Тест НМО с ответами по теме «Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение прямых гипербилирубинемий» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В основе патологических изменений при болезни Байлера лежит

1. гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков
2. дефицит альфа-1-антитрипсина
3. дефицит мембрансвязывающих ферментов отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита
4. недостаточность пероксисом.

2. В основе патологических изменений при болезни Цельвейгера лежит

1. гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков
2. дефицит альфа-1-антитрипсина
3. дефицитом мембрансвязывающих ферментов отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита
4. недостаточность пероксисом.

3. В основе патологических изменений при прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе III типа лежит

1. гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков
2. дефект белка-переносчика фосфолипидов в мембранах желчных канальцев
3. дефицит альфа-1-антитрипсина
4. дефицит мембрансвязывающих ферментов отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита.

4. В основе патологических изменений при синдроме Алажилля лежит

1. гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков
2. дефицит альфа-1-антитрипсина
3. дефицит мембрансвязывающих ферментов отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита
4. недостаточность пероксисом.

5. В раннем возрасте для диагностики билиарной атрезии предпочтительно проводить

1. биопсию печени
2. магнитно-резонансную холангиопанкреатографию
3. эндоскопическое УЗИ
4. эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию.

6. Внутрипеченочный холестаз с повышенным уровнем ГГТ сопровождает

1. неонататальный вирусный гепатит
2. синдром Алажилля
3. синдром Байлера
4. синдром Жильбера.

7. Внутрипеченочный холестаз связан с изменением

1. внутрипеченочных желчных протоков
2. обструкцией общего желчного протока
3. свойств желчи
4. состояния гепатоцита.

8. Гепатоцеллюлярный холестаз связан с

1. дефектом синусоидальной мембраны
2. нарушением проходимости внутрипеченочных желчных протоков
3. отсутствием желчных протоков
4. повреждением эпителия желчных протоков.

9. Для внепеченочного холестаза характерно

1. неизмененное состояние желчного пузыря при ультразвуковой визуализации
2. отсутствие желчных кислот в крови
3. периодическая ахолия стула
4. постоянная ахолия стула.

10. Для дифференциальной диагностики внутрипеченочного холестаза показательным является уровень в крови

1. ГГТ
2. уровень В-липопротеидов
3. ферментов цитолиза
4. щелочной фосфатазы.

11. Желчные кислоты синтезируются из

1. билирубина
2. жирных кислот
3. липополисахаридов
4. холестерина.

12. К 21 дню жизни уровень билирубина в норме составляет

1. 130-171 мкмоль/л
2. 171-256 мкмоль/л
3. 25-51 мкмоль/л
4. 85-205 мкмоль/л.

13. К внепеченочным причинам неонатального холестаза можно отнести

1. гипоперфузию желудочно-кишечного тракта
2. дефицит альфа-1-антитрипсина
3. застойную сердечно-сосудистую недостаточность
4. ишемию гепатобилиарной системы
5. стойкую гипогликемию.

14. К желчным пигментам относятся

1. биливердин
2. билирубин
3. фосфолипиды
4. холестерин.

15. К первичным желчным кислотам относятся

1. дезоксихолевая кислота
2. литохолевая кислота
3. хенодезоксихолевая кислота
4. холевая кислота.

16. К признакам печеночной недостаточности относятся

1. гипергликемия
2. гипоазотемия
3. гипоальбуминемия
4. гипохолестеринемия.

17. Ко вторичным желчным кислотам относятся

1. дезоксихолевая кислота
2. литохолевая кислота
3. хенодезоксихолевая кислота
4. холевая кислота.

18. Коррекция диеты при синдроме неонатального холестаза связана с

1. ограничением количества углеводов
2. увеличением количества белка
3. увеличением количества нейтральных жиров
4. увеличением количества среднецепочечных триглицеридов.

19. Неонатальный гемохроматоз связан с

1. нарушением синтеза гепсидина
2. нарушением синтеза транспортного белка ферропортина
3. повышением поступления железа во время беременности
4. развитием аллоиммунных реакций.

20. Нормальное соотношение непрямого билирубина к прямому в первые 3 недели жизни

1. 50 к 50
2. 75 к 25
3. 80 к 20
4. 90 к 1.

21. Обязательным биохимическим маркером неонатального холестаза является повышение

1. активности щелочной фосфатазы
2. уровня гамма-глутаминтрансферазы
3. уровня прямой фракции билирубина более 20% от общего уровня
4. уровня холестерина.

22. Обязательными маркерами холестаза являются

1. ахолия стула
2. повышение прямой фракции билирубина
3. повышение щелочной фосфатазы
4. синдром цитолиза.

23. Основным методом лечения галактоземии является

1. диетическая коррекция с исключением лактозы
2. диетическая коррекция с исключением фенилаланина
3. использование ферментных препаратов лактазы
4. трансплантация печени.

24. Основными органическими компонентами желчи являются

1. билирубин
2. гамма глутаминтрансфераза
3. желчные кислоты
4. холестерин.

25. Портальная гипертензия обусловлена нарушением кровотока в

1. верхней полой вене
2. нижней полой вене
3. печеночной вене
4. портальной вене.

26. После попадания в кишечник из желчевыводящих путей билирубин

1. деконъюгируется
2. остается прямым
3. полностью вступает в кишечно-печеночную рециркуляцию
4. превращаясь в уробилиноген весь выводится с мочой.

27. При внепеченочном холестазе отмечаются

1. изменения при УЗИ визуализации желчного пузыря
2. периодическая ахолия стула
3. повышение активности ГГТ
4. повышение уровня прямого билирубина.

28. При гепатоцеллюлярном поражении печени наблюдается

1. повышение АЛТ более чем в 5 раз
2. повышение АЛТ и ЩФ более чем в 2 раза от верхней границы нормы
3. соотношение АЛТ и ЩФ менее 2
4. соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2 но меньше 5
5. соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5
6. уровень щелочной фосфатазы превышает норму более чем в 2 раза.

29. При изолированном прогрессирующем синдроме внутрипеченочного холестаза необходимо исключать

1. дефицит альфа-1-антитрипсина
2. синдром Алажилля
3. синдром Нимана-Пика тип С
4. тирозинемию.

30. При лечении детей с синдромом холестаза используются

1. жирорастворимые витамины
2. статины
3. ферменты поджелудочной железы
4. холеретики.

31. При неонатальном холестазе в крови обязательно отмечается повышение уровня

1. гамма-глутаминтрансферазы
2. желчных кислот
3. прямого билирубина более 10% от общего
4. прямого билирубина более 20% от общего.

32. При подозрении на наличие синдрома холестаза обязательно проведение

1. биохимическое исследование крови
2. пункционная биопсия печени
3. ретроградная холангиография
4. ультразвукового исследования печени и желчного пузыря.

33. При синдроме холестаза уровень прямого билирубина превышает

1. 10% от общего
2. 20% от общего
3. 50% от общего
4. 70% от общего.

34. При смешанном поражении печени наблюдается

1. повышение АЛТ более чем в 5 раз
2. повышение АЛТ и ЩФ более чем в 2 раза от верхней границы нормы
3. соотношение АЛТ и ЩФ менее 2
4. соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2 но меньше 5
5. соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5
6. уровень щелочной фосфатазы превышает норму более чем в 2 раза.

35. При тирозинемии рекомендовано ограничение продуктов, содержащих

1. белок коровьего молока
2. лактозу
3. метионин
4. фенилаланин.

36. При холестазе развиваются

1. активация перекисного окисления липидов
2. активация регенерации гепатоцитов
3. активация фиброгенеза
4. аутоиммунное воспаление.

37. При холестатическом поражении печени наблюдается

1. повышение АЛТ более чем в 5 раз
2. повышение АЛТ и ЩФ более чем в 2 раза от верхней границы нормы
3. соотношение АЛТ и ЩФ менее 2
4. соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2 но меньше 5
5. соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5
6. уровень щелочной фосфатазы превышает норму более чем в 2 раза.

38. При энтеральном питании ребенка с синдромом холестаза необходимо

1. ограничить потребление белка
2. ограничить потребление лактозы
3. ограничить содержание жиров
4. увеличить содержание среднецепочечных триглицеридов.

39. Причинами внутрипеченочного холестаза с пониженным уровнем ГГТ являются

1. гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков
2. нарушение синтеза желчных кислот
3. нарушение экскреции желчных кислот
4. снижение активности глюкуронилтрансферазы.

40. Причинами внутрипеченочного холестаза являются

1. синдром Алажилля
2. синдром Байлера
3. синдром Жильбера
4. синдром Люцея-Дриксола.

41. Причины внепеченочного холестаза

1. билиарная атрезия
2. желчные пробки
3. идиопатический неонатальный холестаз
4. киста общего желчного протока.

42. Противопоказаниями к назначению препаратов урсодезоксихолиевой кислоты являются

1. грудной возраст
2. декомпенсированный цирроз печени
3. наличие синдрома холестаза
4. нефункционирующий желчный пузырь.

43. Прямая гипербилирубиемия появляется при

1. нарушении конъюгации билирубина
2. развитии внепеченочного холестаза
3. развитии внутрипеченочного холестаза
4. усилении кишечной реабсорбции билирубина.

44. С нарушением транспорта билирубина связано развитие таких заболеваний, как

1. болезнь Ниманна-Пика тип С
2. идиопатический неонатальный гепатит
3. синдром Дубина-Джонсона
4. синдром Ротора.

45. Самой частой причиной внепеченочного неонатального холестаза является

1. билиарная атрезия
2. желчные пробки
3. камни общего желчного протока
4. сдавление общего желчного протока.

46. Стимулом для выброса ГГТ является

1. желчные кислоты
2. прямой билирубин
3. холестерин
4. щелочная фосфатаза.

47. У новорожденных преобладает кислота

1. дезоксихолевая
2. литохолевая
3. таурохолевая
4. холевая.

48. Холангиоцеллюлярный холестаз связан с

1. дефектом синусоидальной мембраны
2. нарушением проходимости внутрипеченочных желчных протоков
3. отсутствием желчных протоков
4. повреждением эпителия желчных протоков.

49. Холестазом с пониженным уровнем ГГТ будет проявляться

1. синдром Алажилля
2. синдром Байлера
3. синдром Люцея-Дриксола
4. синдром Цельвейгера.

50. Цитолиз гепатоцитов обусловлен уменьшением запасов

1. глютатиона
2. таурина
3. триглицеридов
4. холестерина.