Тест НМО с ответами по теме «Кардиомиопатии у детей: классификация, подходы к диагностике и тактика лечения» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Больным с некомпактным миокардом левого желудочка и «злокачественными» нарушениями ритма показано

1. назначение антикоагулянтной терапии
2. проведение ЭФИ и радиочастотной абляции
3. проведение ресинхронизирующей терапии
4. установка кардиовертера-дефибриллятора.

2. Головокружения и обмороки у пациентов с ГКМП чаще возникают

1. в покое
2. на фоне физической нагрузки
3. при увеличении водной нагрузки
4. при эмоциональном стрессе.

3. Диагностика НМЛЖ включает

1. ЭКГ ЭхоКГ с определением соотношения компактного и некомпактного слоёв рентгенографию органов грудной клетки исследование крови на proBNp
2. ЭКГ ЭхоКГ с определением соотношения компактного и некомпактного слоёв ХМ ЭКГ КТ грудной клетки поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных диагностику гетерозиготного носительства у родственников пациентов
3. ЭКГ ЭхоКГ с определением соотношения компактного и некомпактного слоёв ХМ ЭКГ МРТ сердца поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных диагностику гетерозиготного носительства у родственников пациентов
4. ЭКГ ЭхоКГ КТ органов грудной клетки с контрастированием биохимический анализ крови с определением КФК-МВ и proBNp.

4. Для аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка характерны следующие изменения на ЭКГ

1. атриовентрикулярная блокада II и III
2. желудочковая тахикардия
3. желудочковая экстрасистолия
4. суправентрикулярная тахикардия.

5. Для аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка характерны

1. атриовентрикулярная блокада различной степени выраженности
2. желудочковые нарушения ритма различной степени тяжести включая фибрилляцию желудочков
3. пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия
4. суправентрикулярная экстрасистолия.

6. Для дилатационной кардиомиопатии характерно

1. гипертрофия межжелудочковой перегородки
2. дилатация полости левого желудочка
3. уменьшение полости левого желудочка
4. уменьшение полости левого предсердия.

7. Для дифференциальной диагностики ГКМП с опухолями миокарда и болезнями накопления применяют

1. ангиокоронарографию
2. магнитно-резонансную томографию
3. позитронно-эмиссионную томографию
4. суточное мониторирование ЭКГ.

8. Для дифференциальной диагностики РКМП и констриктивного перикардита используют методы

1. МРТ сердца
2. ЭКГ
3. компьютерная томография органов грудной полости
4. рентгенография органов грудной клетки.

9. Для какой кардиомиопатии характерно выявление на ЭКГ выраженной перегрузки предсердий?

1. аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка
2. гипертрофической кардиомиопатии
3. дилатационной кардиомиопатии
4. рестриктивной кардиомиопатии.

10. Для профилактики внезапной сердечной смерти при ГКМП

1. назначают амиодарон
2. назначают бета-адреноблокаторы
3. проводят бифокальную электростимуляцию
4. проводят имплантацию дефибриллятора-кардиовертера.

11. К группе риска по возникновению инфекционного эндокардита относятся

1. пациенты с верхушечной формой ГКМП
2. пациенты с любой формой ГКМП
3. пациенты с необструктивной формой ГКМП
4. пациенты с обструктивной формой ГКМП.

12. Какие анамнестические сведения необходимо уточнять у пациентов с подозрением на аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка

1. наличие в семье родственником с нарушениями ритма сердца
2. наличие в семье случаев внезапной смерти и родственников с диагностированной АКПЖ
3. наличие родственников с врождёнными пороками сердца
4. наличие тяжёлой артериальной гипертензии.

13. На ЭхоКГ у пациентов с некомпактным миокардом левого желудочка

1. эпикардиальный слой равен эндокардиальному
2. эпикардиальный слой толще эндокардиального
3. эпикардиальный слой тоньше эндокардиального.

14. На рентгенографии органов грудной клетки у детей с РКМП могу быть выявлены

1. нормальные или немного увеличенные размеры сердца
2. признаки венозного застоя в лёгких
3. увеличение предсердий
4. уменьшение размеров сердца.

15. Набухание и пульсация шейных вен, более выраженное в горизонтальном положении характерно для пациентов с

1. аритмогенной дисплазией миокарда правого желудочка
2. гипертрофической кардиомиопатией
3. дилатационной кардиомиопатией
4. рестриктивной кардиомиопатией.

16. Наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики АДПЖ является

1. МРТ сердца
2. ХМ ЭКГ
3. ЭхоКГ
4. электрокардиография.

17. Нарушение диастолической функции и повышение давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии характерно для

1. аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка
2. гипертрофической кардиомиопатии
3. дилатационной кардиомиопатии
4. рестриктивной кардиомиопатии.

18. Нарушения ритма сердца и проводимости

1. выявляются только при необструктивной форме ГКМП
2. выявляются только при обструктивной форме ГКМП
3. могут выявляться и при обструктивной и при необструктивной форме ГКМП
4. не характерны для ГКМП.

19. Нейропатические боли в нижних конечностях наблюдаются при

1. атаксии Фридрейха
2. болезни Данона
3. болезни Фабри
4. гемохроматозе
5. мукополисахаридозе.

20. Одышка у больных с гипертрофической кардиомиопатией обусловлена

1. венозным застоем крови в лёгких вследствие диастолической дисфункции гипертрофированного левого желудочка
2. недостаточностью митрального клапана и сниженной контрактильностью миокарда левого желудочка
3. повышенной контрактильностью левого желудочка
4. стенозом аортального клапана.

21. Осложнением гипертрофической кардиомиопатии может быть

1. внезапная сердечная смерть
2. двусторонняя пневмония
3. острое нарушение мозгового кровообращения
4. синкопальное состояние
5. тромбоэмболические осложнения.

22. Основу терапии обструктивной формы ГКМП составляют препараты

1. бета-адреноблокаторы
2. блокаторы кальциевых каналов
3. диуретики
4. ингибиторы АПФ.

23. После проведения пробы Вальсальвы шум у больных с обструктивной формой ГКМП

1. не изменяется
2. ослабевает
3. усиливается.

24. После проведения пробы с физической нагрузкой шум у больных собструктивной формой ГКМП

1. не изменяется
2. ослабевает
3. усиливается.

25. При АДПЖ желудочковые комплексы на ЭКГ

1. имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса
2. имеют вид блокады правой ножки пучка Гиса
3. не изменены
4. незначительно уширены.

26. При ГКМП внезапная смерть в большинстве случаев наступает в результате

1. выраженного нарушения диастолической функции
2. развития жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма сердца
3. развития митральной регургитации
4. развития сердечной недостаточности.

27. При ГКМП объём левого желудочка

1. всегда увеличенный
2. всегда уменьшенный
3. нормальный или увеличенный
4. нормальный или уменьшенный.

28. При гипертрофической кардиопатии контрактильность миокарда

1. всегда снижена
2. всегда увеличена
3. нормальная или увеличенная
4. снижена или в норме.

29. При латентной форме ГКМП

1. градиент давления менее 20 мм рт.ст. в покое
2. градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое
3. градиент давления не изменяется при проведении нагрузочной пробы
4. градиент давления равен или превышает 30 мм рт.ст. при проведении нагрузочной пробы.

30. При необструктивной форме ГКМП градиет давления

1. градиент давления менее 20 мм рт.ст. в покое и менее 30 мм рт. ст. при проведении нагрузочной пробы
2. градиент давления менее 20 мм рт.ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы
3. градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы
4. градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое но может повышаться при проведении нагрузочной пробы.

31. При необструктивной форме ГКМП на ЭхоКГ может выявляться

1. ПСД ПСМК и систолической дрожание створок аорты
2. преимущественно равномерная (концентрическая) или асимметрическая гипертрофия миокарда
3. сужение выходного тракта левого желудочка
4. увеличение массы сердца.

32. При обструктивной форме ГКМП асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки составляет

1. ≤15 z score принятых норм для данного пола и возраста
2. ≤20 z score принятых норм для данного пола и возраста
3. ≤25 z score принятых норм для данного пола и возраста
4. ≤30 z score принятых норм для данного пола и возраста.

33. При обструктивной форме ГКМП градиет давления в покое

1. менее 25 мм рт. ст.
2. равен или превышает 15 мм рт.ст.
3. равен или превышает 20 мм рт.ст.
4. равен или превышает 30 мм рт.ст..

34. При обструктивной форме ГКМП отношение толщины МЖП в диастоле к толщине задней стенки ЛЖ составляет более

1. 12
2. 13
3. 14
4. 15.

35. При осмотре пациента с обструктивной формой ГКМП могут визуализироваться

1. деформация грудной клетки
2. набухание шейных вен на вдохе
3. пульсация в области верхушки
4. пульсация в области сонных артерий.

36. При сборе анамнеза у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией необходимо акцентировать внимание на

1. наличие в родословной случаев внезапной смерти особенно в молодом возрасте
2. наличие в семье больных с артериальной гипертензией
3. наличие в семье тяжёлых эндокринных заболеваний
4. наличие родственников с гипертрофией миокарда и ГКМП.

37. При тяжёлых нарушениях ритма сердца больным с ГКМП показано назначение следующих антиаритмических препаратов

1. амиодарона соталола
2. анаприлина этмозина
3. новокаинамида дигоксина
4. пропафенона лидокаина.

38. Профилактика инфекционного эндокардита при гипертрофической кардиомиопатии

1. не проводится
2. проводится при любой форме гипертрофической кардиомиопатии
3. проводится при необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии
4. проводится при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии.

39. Ребенку с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию в первую очередь необходимо назначить следующие инструментальные исследования

1. ЭКГ ЭхоКГ ЭЭГ
2. ЭКГ ЭхоКГ рентгенографию органов грудной клетки
3. ЭхоКГ УЗИ щитовидной железы УЗИ органов брюшной полости
4. ЭхоКГ УЗИ щитовидной железы УЗИ почек и надпочечников.

40. Риск смерти от кардиальных причин при ГКМП наблюдается у пациентов

1. верхушечной формой заболевания
2. с критическим стенозом коронарных артерий
3. с митральной регургитацией I-II ст.
4. с недостаточностью кровообращения ФК III-IV NYHA.

41. Риску внезапной смерти при ГКМП подвержены пациенты с

1. нарушениями ритма и проводимости: III-V градации по Lown A-V блокады II-III степени синдромом слабости синусового узла полной блокады левой или правой ножки пучка Гиса
2. наследственностью отягощённой внезапной смертью фибрилляцией желудочков
3. обструктивной формой заболевания
4. семейной формой заболевания
5. синкопе в анамнезе.

42. Риску развития хронической сердечной недостаточности подвержены пациенты с ГКМП, у которых наблюдается

1. лёгочная гипертензия
2. митральная регургитация III cт. и более
3. необструктивная форма заболевания
4. фибрилляция предсердий.

43. Систолический шум над областью сердца при РКМП может быть обусловлен

1. дилатацией полости левого желудочка
2. лёгочной гипертензией
3. недостаточностью митрального или трикуспидального клапанов
4. утолщением стенок миокарда.

44. Сочетании гипертрофии миокарда и утолщения створок клапанов сердца с задержкой роста, контрактурами суставови грубыми чертами лица наблюдается при

1. атаксии Фридрейха
2. болезни Данона
3. болезни Фабри
4. гемохроматозе
5. мукополисахаридозе.

45. У детей раннего возраста ГКМП в дебюте часто проявляется

1. нарушениями ритма сердца
2. признаками застойной сердечной недостаточности
3. синкопальными состояниями
4. тромбоэмболическими осложнениями.

46. У пациентов с РКМП на ЭКГ могут регистрироваться следующие изменения

1. инверсия зубца Т
2. нормальная реполяризация миокарда желудочков
3. признаки гипертрофии камер сердца
4. признаки перегрузки предсердий
5. снижение сегмента ST.

47. Укажите жалобы детей старшего возраста, больных ГКМП

1. боли в животе отеки цианоз лица
2. боли за грудиной головные боли повышение АД увеличение массы тела повышенная потливость
3. быстрая утомляемость одышка кардиалгии головокружения обмороки сердцебиения ощущение перебоев в работе сердца
4. головные боли повышение АД набухание шейных вен ослабление звучности тонов сердца.

48. Укажите основные клинические проявления некомпактного миокарда

1. анемия
2. гепатоспленомегалия
3. нарушения ритма сердца
4. сердечная недостаточность
5. эмболические осложнения.

49. Шум при обструктивной форме ГКМП

1. грубый машинный систоло-диастолический шум в III-IV межреберье слева от грудины сохраняется в ортостазе
2. грубый систолический шум вдоль левого края грудины может иррадиировать в левую аксиллярную область усиливается после пробы Вальсальвы и стоя
3. протодиастолический с максимумом на основании сердца
4. систолический выслушивается на основании сердца ослабевает в ортостазе усиливается после физической нагрузки.