудочка по Jenny нехарактерно

1. отношение некомпактной части миокарда к компактной >2
2. многочисленные чрезмерно выступающие трабекулы с глубокими межтрабекулярными пространствами
3. более 3 трабекул в левом желудочке в направлении от верхушки к папиллярным мышцам визуализирующихся одновременно в одной эхокардиографической проекции
4. выявляется кровоток в межтрабекулярных пространствах при цветной допплерографии
5. отношение некомпактной части миокарда к компактной миокарда ≤2.

70. Для эхокардиографических критериев некомпактного миокарда левого желудочка по Stollberger необходимо наличие

1. отношение компактной (X) части миокарда к общей толщине (Y) миокарда ≤05
2. более 3 трабекул в левом желудочке в направлении от верхушки к папиллярным мышцам визуализирующихся одновременно в одной эхокардиографической проекции
3. отношение компактной (X) части миокарда к общей толщине (Y) миокарда ≤2
4. кровотока в межтрабекулярных пространствах при цветной допплерографии.

71. Имплантация кардиовертера – дефибриллятора (ИКД) с целью первичной профилактики внезапной сердечной смерти пациентам с некомпактным миокардом левого желудочка, согласно мнениям экспертов, показана в следующих клинических ситуациях

1. наличие некомпактного миокарда в 3-х и более сегментах левого желудочка
2. наличие явлений сердечной недостаточности
3. наличие частой желудочковой экстрасистолии
4. наличие систолической дисфункции (фракция выброса левого желудочка менее 35).

72. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора с целью первичной профилактики внезапной сердечной смерти пациентам с аритмогенной дисплазией правого желудочка показана в следующих клинических ситуациях

1. наличие умеренной желудочковая дисфункция или неустойчивых эпизодов желудочковой тахикардии
2. бессимптомная аритмогенная дисплазия правого желудочка без факторов риска или здоровые носители генов
3. наличие ≥1 эпизода стабильной гемодинамически устойчивой желудочковой тахикардии
4. наличие ≥1 эпизода гемодинамически нестабильной устойчивой желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков
5. наличие патогенных мутаций в десмосомальных генах.

73. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора с целью первичной профилактики внезапной сердечной смерти пациентам с аритмогенной дисплазией правого желудочка показана в следующих клинических ситуациях

1. наличие патогенных мутаций в гене TMEM4 (Transmembrane protein 43)
2. аутосомно-рецессивный типы наследования аритмогенной дисплазии правого желудочка (болезнь Наксос и синдром Карваджала)
3. наличие перенесенного вирусного миокардита в анамнезе
4. наличие отягощенного семейного анамнеза по внезапной сердечной смерти.

74. Имплантация кардиовертера–дефибриллятора с целью первичной профилактики внезапной сердечной смерти пациентам с некомпактным миокардом левого желудочка, согласно мнениям экспертов, показана в следующих клинических ситуациях

1. снижение фракция выброса левого желудочка менее 50
2. наличие очагов фиброза с поздним накоплением контраста на МРТ и регистрация эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии при суточном ХМ-ЭКГ
3. наличие некомпактного миокарда в 6-ти и более сегментах левого желудочка
4. наличие частой желудочковой экстрасистолии.

75. Использование каких препаратов возможно при гипертрофической кардимиопатии без признаков обструкции выносящего тракта левого желудочка и фракции выброса левого желудочка < 50% с целью лечения сердечной недостаточности

1. малые дозы петлевых/тиазидных диуретиков
2. иАПФ или АРА
3. верапамил или дилтиазем
4. нитраты
5. бета-блокаторы.

76. Использование каких препаратов возможно при гипертрофической кардимиопатии без признаков обструкции выносящего тракта левого желудочка и фракции выброса левого желудочка ≥50% с целью лечения сердечной недостаточности

1. дигоксин
2. АРНИ (антагонисты рецепторов неприлизина)
3. малые дозы петлевых/тиазидных диуретиков
4. верапамил или дилтиазем
5. иАПФ (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента) или АРА (антагонисты рецепторов к ангиотензину).

77. К патофизиологическим механизмам аритмогенной кардиопатии правого желудочка относится

1. генетически детерминированная трансформация клеточного скелета белка десмина
2. генетически детерминированная патология десмосом кардиомиоцитов
3. замещение кардиомиоцитов преимущественно правого желудочка жировой и соединительной тканями
4. генетически детерминированная трансформация белка титина.

78. Каков подход к первичной профилактике внезапной сердечной смерти у пациента с гипертрофической кардимиопатией и 5-летним риском по шкале HCM Risk-SCD 3,5%?

1. средний риск показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора после проведения МРТ сердца с контрастным усилением
2. высокий риск показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора
3. низкий риск имплантационный кардиовертер-дефибриллятор обычно не показан
4. средний риск показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора на усмотрение кардиолога.

79. Каков подход к первичной профилактике внезапной сердечной смерти у пациента с гипертрофической кардимиопатией и 5-летним риском по шкале HCM Risk-SCD 6,5%?

1. низкий риск ИКД обычно не показан
2. средний риск показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора на усмотрение кардиолога
3. высокий риск показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора
4. Средний риск показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора после проведения МРТ сердца с контрастным усилением.

80. Наиболее часто дифференциальную диагностику некомпактного миокарда левого желудочка проводят с

1. амилоидозом сердца
2. рестриктивной кардиомиопатией
3. гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией выносящего тракта левого желудочка
4. ложными хордами левого желудочка
5. апикальной формой гипертрофической кардиомиопатии
6. тромбозом левого желудочка.

81. Наиболее частые проявления аритмогенной кардиопатии правого желудочка

1. сердечная недостаточность
2. фибрилляция предсердий
3. внезапная сердечная смерть
4. тромбоэмболические осложнения
5. нарушения проводимости.

82. Окончательный диагноз аритмогенной дисплазии правого желудочка выставляется при наличии

1. одного большого критерия
2. двух больших и одного малого критерия
3. трех малых критериев из разных категорий
4. одного большого и одного малого критерия.

83. Перечислите методы диагностики, используемые для установки аритмогенной дисплазии правого желудочка

1. молекулярно-генетическое исследование
2. суточное мониторирование ЭКГ по Холтер
3. чреспищеводная электростимуляция
4. магнитно-резонансная томография сердца
5. ПЭТ-КТ органов грудной клетки
6. сцинтиграфия миокарда
7. рентгеноконтрастная вентрикулография правого желудочка.

84. Пограничный диагноз аритмогенная дисплазия правого желудочка подразумевается при наличии

1. двух больших критериев
2. трех малых критериев из разных категорий
3. одного большого критерия и 1 малого критерия
4. одного малого критерия.

85. Профилактическое применение бета-блокаторов не показано в следующих клинических ситуациях

1. пациенты с аритмогенной дисплазией правого желудочка без показаний к имплантации кардиовертера-дефибриллятора (синусовая/предсердная аритмия с высокой ЧЖС)
2. здоровые носители патогенных мутаций в генах ответственных за развитие аритмогенной дисплазии правого желудочка
3. все пациенты с аритмогенной дисплазией правого желудочка независимо от наличия аритмии
4. здоровые родственники первой линии родства с наличием патогенных мутаций в генах ответственных за развитие аритмогенной дисплазии правого желудочка
5. пациенты с аритмогенной дисплазией правого желудочка с рецидивирующей желудочковой тахикардией и имеющимися показаниями к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

86. Укажите дополнительные факторы высокого риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардимиопатии

1. индуцируемые желудочковые тахикардии при электрофизиологическом исследовании сердца
2. апикальная аневризма левого желудочка
3. отсутствие отсроченного контрастирования при МРТ сердца с гадолининем
4. возраст пациента младше 40 лет (плохой прогноз).

87. Укажите клинические признаки, показатели которых используются в модели шкалы HCM Risk-SCD с целью оценки риска внезапной сердечной смерти для принятия решения об имплантации кардиовертера-дефибриллятора

1. возраст пол максимальная толщина стенки левого желудочка максимальный градиент выносящего тракта левого желудочка
2. возраст пол максимальная толщина стенки левого желудочка максимальный градиент выносящего тракта левого желудочка неустойчивые эпизоды желудочковой тахикардии случаи внезапной сердечной смерти в анамнезе
3. возраст максимальная толщина стенки левого желудочка (по данным ЭХО-КГ) максимальный градиент выносящего тракта левого желудочка неустойчивые эпизоды желудочковой тахикардии случаи внезапной сердечной смерти в анамнезе.

88. Укажите основные факторы высокого риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардимиопатии

1. болевой синдром в области грудной клетки
2. неустойчивые пароксизмы НЖТ
3. максимальная толщина стенки левого желудочка >30 mm
4. семейный анамнез внезапной сердечной смерти у родственников с гипертрофической кардимиопатией (младше 40 лет)
5. частая желудочковая экстрасистолия.

89. Укажите основные факторы высокого риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардимиопатии

1. максимальная толщина стенки левого желудочка >20 mm
2. частая желудочковая экстрасистолия
3. снижение АД во время пробы с физической нагрузкой
4. наличие обмороков в ближайшие 6 месяцев.

90. Укажите ситуации, в которых невозможно использование модели шкалы HCM Risk-SCD с целью оценки риска внезапной сердечной смерти для принятия решения об имплантации кардиовертера-дефибриллятора

1. гипертрофическая кардиомиопатия без признаков обструкции выносящего тракта левого желудочка
2. вторичная профилактика (внезапная сердечная смерть устойчивые желудочковые тахикардии)
3. болезни накопления
4. пациенты моложе 18 лет.