Тест НМО с ответами по теме «NTRK-перестроенные опухоли мягких тканей у детей: принципы диагностики и терапии» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. TRK-ингибитор, одобренный к применению в Российской Федерации

1. кризотиниб
2. селуметиниб
3. левантиниб
4. энтректиниб.

2. TRK-ингибитором, одобренным к применению в Российской Федерации, является

1. ларотректиниб
2. селуметиниб
3. кризотиниб
4. лорлатиниб.

3. В лечении пациентов с метастатической формой инфантильной фибросаркомы применяется

1. таргетная терапия с последующим локальным контролем при достижении максимальной редукции опухоли
2. химиотерапия с последующим локальным контролем при достижении максимальной редукции опухоли
3. инициальное проведение локального контроля с последующей таргетной терапией
4. инициальное проведение локального контроля с последующей химиотерапией.

4. Высокая (>80%) частота встречаемости транслокаций NTRK определяется при следующих опухолях у детей

1. меланома
2. врожденная мезобластная нефрома
3. инфантильная фибросаркома
4. глиома высокой степени злокачественности.

5. Выявление NTRK-перестроенных опухолей наиболее характерно

1. для 5-10 лет
2. для 10-18 лет
3. старше 18 лет
4. до 5 лет.

6. Желательным диагностическим критерием для постановки диагноза инфантильной фибросаркомы является

1. возраст >2 лет
2. химерный ген ETV6::RUNX1
3. химерный ген ETV6::NTRK3
4. химерный ген TPM3::ROS1.

7. Инфантильная фибросаркома клинически характеризуется

1. медленной кинетикой опухолевого роста
2. низкой частотой метастазирования
3. высокой частотой метастазирования
4. быстрой кинетикой опухолевого роста.

8. Инфантильная фибросаркома – это

1. злокачественная фибробластическая опухоль развивающаяся у детей любого возраста часто характеризующаяся образованием химерного гена ETV6::NTRK3
2. злокачественная фибробластическая опухоль развивающаяся у детей первого года жизни часто характеризующаяся образованием химерного гена ETV6::NTRK1
3. доброкачественная фибробластическая опухоль развивающаяся у детей любого возраста часто характеризующаяся образованием химерного гена ETV6::NTRK3
4. злокачественная фибробластическая опухоль преимущественно развивающаяся у детей первого года жизни часто характеризующаяся образованием химерного гена ETV6::NTRK3.

9. К активации каких сигнальных путей приводит взаимодействие белков TRKA, TRKB, TRKC с нейротрофинами?

1. PI3K/Akt/mTOR
2. PI3K RAS/MAPK/ERK и PLC-gamma
3. NF/kB
4. TGF-β/SMAD.

10. К иммуногистохимическим характеристикам NTRK-перестроенных опухолей можно отнести

1. реактивность с SOX10
2. экспрессию сосудистых и эндотелиальных маркеров CD31 CD34 Factor VIII Fli1 ERG
3. отсутствие ко-экспрессия CD34 и S100
4. экспрессию pan-TRK.

11. К критериям назначения терапии TRK-ингибиторами пациентам с NTRK-перестроенными опухолями относятся

1. отсутствие эффективной стандартной специфической терапии
2. стабилизация заболевания на фоне или после предшествующей стандартной терапии
3. частичный ответ на проведенную стандартную терапию
4. невозможность проведения куративного хирургического лечения без калечащих последствий несмотря на проведение стандартной терапии.

12. К критериям назначения терапии TRK-ингибиторами пациентам с NTRK-перестроенными опухолями относятся

1. возраст пациентов до 10 лет
2. прогрессирование заболевания на фоне или после предшествующей стандартной терапии
3. возраст пациентов до 5 лет
4. отсутствие предшествующей химиотерапии.

13. К побочному эффекту при применении энтректиниба относится

1. гипотермия
2. переломы костей
3. потеря массы тела
4. геморрагический синдром.

14. К характерными морфологическими особенностям NTRK-перестроенных опухолей относится

1. веретеноклеточная морфология
2. отсутствие инфильтративного роста
3. мелкокруглоклеточная морфология
4. эпителиоидная морфология.

15. Какое количество генов входит в семейство тропомиозин-рецепторных киназ?

1. 3
2. 4
3. 2
4. 1.

16. Какой ген входит в семейство тропомиозин-рецепторных киназ?

1. BRAF
2. ALK
3. NTRK1
4. ROS1.

17. Клиническая картина инфантильной фибросаркомы характеризуется

1. болезненным образованием
2. медленно растущим образованием
3. возможностью развития внутриопухолевого кровотечения
4. частым наличием отдаленных метастазов.

18. Наиболее информативен для диагностики NTRK- перестроенных опухолей метод

1. ОТ-ПЦР
2. NGS
3. FISH
4. ИГХ
5. электронная микроскопия.

19. Наиболее частая локализация первичной опухоли у пациентов с инфантильной фибросаркомой

1. туловище
2. конечности
3. голова и шея
4. мочеполовой тракт.

20. Основные принципы хирургического лечения инфантильной фибросаркомы

1. показано проведение первичного хирургического иссечения опухоли в любом объеме
2. инициальная операция не должна носить калечащего характера
3. в случае невозможности проведения r0 резекции (радикального удаления) предпочтение должно отдаваться биопсии
4. излечение без хирургического лечения невозможно.

21. Тактика ведения пациента с инфантильной фибросаркомой после этапа неоадъювантной терапии по схеме VA и отсутствием ответа на терапию включает

1. эскалацию химиотерапии (с включением антрациклинов или алкирирующих препаратов)
2. проведение таргетной терапии
3. проведение хирургического лечения
4. продолжение химиотерапии в прежнем режиме до получения ответа.

22. Тактика ведения пациента с инфантильной фибросаркомой после этапа неоадъювантной терапии с использованием таргетной терапии и последующей R0 резекцией включает

1. проведение адъювантной химиотерапии
2. динамическое наблюдение
3. проведение таргетной терапии
4. решение вопроса о тактике терапии по результатам гистологического исследования с оценкой патоморфоза опухоли.

23. Тактика ведения пациента с инфантильной фибросаркомой после этапа неоадъювантной терапии с использованием таргетной терапии и последующей R1 резекцией включает

1. проведение адъювантной химиотерапии
2. решение вопроса о тактике терапии по результатам гистологического исследования с оценкой патоморфоза опухоли
3. проведение таргетной терапии
4. динамическое наблюдение.

24. Тактика ведения пациента с инфантильной фибросаркомой после этапа неоадъювантной терапии с использованием химиотерапии и последующей R0 резекцией включает

1. проведение таргетной терапии
2. динамическое наблюдение
3. решение вопроса о тактике терапии по результатам гистологического исследования с оценкой патоморфоза опухоли
4. проведение адъювантной химиотерапии.

25. Тактика ведения пациента с инфантильной фибросаркомой после этапа неоадъювантной терапии с использованием химиотерапии и последующей R2 резекцией включает

1. проведение адъювантной химиотерапии
2. проведение таргетной терапии
3. динамическое наблюдение
4. решение вопроса о тактике терапии по результатам гистологического исследования с оценкой патоморфоза опухоли.

26. Тактика ведения пациента с инфантильной фибросаркомой при невозможности инициального удаления опухоли в объеме R0/R1 резекции включает

1. динамическое наблюдение
2. проведение лучевой терапии
3. проведение таргетной до редукции размеров опухоли позволяющих выполнить R0/R1 резекцию
4. проведение химиотерапии до редукции размеров опухоли позволяющих выполнить R0/R1 резекцию.

27. Тактика терапии локализованной инфантильной фибросаркомы при инициальной резекции в объеме R0 включает

1. таргетную терапию
2. химиотерапию
3. лучевую терапию
4. динамическое наблюдение.

28. Тактика терапии локализованной инфантильной фибросаркомы при инициальной резекции в объеме R1 включает

1. таргетную терапию
2. Химиотерапию
3. динамическое наблюдение
4. повторное хирургическое лечение с целью достижения R0 резекции.

29. Укажите моноклональное антитело, которое при иммуногистихимическом исследовании, позволяет выявлять белки Tkr-A, Trk-B, TRK-C

1. S100
2. Pan-TRK
3. CD34
4. SOX10.

30. Характерным побочным эффектом при применении энтректиниба является

1. набор массы тела
2. диарея
3. миалгия
4. энурез.