Тест НМО с ответами по теме «Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Без какого вида терапии практически невозможно вылечить больного ювенильным миеломоноцитарным лейкозом?

1. аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
2. гипометилирующая ДНК-терапия
3. интенсивная химиотерапия
4. сопроводительная терапия
5. терапия низкими дозами химиопрепаратов.

2. В каком возрасте диагностируется ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей?

1. ¼ - на возраст старше 6 лет
2. в возрасте 10 - 12 лет
3. в возрасте 3 - 5 лет
4. около ¾ из всех заболевших приходится на возраст до 3 лет.

3. К какой группе заболеваний относится ювенильный миеломоноцитарный лейкоз?

1. заболеваний иммунной системы
2. лимфопролиферативных
3. миелодиспластических
4. миелопролиферативных
5. онкологических заболеваний лимфоидной ткани.

4. Как часто встречается ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей?

1. 1 % от всех лейкозов у детей
2. 1 на 100 тысяч детского населения в год
3. 12 случая на 1 млн детей в год
4. 15 – 17 % от всех случаев лейкозов у детей
5. 4 случая на 1 млн детей в год.

5. Какая линия гемопоэза является доминирующей при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе?

1. гранулоцитарно-макрофагальная
2. лимфоидная
3. тромбоцитарная
4. эритроидная.

6. Какая мутация RAS-генов, характерна для синдрома Нунан при развитии ювенильного миеломоноцитарного лейкоза?

1. аутосомная мутация
2. герминогенная мутация
3. мутация гена NPM1
4. мутация гена WT1.

7. Какие виды терапии используются для лечения ювенильного миеломоноцитарного лейкоза у детей?

1. аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
2. интенсивная химиотерапия
3. лучевая терапия
4. сопроводительная терапия
5. спленэктомия.

8. Какие гены участвуют в эпигенетических регуляциях при остром миеломоноцитарном лейкозе?

1. ASXL1
2. DNM3A
3. EZH2
4. KRAS
5. PTPN11.

9. Какие изменения эритроцитарного ростка в анализе периферической крови характерны для ювенильного миеломоноцитарного лейкоза?

1. резкое снижение цветового показателя
2. снижение уровня гемоглобина и эритроцитов с появлением ядросодержащих эритроцитов
3. увеличение средней концентрации гемоглобина в эритроцитах
4. уменьшение среднего объема эритроцитов.

10. Какие хромосомные аномалии характерны для ювенильного миеломоноцитарного лейкоза?

1. -7
2. del(5q-)
3. del(7q-)
4. inv(16)
5. t(821).

11. Какими клиническими признаками может проявляться герминогенная мутация NF-1?

1. выраженной гепатоспленомегалией
2. высоким уровнем HbF
3. множественные различные клинические проявления. Уровень HbF нормальный или слегка повышен
4. повышенный уровень тромбоцитов более высокий процент бластов в костном мозге. Часто диагностируется после 5 лет.

12. Какими клиническими признаками характеризуется герминогенная мутация гена PTPN11 при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе с синдромом Нунан?

1. быстрым торпидным течением ювенильного миеломоноцитарного лейкоза
2. выраженной тромбоцитопенией
3. глиомой зрительного нерва
4. транзиторной миелопролиферацией или течением ЮММЛ средней степени тяжести.

13. Какими клиническими признаками характеризуется нейрофиброматоз первого типа?

1. большое количество веснушек в подмышечных и паховых складках
2. глиома зрительного нерва и повреждение костей
3. макулы цвета кофе с молоком
4. носовые кровотечения
5. судорогами.

14. Какое абсолютное количество моноцитов в анализе периферической крови является диагностически значимым для ювенильного миеломоноцитарного лейкоза?

1. более 05х10⁹/л
2. более 1х10⁹/л
3. более 2х10⁹/л
4. количество моноцитов должно быть резко редуцировано за счет увеличения количества лимфоцитов.

15. Какое заболевание имитирует ювенильный миеломоноцитарный лейкоз при синдроме Нунан?

1. лимфопролиферативное заболевание
2. миелопролиферативное заболевание
3. острый миелоидный лейкоз
4. хронический миелоцитарный лейкоз.

16. Какой уровень гемоглобина необходимо поддерживать при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе?

1. более 100 г/л
2. более 120 г/л
3. более 60 г/л
4. более 80 г/л.

17. Мутация в каком гене, может определяться как при диагностике, так и при прогрессировании ювенильного миеломоноцитарного лейкоза?

1. ALK
2. JAK3
3. ROS1
4. SETBP1.

18. Мутация каких генов, характерна для ювенильного миеломоноцитарного лейкоза при синдроме Нунан?

1. KRAS
2. PTPN11
3. RAF
4. SOS-1
5. WT1.

19. На что указывает повышение уровня HbF?

1. блок дифференцировки клеток эритроидного ряда
2. на вовлечение в опухолевый процесс эритроидной линии кроветворения
3. на герминогенные мутации RAS генов
4. на метаплазию костного мозга незрелыми гранулоцитарно-макрофагальными клетками.

20. Низкий уровень фибриногена при ОМЛ указывает на

1. возможное течение острого промиелоцитарного лейкоза
2. возможное течение синдрома внутрисосудистого свертывания
3. нарушение питания
4. печеночную недостаточность.

21. При каких наследственных заболеваниях чаще всего диагностируется ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей?

1. нейрофиброматоз второго типа
2. нейрофиброматоз первого типа
3. синдром Дауна
4. синдром Нунан
5. синдром Шерешевского-Тернера.

22. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать ювенильный миеломоноцитарный лейкоз?

1. вирусные инфекции вызванные цитомегаловирусом Эпштейн-Барр вирусом вирусом герпеса человека VI типа
2. иммунодефицит
3. острый лимфобластный лейкоз
4. острый миелоидный лейкоз
5. хронический миелоцитарный лейкоз.

23. С какими неопухолевыми заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз при подозрении на ювенильный миеломоноцитарный лейкоз?

1. вирусный гепатит
2. инфекция вызванная вирусом Эпштейн-Барр
3. инфекция вызванная вирусом герпеса человека VI типа
4. инфекция вызванная парвовирусом В19
5. малярия
6. цитомегаловирусная инфекция.

24. С какими опухолевыми заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз при подозрении на ювенильный миеломоноцитарный лейкоз?

1. миелопролиферативное заболевание с эозинофилией и постоянно активированным platelet-derived growth factor receptor alpha (PDGFR-α) (PDGFR-β) или fibroblast growth factor receptor 1 (FGFR1)
2. миелопролиферативные заболевания с транслокацией рецептора тирозинкиназы
3. нейробластома
4. рабдомиосаркома
5. хронический миелоцитарный лейкоз фаза акселерации.

25. Чем обусловлено развитие респираторного дистресс-синдрома при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе?

1. воспалением паренхимы легких
2. инфекционным процессом
3. инфильтрацией легких незрелыми гранулоцитарно-макрофагальными клетками
4. синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

26. Чем объясняется высокий лейкоцитоз при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе?

1. блоком дифференцировки лимфоидных клеток-предшественниц
2. блоком дифференцировки миелоидных клеток-предшественниц
3. гиперчувствительностью к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору
4. гиперчувствительностью к гранулоцитарному колониестимулирующему фактору.

27. Чем характеризуется ювенильный миеломоноцитарный лейкоз?

1. агрессивным течением и плохой выживаемостью
2. избыточной пролиферацией лимфоидных клеток-предшественников
3. избыточной пролиферацией миелоидных клеток-предшественников
4. избыточной пролиферацией моноцитоидных клеток-предшественников
5. избыточной пролиферацией предшественников тромбоцитов.

28. Чем чаще всего обусловлена спленомегалия при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе у детей?

1. гемолизом эритроцитов
2. инфильтрацией незрелыми гранулоцитарно-макрофагальными клетками
3. разрушением тромбоцитов
4. тромбозом портальной вены.

29. Что отличает ювенильный миеломоноцитарный лейкоз от острого миелоидного лейкоза по данным морфологического исследования периферической крови и пунктата костного мозга?

1. дифференцировка клеток проходит в моноцитарную сторону включая все этапы созревания клетки: бласты промоноциты моноциты и макрофаги
2. количество бластов в анализе периферической крови и в пунктате костного мозга менее 20 %
3. отсутствие бластных клеток в анализе периферической крови и пунктате костного мозга
4. отсутствие блокировки дифференцировки клеток-предшественников
5. процентное содержание бластов в лейкоцитарной формуле периферической крови превалирует над процентным содержанием бластов в пунктате костного мозга.

30. Что характерно для результата морфологического исследования пунктата костного мозга при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе?

1. костный мозг гиперклеточный
2. костный мозг гипоклеточный
3. превалирование миелоидных предшественников над эритроидными может варьировать от 01 до > 94 раз
4. увеличено количество миелокариоцитов.