Тест НМО с ответами по теме «Тезаурисмозы в общей врачебной практике» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В каких случаях врач первичного звена может заподозрить наличие у пациента болезни Вильсона-Коновалова?

1. выявленные при случайном обследовании нарушения обмена меди в крови
2. гемолитическая анемия неясной этиологии с отрицательной реакцией Кумбса
3. наличие семейного анамнеза
4. повышение ферритина в крови.

2. В каком возрасте, как правило, дебютируют тезаурисмозы?

1. в подростковом возрасте
2. в пожилом возрасте
3. на первом году жизни и в более старшем возрасте
4. только в течение первого года жизни.

3. В каком возрасте, как правило, манифестирует болезнь Вильсона-Коновалова?

1. 30 - 40 лет
2. 8 - 16 лет
3. до 1 года
4. старше 65 лет.

4. Выведение какого вещества, нарушается при болезни Вильсона-Коновалова?

1. железа
2. меди
3. фосфора
4. фтора.

5. Где наблюдаются кольца Кайзера-Флейшера?

1. на мягком небе
2. на пальцах рук и ног
3. на спине и груди
4. по краям роговицы.

6. Золотым стандартом в диагностике болезней накопления является

1. компьютерная томография
2. радионуклидная диагностика
3. ультразвуковая диагностика
4. энзимодиагностика.

7. Из-за нарушения синтеза какого вещества происходит повышение всасывания железа при гемохроматозе?

1. билирубин
2. гастрин
3. гепсидин
4. церулоплазмин.

8. Как часто встречается печеночная манифестация при болезни Вильсона-Коновалова?

1. менее 1 % случаев
2. у 100 % больных
3. у 40 – 50 % больных
4. у 80 – 90 % больных.

9. Как часто встречаются наследственные болезни обмена?

1. 1:1000
2. 1:15
3. 1:200
4. 1:34 000.

10. Как часто развивается рак печени у больных гемохроматозом?

1. у 30 % больных
2. у 50 % больных
3. у 70 % больных
4. у 90 % больных.

11. Как часто развиваются психические нарушения при болезни Вильсона-Коновалова?

1. крайне редко
2. у 1/3 больных
3. у всех больных
4. у половины больных.

12. Какая терапия используется при лизосомных болезнях накопления?

1. антигипертензивная
2. противовирусная
3. рекомбинантными ферментами
4. цитостатическая.

13. Какие вещества могут накапливаться в организме при тезаурисмозах?

1. аминокислоты
2. белки
3. вирусные частицы
4. липиды.

14. Какие исследования помимо энзимодиагностики позволяют подтвердить диагноз тезаурисмозов?

1. генетическое исследование
2. гистологическое исследование
3. сцинтиграфия всего тела
4. функциональные нагрузочные пробы.

15. Какие органы чаще всего поражаются при болезни Вильсона-Коновалова?

1. печень и головной мозг
2. печень и кости скелета
3. печень и поджелудочная железа
4. почки и головной мозг.

16. Какие существуют формы болезни Вильсона-Коновалова?

1. абдоминальная
2. кожная
3. суставная
4. церебральная.

17. Какие типы манифестаций наблюдаются при болезни Вильсона-Коновалова?

1. кишечная
2. неврологическая
3. печеночная
4. психическая.

18. Какова частота встречаемости болезни Вильсона-Коновалова?

1. 1:100
2. 1:25 000
3. 1:5
4. 1:500.

19. Какое вещество накапливается в тканях при гемохроматозе?

1. железо
2. медь
3. серебро
4. фосфор.

20. Какой белок ответственен за выведение меди с желчью?

1. иммуноглобулин
2. тропонин
3. ферритин
4. церулоплазмин.

21. Какой препарат наиболее часто используется для лечения болезни Вильсона-Коновалова?

1. D-пеницилламин
2. винкристин
3. метотрексат
4. циклофосфамид.

22. Какой самый ранний и частый симптом при первичном гемохроматозе?

1. зуд кожи
2. кольца Кайзера-Флейшера
3. пигментация
4. сыпь.

23. Какой физиологический процесс нарушается при болезни Вильсона-Коновалова?

1. всасывание меди в кишечнике
2. выведение меди с желчью
3. синтез меди в надпочечниках
4. фильтрация меди в почках.

24. Критерием постановки диагноза первичного гемохроматоза является уровень ферритина

1. ≥ 100 мкг/л (и ≥ 200 мкг/л у женщин до наступления менопаузы)
2. ≥ 300 мкг/л (и ≥ 200 мкг/л у женщин до наступления менопаузы)
3. ≥ 50 мкг/л (и ≥ 100 мкг/л у женщин до наступления менопаузы)
4. ≥ 500 мкг/л.

25. Признаки болезни Вильсона-Коновалова

1. неврологическая симптоматика (тремор)
2. повышение церулоплазмина
3. снижение церулоплазмина
4. увеличение печени.

26. Принципы лечения больных в гемохроматозом

1. НПВС
2. диета
3. кровопускание
4. хелатная терапия.

27. Причины вторичного гемохроматоза

1. алиментарный
2. вирусный
3. метаболический
4. посттрансфузионный.

28. С какими заболеваниями чаще всего связаны болезни накопления?

1. с болезнями суставов
2. с гемобластозами
3. с наследственными энзимопатиями
4. с сахарным диабетом.

29. Триада симптомов при гемохроматозе

1. пигментация кожи и слизистых оболочек
2. сахарный диабет
3. цирроз печени
4. энцефалопатия.

30. Что такое тезаурисмозы?

1. болезни надпочечников
2. болезни накопления
3. гельминтозы
4. ферментная недостаточность.