Тест НМО с ответами по теме «Эпилептические энцефалопатии» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. «Золотым стандартом» нейровизуализации при эпилептических энцефалопатиях является

1. однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ)
2. магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга
3. позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
4. компьютерная томография (КТ) головного мозга
5. нейросонограмма (НСГ).

2. В каком возрасте чаще всего дебютируют приступы при синдроме Веста?

1. 1-16 месяцев
2. в пубертатный период
3. 3-7 месяцев
4. после 18 лет
5. в младшем школьном возрасте.

3. Варианты модифицированной (атипичной) гипсаритмии включают

1. гипсаритмия с паттерном ESES
2. гипсаритмия с сохранным альфа-ритмом
3. низкоамплитудная гипсаритмия
4. гипсаритмия с устойчивым фокальным компонентом
5. гипсаритмия с разрядами PLED
6. гипсаритмия с эпизодами супрессии биоэлектрической активности.

4. Возраст-зависимые эпилептические энцефалопатии младенческого возраста включают следующие синдромы

1. синдром Ландау-Клеффнера
2. синдром Отахара
3. синдром Драве
4. синдром Сандифера
5. синдром Леннокса-Гасто
6. синдром Ангельмана
7. синдром Ретта.

5. Высокие дозы какого витамина могут быть использованы для лечения синдрома Веста?

1. витамина С
2. витамина D
3. витамина В2
4. витамина В12
5. витамина В6.

6. Для аутистического эпилептиформного регресса характерно

1. эпилептиформные изменения на ЭЭГ как правило соответствуют т.н. "ДЭРД" с акцентом разрядов преимущественно в височно-центральных регионах характерны атипичные абсансы и фаринго-оральные приступы
2. эпилептиформные изменения на ЭЭГ как правило соответствуют т.н. "ДЭРД" с акцентом разрядов преимущественно в затылочных регионах а наличие эпилептических приступов в анамнезе не является облигатным признаком
3. задержка формирования коммуникативных навыков с рождения
4. эпилептиформные изменения на ЭЭГ как правило соответствуют т.н. "ДЭРД" с акцентом разрядов преимущественно в лобно-центральных регионах а наличие эпилептических приступов в анамнезе является облигатным признаком
5. регресс коммуникативных функций начиная с возраста 18-24 месяцев жизни.

7. Для возраст-зависимых эпилептических энцефалопатий справедливо утверждение

1. преимущественное возникновение эпилептических синдромов в определенные возрастные периоды
2. в структуре этиологических факторов доминируют постнатальные
3. эпилептиформные нарушения на ЭЭГ редко выявляются при рутинной электроэнцефалографии
4. низкий процент фармакорезистентных форм
5. только эпилептическая хирургия способна избавить пациентов от эпилептического процесса.

8. Для лечения синдрома Веста применяются

1. гидантоины
2. макролиды
3. карбамазепины
4. вальпроаты
5. сульфаниламиды.

9. Для ранней миоклонической энцефалопатии характерны следующие типы приступов

1. тонические спазмы и билатеральные миоклонические
2. атипичные абсансы
3. фрагментарный "летучий" миоклонус
4. дискогнитивные приступы
5. аффективно-респираторные приступы
6. фебрильный гемиклонический эпилептический статус.

10. Для синдрома Веста характерен следующий тип приступов

1. тонические аксоризомиелические приступы
2. эпилептические инфантильные спазмы
3. миоклонические приступы
4. адверсивные приступы
5. фебрильные приступы.

11. Для синдрома Драве характерны следующие типы приступов

1. инфантильные спазмы
2. миоклонические приступы
3. аффективно-респираторные приступы
4. дискогнитивные приступы
5. фебрильные статусные приступы
6. геластические приступы.

12. Для синдрома Ландау-Клеффнера характерны следующие типы приступов

1. атипичные абсансы
2. дискогнитивные приступы
3. фокальные моторные
4. фебрильный гемиклонический эпилептический статус
5. фрагментарный "летучий" миоклонус
6. эпилептические приступы при данном синдроме никогда не встречаются
7. аффективно-респираторные приступы.

13. Для синдрома Леннокса-Гасто характерно

1. диффузные медленные комплексы острая-медленная волна на ЭЭГ
2. "супрессивно-взрывной" паттерн на ЭЭГ
3. дебют в школьном возрасте
4. гипсаритмия на ЭЭГ
5. эпилептические приступы: преимущественно аксиальные тонические миатонические и атипичные абсансы
6. эпилептические приступы: преимущественно фаринго-оральные атонические и атипичные абсансы
7. комплексы по типу "ДЭРД" на ЭЭГ.

14. Для синдрома Отахара характерны следующие типы приступов

1. типичные абсансы
2. билатеральные тонико-клонические приступы
3. офтальмотонические приступы
4. фебрильные приступы
5. тонические спазмы как правило асимметричные
6. атипичные абсансы
7. геластические приступы.

15. Для синдрома псевдо-Леннокса характерно

1. возраст дебюта варьирует от 15 до 7 лет
2. частые полиморфные приступы: фокальные моторные (преимущественно фаринго-оральные и фацио-брахиальные) и псевдогенерализованные приступы (преимущественно атипичные абсансы и негативный эпилептический миоклонус)
3. частые полиморфные приступы: миклонические гемиконвульсивные билатеральные тонико-клонические атипичные абсансы как правило с миоклоническим компонентом
4. частые полиморфные приступы: тонические аксиальные аксоризомиелические миатонические и атипичные абсансы
5. дебют эпилепсии строго до 6 месяцев
6. возраст дебюта варьирует от 6 мес до 3 лет.

16. Для эпилепсии младенчества с мигрирующими фокальными приступами (синдром Коппола-Дюлака) характерны

1. в развернутой стадии приступы протекают в виде мигрирующего мультифокального эпилептического статуса
2. дебют после 6 месяцев
3. умеренная задержка психомоторного развития
4. редкие билатеральные тонико-клонические приступы
5. выраженная задержка психомоторного развития и высокая летальность в течение года
6. отсутствие очаговой неврологической симптоматики.

17. Для эпилептических энцефалопатий справедливо

1. имеют исключительно генетическую природу
2. могут наблюдаться при различных формах эпилепсии и в любом периоде детства
3. эпилептиформная активность сама по себе может приводить к прогрессирующему нарушению функции мозга
4. степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений зависит только от частоты эпилептических приступов
5. степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений не зависит от экспрессии эпилептиформных разрядов.

18. Для эпилептических энцефалопатий справедливо утверждение

1. дебютируют только в подростковом возрасте
2. имеют исключительно генетическую природу
3. степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений не зависит от экспрессии эпилептиформных разрядов
4. эпилептиформная активность приводит к прогрессирующему нарушению функции мозга
5. дебютируют только в младенческом возрасте.

19. К этиологическим факторам синдрома Веста относятся

1. вирус клещевого энцефалита
2. туберозный склероз
3. мутация гена ARX
4. мутация гена HTT
5. мутация гена POLG
6. вирус полиомиелита.

20. На ЭЭГ при синдроме псевдо-Леннокса отмечаются

1. эпилептиформные разряды «ДЭРД» с акцентом в затылочно-задневисочных регионах не склонные к диффузному распространению
2. индекс эпилептиформных разрядов во время бодрствования и сна примерно одинаков
3. нарастание индекса эпилептиформных разрядов во сне до высокого
4. эпилептиформные разряды выявляются только по ходу записи сна
5. эпилептиформные разряды «ДЭРД» с акцентом в лобно-центральных регионах не склонные к диффузному распространению
6. эпилептиформные разряды «ДЭРД» с акцентом в лобно-центральных регионах склонные к диффузному распространению.

21. Основным электроэнцефалографическим паттерном синдрома Веста является

1. гипсаритмия
2. регионарная эпилептиформная активность
3. диффузная медленная активность острая-медленная волна и «рекрутинг» ритм
4. электрический эпилептический статус в фазе медленного сна
5. супрессивно-взрывной паттерн с наличием в структуре разрядов полипик-волновых комплексов.

22. По каким приступам можно заподозрить структурные изменения головного мозга при синдроме Веста?

1. по атипичным абсансам
2. по фотосенситивным приступам
3. по фебрильным приступам
4. по асимметричным инфантильным спазмам
5. по билатеральным тонико-клоническим приступам.

23. При каком заболевании, которое может проявляться инфантильными спазмами, кетогенная диета является патогенетической терапией?

1. синдром опсоклонус-миоклонус
2. синдром дефицита транспортера глюкозы I типа (GLUT1)
3. дефицит биотинидазы
4. синдром Ангельмана
5. туберозный склероз.

24. При лечении синдрома Драве противопоказаны следующие противоэпилептические препараты

1. вальпроаты
2. ламотриджин
3. леветирацетам
4. топирамат
5. барбитураты
6. бензодиазепины
7. карбамазепин.

25. При подозрении на какие наследственные заболевания, которые могут проявляться инфантильными спазмами, следует назначить тандемную масс-спектрометрию (ТМС)?

1. синдром Ангельмана
2. синдром Прадера-Вилли
3. наследственные болезни обмена веществ
4. синдром Драве
5. синдром Дауна.

26. Приобретенную эпилептическую афазию описали

1. Оливье Дюлак
2. Шунсуке Отахара
3. Жан Айкарди
4. Вильям Ландау
5. Шарлотта Драве
6. Анри Гасто
7. Франк Клеффнер.

27. Причиной эпилепсии младенчества с мигрирующими фокальными приступами (синдром Коппола-Дюлака) могут быть мутации генов

1. POLG
2. TSC2
3. SCN8A
4. GRIN2A
5. KCNT1
6. TSC1.

28. Профилактика эпилептических энцефалопатий включает

1. запрет на применение противоэпилептических препаратов у детей с отсутствием клинических эпилептических приступов
2. профилактику перинатальных поражений ЦНС пропаганду здорового образа жизни для будущих родителей
3. раннее выявление и своевременное назначение антиэпилептических препаратов или кортикостероидных гормонов у детей с эпилептическими энцефалопатиями даже при отсутствии клинических эпилептических приступов
4. профилактическое назначение противоэпилептических препаратов детям в группе риска по развитию эпилепсии
5. ограничение деторождения лиц с отягощенным семейным анамнезом по эпилепсии.

29. Распространенность синдрома Веста на 10000 живых новорожденных составляет

1. от 01 до 1 случаев
2. от 16 до 45 случаев
3. от 16 до 45 случаев
4. от 10 до 13 случаев
5. от 5 до 10 случаев.

30. С каким неэпилептическим состоянием проводится дифференциальный диагноз при синдроме Веста?

1. синдром Отахара
2. синдром Леннокса-Гаст
3. синдром Сандифера
4. синдром Драве
5. доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества.

31. Терапевтические дозы препаратов вальпроевой кислоты при лечении синдрома Веста составляют

1. от 01 до 03 мг/кг/сут
2. от 10 до 30 мг/кг/сут
3. от 3 до 10 мг/кг/сут
4. от 70 до 150 мг/кг/сут
5. от 30 до 80 мг/кг/сут.

32. Укажите, к какому блоку в международной классификации болезней МКБ-10 относится синдром Веста

1. эпизодические и пароксизмальные расстройства
2. экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
3. расстройства психологического развития
4. поражения отдельных нервов нервных корешков и сплетений
5. полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
6. болезни нервно-мышечного синапса и мышц.

33. Укажите, к какому блоку в международной классификации болезней МКБ-10 относится синдром Ландау-Клеффнера

1. болезни нервно-мышечного синапса и мышц
2. эпизодические и пароксизмальные расстройства
3. полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
4. расстройства психологического развития
5. поражения отдельных нервов нервных корешков и сплетений
6. экстрапирамидные и другие двигательные нарушения.

34. Укажите, какую диету используют при неэффективности противосудорожной терапии

1. безглютеновую диету
2. гиперсолевую диету
3. кетогенную диету
4. гипосолевую диету
5. гипоаллергенную диету.

35. Укажите, на какой рефлекс чаще всего похожи инфантильные спазмы

1. рефлекс Переса
2. рефлекс Моро
3. рефлекс Ландау
4. рефлекс Робинсона
5. установочный симметричный шейный тонический рефлекс.

36. ЭЭГ-паттерн в виде непрерывной высокоамплитудной аритмичной медленноволновой активности с многочисленными спайками, острыми волнами и медленными пик-волновыми комплексами, без существенной синхронизации и при отсутствии закономерности проявления разрядов билатерально или в разных отделах в пределах одной гемисферы называется

1. регионарная эпилептиформная активность
2. «рекрутинг» ритм
3. электрический эпилептический статус в фазе медленного сна
4. супрессивно-взрывной паттерн
5. гипсаритмия.

37. Энцефалопатии развития и эпилептические энцефалопатии, обусловленные моногенными мутациями, имеют

1. преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования аутосомно-доминантный тип наследования на 2-м месте
2. преимущественно материнский тип наследования
3. преимущественно Х-сцепленный доминантный тип наследования
4. преимущественно аутосомно-доминантный тип наследования аутосомно-рецессивный тип наследования на 2-м месте
5. преимущественно Х-сцепленный рецессивный тип наследования.

38. Энцефалопатии развития и эпилептические энцефалопатии, обусловленные моногенными мутациями, имеют

1. преимущественно Х-сцепленный доминантный тип наследования
2. преимущественно аутосомно-доминантный тип наследования
3. преимущественно Х-сцепленный рецессивный тип наследования
4. 2 идентифицированных генетических варианта предполагается наличие еще 2 генетических вариантов
5. преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования
6. 107 идентифицированных генетических вариантов.

39. Эпилептические энцефалопатии детского возраста с паттернами продолженной эпилептиформной активности по типу «ДЭРД» на ЭЭГ включают следующие синдромы

1. синдром Веста
2. синдром Ангельмана
3. синдром Леннокса-Гасто
4. синдром Ландау-Клеффнера
5. синдром Отахара
6. синдром псевдо-Леннокса
7. синдром Ретта.