Тест НМО с ответами по теме «Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В каких клетках возникает FAS-индуцированный апоптоз?

1. в активированных клетках экспрессирующих FAS-рецептор
2. в любых активированных клетках
3. в любых покоящихся клетках
4. в покоящихся клетках экспрессирующих FAS-рецептор.

2. В каком гене при АЛПС наиболее часто встречаются генетические изменения?

1. CASP10
2. CASP8
3. FADD
4. FAS
5. FASL.

3. Вариабельная пенетрантность при АЛПС характерна для

1. мутаций в гене CASP10 с аутосомно-доминантным типом наследования
2. мутаций в гене CASP8 c аутосомно-рецессивным типом наследования
3. мутаций в гене FAS с аутосомно-доминантным типом наследования
4. мутаций в гене FAS с аутосомно-рецессивным типом наследования.

4. Диагностическое значимое повышение при АЛПС содержание дубль-негативных Т-клеток относительно CD3+ лимфоцитов составляет

1. более 10%
2. более 2%
3. более 4%
4. более 6%.

5. Диагностическое значимое повышение содержания общего витамина В 12 при АЛПС с мутацией гена FAS составляет

1. более 1000 нг/л
2. более 1500 нг/л
3. более 2000 нг/л
4. более 500 нг/л.

6. Для клинической картины АЛПС НЕ характерно

1. аутоиммунные цитопении
2. аутоиммунный гепатит
3. интерстициальное поражение легочной ткани
4. лимфоаденопатия.

7. Для постановки диагноза АЛПС, согласно критериям диагностики ESID, необходимо следующее сочетание

1. два больших и два малых признака
2. два больших признака и один малый
3. один большой признак и два малых
4. один большой признак и один малый.

8. Забор крови для измерения содержания минимальной концентрации сиролимуса в крови необходимо произвести

1. в пробирку с ЭДТА
2. в пробирку с гепарином
3. в пробирку с цитратом натрия
4. в сухую биохимическую пробирку с активатором свертывания.

9. Иммунные нарушения, возникающие при АЛПС с мутацией гена FAS

1. повышение продукции интерферона гамма
2. снижение продукции интерлейкина 10
3. снижение продукции интерлейкина 4
4. снижение продукции интерферона гамма.

10. К каким клеточным процессам НЕ приводит активация AKT/mTOR пути?

1. апоптоз
2. инициация трансляции
3. пролиферация
4. синтез белка.

11. К развитию АЛПС по классификации IUIS приводят генетические дефекты в генах

1. CASP10
2. CASP8
3. CXCR4
4. FADD
5. FAS
6. FASL.

12. Какая клиническая картина характерна для пациентов с АЛПС вследствие мутации гена FADD?

1. опухоли ЦНС
2. печеночная дисфункция
3. функциональный гипоспленизм
4. энцефалопатия.

13. Какая часть FAS-рецептора взаимодействует с адаптерным белком FADD?

1. внеклеточная
2. внутриклеточная часть в месте домена смерти
3. вся внутриклеточная часть
4. трансмембранная.

14. Какие клинические проявления НЕ характерны для пациентов с АЛПС вследствие мутаций в гене CASP8?

1. гипергаммаглобулинемия
2. гипогаммаглобулинемия
3. гипоспленизм
4. рецидивирующие инфекционные эпизоды.

15. Какие типы мутаций НЕ включены в классификацию АЛПС, согласно классификации IUIS?

1. герминальная мутация CASP10
2. герминальная мутация CASP8
3. герминальная мутация FAS
4. соматическая мутация FAS.

16. Какие характерные лабораторные признаки будут наблюдаться в случае аутоиммунной гемолитической анемии при АЛПС?

1. билирубинемия
2. гиперрегенераторная анемия
3. гипорегенераторная анемия
4. положительная прямая проба Кумбса.

17. Клеточный процесс, который нарушается при АЛПС, это –

1. апоптоз
2. миграция
3. пиноцитоз
4. пролиферация
5. эндоцитоз.

18. На какой клеточный сигнальный путь воздействует сиролимус?

1. AKT/mTOR
2. JAK/STAT
3. MAPK
4. NF/kb.

19. По данным литературы, инвазивные бактериальные инфекции после спленэктомии при АЛПС наблюдались в проценте случаев

1. 10-25%
2. 20-60%
3. 30-50%
4. 55-70%.

20. Показания для ТГКС при АЛПС

1. гетерозиготные мутации гена FAS
2. гомозиготные/компаунд гетерозиготные мутации гена FAS
3. лимфома в анамнезе
4. рефрактерные цитопении.

21. После спленэктомии при АЛПС, по данным литературы, возникали рецидивы цитопений в проценте случаев

1. 10%
2. 25%
3. 50%
4. 75%.

22. При АЛПС с мутацией в гене FAS нарушения со стороны B-клеточного иммунитета проявляются в виде

1. гипогаммаглобулинемии
2. нарушении переключения синтеза иммуноглобулинов
3. нарушения специфического антителообразования
4. продукции аутоантител.

23. Риск развития лимфом при АЛПС

1. повышен в десятки раз
2. повышен в сотни раз
3. повышен в тысячу раз
4. сопоставим со здоровой популяцией.

24. Сиролимус устраняет повышенную пролиферативную активность в клетках со следующим фенотипом

1. CD19
2. CD3/CD4
3. CD3/CD8
4. TCRab/CD3/CD4/CD8.

25. Спленэктомия при АЛПС

1. не избавляет от последующих рецидивов
2. повышает риск развития сепсиса
3. рекомендована большинству пациентов с АЛПС
4. способствует ремиссии заболевания.

26. Стандартная доза сиролимуса в терапии АЛПС составляет

1. 1-2 мг/м2
2. 2-3 мг/м2
3. 3-4 мг/м2
4. 4 мг/м2.

27. Таргетная терапия АЛПС включает

1. ГКС
2. микофенолат мофетил
3. ритуксимаб
4. сиролимус.

28. Терапевтическая целевая минимальная концентрация сиролимуса в крови составляет

1. 2-14 нг/мл
2. 4-15 нг/мл
3. 7-20 нг/мл
4. 8-10 нг/мл.

29. Фенотип дубль-негативных Т-клеток

1. CD19CD21-CD38-
2. CD3CD4CD31CD45RA
3. CD45CD3CD4-CD8-
4. TCRαβ/CD3/CD4-/CD8-
5. TCRγδCD3/CD4-/CD8-.

30. Характерные гистологические и иммуногистохимические находки, выявляемые при биопсии увеличенного лимфатического узла у пациентов с АЛПС

1. иммунофенотип CD2 CD3 CD4 CD5 CD7CD8
2. нодулярный склероз
3. паракортикальная экспансия TCRab/CD3/CD4-/CD8-
4. фолликулярная гиперплазия.