Тест НМО с ответами по теме «Периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS)» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. «Золотым стандартом» диагностики периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), является

1. клинический анализ крови
2. молекулярно-генетическое исследование
3. общий анализ мочи
4. иммунологический анализ крови.

2. Дифференциальная диагностика периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), проводится с

1. муковисцидозом
2. первичными иммунодефицитами
3. воспалительными заболеваниями кишечника
4. ревматическими заболеваниями.

3. Для периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), характерно

1. положительный ревматоидный фактор
2. положительный антинуклеарный фактор
3. повышение концентрации С-реактивного белка
4. положительные антитела к Sm антигену.

4. До завершения полного обследования, исключения онкологических и онкогематологических заболеваний, а также установления диагноза периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), возможно применение

1. генно-инженерных биологических препаратов
2. глюкокортикостероидов
3. нестероидных противовоспалительные препаратов.

5. К осложнениям периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), относятся

1. вторичный гемофагоцитарный синдром
2. амилоидоз
3. печеночная энцефалопатия
4. острое нарушение мозгового кровообращения
5. панкреонекроз.

6. Классификационные критерии диагностики периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), включают

1. мигрирующую сыпь
2. миалгию
3. конъюнктивит
4. лихорадку длительностью более 7 дней.

7. Классификационные критерии периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), разработаны

1. международной лигой ревматологических ассоциаций (ILAR)
2. Eurofever/PRINTO
3. европейским альянсом ассоциаций ревматологов (EULAR)
4. американской коллегией ревматологов (ACR).

8. Клиническими проявлениями поражения кожных покровов при периодическом синдроме, ассоциированном с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются

1. кольцевидная эритема
2. пятнисто-папулезная сыпь
3. мигрирующая сыпь
4. гелиотропная сыпь.

9. Клиническими проявлениями поражения костно-мышечной системы при периодическом синдроме, ассоциированном с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются

1. артралгии
2. артрит с поражением крупных суставов
3. фасциит
4. миалгии
5. миопатия.

10. Клиническими проявлениями поражения нервной системы при периодическом синдроме, ассоциированном с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются

1. судороги
2. головокружения
3. сонливость
4. головная боль.

11. Клиническими проявлениями поражения органов желудочно-кишечного тракта при периодическом синдроме, ассоциированном с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются

1. язвенное поражение желудочно-кишечного тракта
2. гепатит
3. боль в животе
4. панкреонекроз.

12. Клиническими проявлениями поражения органов желудочно-кишечного тракта при периодическом синдроме, ассоциированном с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются

1. рвота
2. тошнота
3. диарея
4. запор
5. странгурия.

13. Клиническими проявлениями поражения органов чувств при периодическом синдроме, ассоциированном с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются

1. офтальмогипертензия
2. рецидивирующие конъюнктивиты
3. врожденная катаракта
4. глаукома
5. периорбитальный отек.

14. Клиническими проявлениями поражения сердечно-сосудистой системы при периодическом синдроме, ассоциированном с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются

1. перикардит
2. боль в грудной клетке
3. миокардит
4. аритмия.

15. Критериями достижения ответа на лечение у пациентов с периодическим синдромом, ассоциированным с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются

1. наличие органных нарушений
2. купирование системных проявлений (лихорадка сыпь болевой синдром)
3. нормализация лабораторных показателей активности болезни (СОЭ СРБ число лейкоцитов тромбоцитов крови)
4. отсутствие органных нарушений (поражение органа зрения сердечно-сосудистой дыхательной системы ЖКТ суставов)
5. значение индекса активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) <9.

16. Максимальная доза колхицина составляет

1. 2 мг/сут
2. 15 мг/сут
3. 1 мг/сут
4. не более 3 мг/сут.

17. Наличие скольких клинических критериев необходимо для верификации диагноза периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), в случае выявления подтверждающего генотипа TNFRSF1A

1. 1
2. 3
3. 4
4. 2.

18. Основным средством патогенетической терапии для индукции ремиссии всем пациентам с установленным диагнозом периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), является

1. канакинумаб
2. тофацитиниб
3. ритуксимаб
4. абатацепт.

19. Периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), является

1. аутоиммунным заболеванием
2. моногенным аутовоспалительным заболеванием
3. инфекционным заболеванием
4. полигенным заболеванием.

20. Приступы периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), провоцируются

1. инфекцией
2. вакцинацией
3. гормональными изменениями
4. стрессом
5. травмой.

21. С какими группами заболеваний необходимо проводить дифференциальную диагностику периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS)?

1. эндокринные заболевания
2. другие аутовоспалительные синдромы
3. инфекционные заболевания
4. онкогематологические заболевания.

22. С целью дифференциальной диагностики периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), наиболее целесообразно проведение следующих инструментальных исследований

1. КТ органов грудной клетки
2. капилляроскопия
3. ультразвуковое исследование слюнных желез
4. флуометрия
5. МРТ головы органов брюшной полости забрюшинного пространства малого таза.

23. Средством патогенетической терапии второй линии при неэффективности/непереносимости канакинумаба у пациентов с периодическим синдромом, ассоциированным с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), является

1. этанерцепт
2. адалимумаб
3. колхицин
4. тоцилизумаб.

24. Стартовая доза канакинумаба у пациентов с массой тела ≥7,5≤40 кг с установленным диагнозом периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), составляет

1. 8 мг/кг
2. 2 мг/кг
3. 150 мг/введение
4. 4 мг/кг.

25. У пациентов с периодическим синдромом, ассоциированным с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), чаще всего развивается АА-амилоидоз

1. головного мозга
2. щитовидной железы
3. почек
4. сердца.

26. Укажите индекс, использующийся для оценки эффективности патогенетической терапии периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS)

1. BASDAI
2. AIDAI
3. FMF50
4. JADAS-10.

27. Укажите наиболее характерную для периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), длительность лихорадки

1. 2 дня
2. 1-3 дня
3. непрерывная
4. более 1 недели.

28. Характерными изменениями в общем (клиническом) анализе крови, развернутом во время приступа периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются

1. лейкоцитоз
2. тромбоцитопения
3. ускорение скорости оседания эритроцитов
4. лимфопения.

29. Этиопатогенетической основой развития периодического синдрома, ассоциированного с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS), являются

1. мутации в гене NLRP3
2. мутации гена рецептора I типа фактора некроза опухоли (ФНО) TNFRSF1A
3. мутации в гене MEFV.