Тест НМО с ответами по теме «Клинические маски первичных иммунодефицитов (ПИД)» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. «Атопический» дерматит при синдроме Оменн обычно сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками

1. гипотрофия
2. лимфаденопатия
3. микроцефалия с рождения
4. рецидивирующие инфекции вызванные смешанной флорой
5. синдром мальабсорбции
6. эозинофилия повышение IgE.

2. Аутоиммунные осложнения (артрит, склередема, цитопении, системная красная волчанка, васкулит, неспецифический язвенный колит) развиваются часто при следующих синдромах

1. аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
2. наследственный ангионевротический отёк
3. синдром Вискотта-Олдрича
4. синдром Луи-Бар
5. синдром Оменн
6. синдром гипериммуноглобулинемии М.

3. Для каких первичных иммунодефицитов характерна злокачественная лимфопролиферация?

1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия
2. гипер-IgE синдром
3. наследственный ангионевротический отёк
4. синдром Луи-Бар
5. синдром Ниймеген.

4. Для наследственного ангионевротического отёка характерно

1. абдоминальные боли связанные с отёком стенок полых органов
2. отеки локализованы только на лице или шее
3. отёк формируется в течение нескольких минут после контакта с аллергеном
4. семейный анамнез характерный для Х-сцепленного заболевания
5. семейный анамнез характерный для аутосомно-доминантного наследования
6. холодные не зудящие отеки не сопровождающиеся крапивницей.

5. Для тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности, кроме синдрома мальабсорбции характерны следующие симптомы

1. БЦЖ-ит гипотрофия дерматит
2. БЦЖ-ит тяжёлые инфекции респираторного тракта
3. дерматит гипотрофия оппортунистические инфекции БЦЖ-ит
4. дерматит гипотрофия оппортунистические инфекции БЦЖ-ит тяжёлые инфекции респираторного тракта
5. тяжёлые инфекции респираторного тракта оппортунистические инфекции дерматит.

6. Изменениями в клиническом анализе крови, настораживающими в отношении первичного иммунодефицита, являются

1. железодефицитная анемия
2. лимфопения
3. нейтропения
4. повышение СОЭ
5. тромбоцитоз
6. тромбоцитопения.

7. Инфильтративный очаг в лёгких, не поддающийся терапии антибактериальными средствами, может быть связан со следующими причинами

1. грибковое поражение злокачественное новообразование
2. грибковое поражение лимфоидная инфильтрация гранулематозные изменения туберкулёз злокачественное новообразование
3. лимфоидная инфильтрация гранулематозные изменения туберкулёз
4. туберкулёз грибковое поражение лимфоидная инфильтрация.

8. Клинико-лабораторные признаки, позволяющие заподозрить первичный иммунодефицит у ребенка с шаткостью походки - это

1. атопический дерматит
2. гипогаммаглобулинемия
3. онкологическое заболевание
4. повышение альфа-фетопротеина
5. рецидивирующие инфекционные осложнения
6. частые ОРВИ без осложнений.

9. Лабораторным подтверждением синдрома Луи-Бар является

1. гипогаммаглобулинемия
2. повышение альфа-фетопротеина на фоне характерной клинической картины
3. резкое снижение уровня CD19
4. резкое снижение уровня CD4.

10. Маска «атопический дерматит» характерна для следующих синдромов

1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия
2. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
3. аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
4. синдром Вискотта-Олдрича
5. синдром ДиДжорджи
6. синдром Оменн
7. тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность.

11. Маска «лимфаденит/лимфаденопатия» при Аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками

1. аутоиммунные осложнения
2. пневматоцеле
3. повышение уровня CD3 CD4- CD8- лимфоцитов
4. повышение уровня IgE
5. рецидивирующие инфекционные осложнения.

12. Маска «лимфаденит/лимфаденопатия» чаще всего характерна для следующих синдромов

1. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
2. аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
3. общая вариабельная иммунная недостаточность
4. синдром Вискотта-Олдрича
5. синдром активационно-индуцированной PIK3.

13. Маска «синдром мальабсорбции» при тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности сочетается со следующими клиническими признаками

1. CMV-инфекция
2. БЦЖ-ассоциированная инфекция
3. микроцефалия
4. оппортунистические инфекции
5. резкая задержка физического развития
6. телеангиэктазы.

14. Маска «цитопения» при Первичных иммунодефицитах может быть обусловлена следующими причинами

1. аутоиммунная цитопения
2. генетически детерминированная цитопения
3. злокачественное поражение костного мозга
4. следствие геморрагического синдрома
5. цитопения на фоне инфекции
6. частые ОРВИ в анамнезе.

15. Микроцефалия в сочетании с интеллектуальными нарушениями характерна для

1. болезни Брутона
2. дефицита лигазы IV
3. синдрома Вискотта-Олдрича
4. синдрома ДиДжорджи
5. синдрома Луи-Бар
6. синдрома Ниймеген.

16. Назовите клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаси

1. абсцессы печени
2. альбинизм
3. пневмоцистная пневмония
4. специфические азурофильные гранулы
5. цитопении обусловленные гемофагоцитарным синдромом.

17. Наиболее полные характеристики синдрома Вискотта-Олдрича – это

1. «атопический» дерматит и геморрагический синдром у мальчика
2. «атопический» дерматит рецидивирующие инфекционные заболевания и геморрагический синдром у мальчика
3. геморрагический синдром у мальчика
4. рецидивирующие инфекционные заболевания у мальчика
5. упорно текущий «атопический» дерматит у мальчика.

18. Неинфекционные поражения лёгких при общей вариабельной иммунной недостаточности сочетаются со следующими клинико-лабораторными проявлениями

1. гепатоспленомегалия на фоне инфекций
2. полное отсутствие CD3
3. рецидивирующие инфекции респираторного и желудочно-кишечного трактов
4. снижение уровня двух и более фракций иммуноглобулинов один из которых IgG
5. старт клинических симптомов у детей старше 2 лет
6. телеангиэктазы на коже.

19. Неинфекционными поражениями желудочно-кишечного тракта, наблюдающимися при первичных иммунодефицитах, являются

1. болезнь Крона
2. диарея путешественников
3. лимфоидная инфильтрация кишечника
4. неспецифический язвенный колит
5. склерозирующий холангит
6. экссудативная энтеропатия.

20. От других заболеваний первичные иммунодефициты отличаются наличием

1. ведущего клинического симптома плюс важных дополнительных признаков
2. ведущего признака
3. единственного осложнения.

21. Первичные иммунодефициты - это

1. временные генетически детерминированные заболевания
2. вторичные состояния развивающиеся на фоне инфекций
3. генетически детерминированные заболевания с дефектом разных звеньев иммунной системы
4. рецидивирующие инфекционные заболевания
5. состояния развивающиеся на фоне врождённой патологии разных органов.

22. Первичные иммунодефициты, при которых чаще развивается инфекционная лимфопролиферация

1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия
2. аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
3. гипер-IgМ синдром
4. общая вариабельная иммунная недостаточность
5. синдром Вискотта-Олдрича.

23. Первичный иммунодефицит, для которого характерно: повышение уровня IgE, экзема, гипертелоризм, патологические переломы – это

1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия
2. атопическая бронхиальная астма
3. атопический дерматит
4. гипер IgE синдром
5. синдром Оменн.

24. Подозревать первичный иммунодефицит следует у пациента

1. перенёсшего одну тяжёлую пневмонию
2. с однократным эпизодом фурункулёза
3. с рецидивирующими «холодными» абсцессами печени и лёгких
4. с рецидивирующими гнойными отитами и микроцефалией
5. с рецидивирующими пневмониями и гипотрофией
6. с рецидивирующими фарингитами
7. часто болеющего ОРВИ.

25. Поражение кожи при IPEX-синдроме обычно сопровождается

1. врождёнными пороками сердца и челюстно-лицевой области
2. гипоплазией тимуса и паращитовидных желёз
3. гипотрофией
4. диабетом 1 типа
5. шаткостью походки
6. энтеропатией.

26. Поражения желудочно-кишечного тракта при первичных иммунодефицитах развиваются из-за

1. аутовоспалительного поражения
2. гранулематозного поражения стенок
3. злокачественного поражения
4. инфекционного поражения
5. лимфоидной инфильтрации слизистой
6. экссудативной энтеропатии.

27. Преобладание первичных иммунодефицитов (ПИД) среди мужского населения связано в большей мере с преобладанием

1. Х-сцепленных вариантов ПИД
2. аутосомно-рецессивных вариантов ПИД
3. наследования с неполной пенетрантностью
4. синдромов с аутосомно-доминантным наследованием.

28. При каких первичных иммунодефицитах может наблюдаться тяжёлая упорно текущая экзема у мальчика?

1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия
2. гипер-IgE синдром
3. синдром Вискотта-Олдрича
4. синдром Луи-Бар
5. синдром гипериммуноглобулинемии М
6. хроническая гранулематозная болезнь.

29. Развитие инфекционного дерматита при Х-сцепленной агаммаглобулинемии сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками

1. гипогаммаглобулинемия
2. гипоплазия лимфоидной ткани
3. рецидивирующие бактериальные инфекции
4. снижение уровня CD19 <2%
5. снижение уровня CD4 <20%.

30. Симптомокомплекс: холодные, не зудящие, спонтанные отеки кожи с подкожно-жировой клетчаткой, локализующиеся на лице, шее, дистальных отделах конечностей, в стенках полых органов, возникающие в течение нескольких часов или дней, развивается при следующем заболевании

1. ангионевротический отёк Квинке
2. атопический дерматит
3. аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
4. наследственный ангионевротический отёк
5. хроническая идиопатическая крапивница.

31. Синдром Вискотта-Олдрича следует подозревать у пациентов

1. женского пола с геморрагическим синдромом
2. женского пола с экземой и геморрагическим синдромом
3. мужского пола с рецидивирующим геморрагическим синдромом на фоне тромбоцитопении
4. мужского пола с рецидивирующими бактериальными и вирусными инфекциями
5. мужского пола с экземой и геморрагиями.

32. Трансплацентарная реакция трансплантат против хозяина развивается в результате миграции материнских

1. лимфоцитов через фето-плацентарный барьер
2. макрофагов через фето-плацентарный барьер
3. нейтрофилов в кровь плода
4. цитокинов в кровь ребенка во время родов.

33. Экзема при Гипер IgE синдроме сочетается со следующими клиническими проявлениями

1. врожденные пороки челюстно-лицевой области (часто — расщепление лица)
2. пневматоцеле
3. повышен риск развития грибковых инфекций
4. повышенная склонность к переломам трубчатых костей
5. характерные черты лица — гипертелоризм широкая переносица широкий курносый нос.