Тест НМО с ответами по теме «Дисморфология» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Аномальная организация клеток в ткани в результате генетически детерминированного нарушения называется

1. ассоциация
2. деформация
3. дисплазия
4. секвенция
5. синдром.

2. В чем состоит диагностическое значение малых аномалий?

1. диагностического значения не имеют
2. наличие более 3-х малых аномалий развития у новорожденного указывает на высокую вероятность (около 90%) наличия у него врожденного порока и высокую вероятность (около 50%) выявления наследственных синдромов
3. указывают на наличие инфекции у больного
4. указывают на нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена.

3. Дайте название малой аномалии: значительное увеличение длины и толщины пальцев по сравнению с контрлатеральными пальцами или по сравнению с ожидаемым размером для возраста/ размера тела пациента

1. брахидактилия
2. макродактилия
3. олигодактилия
4. полидактилия
5. синдактилия.

4. Дайте название малой аномалии: непрерывность мягких тканей между двумя пальцами, которая распространяется дистально по крайней мере до уровня проксимального межфалангового сустава

1. камптодактилия
2. кутанная синдактилия
3. олигодактилия
4. полидактилия.

5. Дайте определение дисморфологии, как науки

1. наука которая исследует отклонения от «нормальной» или типичной морфологии которые можно наблюдать и/или измерять в популяции
2. применение теоретических знаний медицинской генетики в практической клинической практике
3. учение о симптомах болезней правильном обозначении их круга морфологических и функциональных изменениях органов и частей тела динамике клинических проявлений.

6. Дайте определение плоского лица, как малой аномалии

1. отсутствие вогнутости или выпуклости лица при взгляде на него в профиль
2. отсутствие супраорбитальных дуг
3. увеличение расстояния между скуловыми костями
4. увеличение расстояния между суставами нижней челюсти
5. уменьшение размера лицевой части черепа по сравнению с мозговой.

7. Дайте характеристику брахидактилии

1. объективно средний палец имеет длину более 97 перцентиля остальные пальцы сохраняют пропорциональную длину
2. сердечно-клапанного типа синдрома Элерса-Данло
3. средний палец имеет длину менее 3 перцентиля остальные сохраняют пропорции с ним
4. субъективно пальцы выглядят диспропорционально длинными
5. частичное отсутствие фаланг пальцев.

8. К какой области тела относится малая аномалия «гипертрофия альвеолярных гребней»?

1. область подбородка
2. область рта
3. переносица
4. периорбитальный регион
5. ушные раковины.

9. К какому региону лица относится малая аномалия «высокая вставка columella»?

1. кончик носа
2. носовая перегородка
3. область лба
4. область рта
5. переносица
6. периорбитальный регион.

10. К какому региону лица относятся перечисленные малые аномалии: инфраорбитальные складки, эктопия Punctus lacrimalis, колобома века?

1. глазные щели
2. нёбо
3. область шеи
4. переносица
5. фильтрум.

11. Как называется наличие дополнительного пальца?

1. арахнодактилия
2. брахидактилия
3. олигодактилия
4. полидактилия.

12. Как называется описанная ниже малая аномалия: заднее позиционирование и вертикальное укорочение подглазничной и периоральной областей, или увеличенная вогнутость лица и уменьшенный носогубный угол?

1. выступающая нижняя челюсть
2. выступающая средняя часть лица
3. запавшая средняя часть лица
4. скошенный лоб.

13. Как называется описанная ниже малая аномалия: симметричная складка кожи в заднелатеральной части шеи, обычно простирающаяся от сосцевидного отростка черепа до акромиона?

1. избыток кожи на шее
2. короткая шея
3. крыловидная шейная кожная складка
4. широкая шея.

14. Как называется постепенное уменьшение толщины пальцев от проксимальной к дистальной их части?

1. камптодактилия
2. клинодактилия
3. конусовидные пальцы
4. олигодактилия.

15. Как определить малые аномалии - полные и запавшие щеки у пациента?

1. как увеличение или уменьшение выступа или округлости мягких тканей между скулами и нижней челюстью
2. как увеличение или уменьшение расстояния между выступающими частями скуловых костей
3. как увеличение или уменьшение расстояния от скуловой кости до нижней челюсти
4. как увеличение или уменьшение ширины нижней челюсти.

16. Как определить наличие широкого/узкого лба у пациента?

1. определить расстояние между глазными яблоками в стандартных отклонениях
2. оценить в стандартных отклонениях расстояние между верхними краями ушных раковин
3. оценить в стандартных отклонениях расстояние от линии роста волос на лбу до переносицы
4. оценить расстояние между висками больше и меньше 2 стандартных отклонений.

17. Какая из аномалий кисти является пороком развития?

1. вогнутые ногти
2. глубокие ладонные борозды
3. единственная поперечная борозда
4. клинодактилия мизинца
5. отсутствие пальцев.

18. Какая из перечисленных аномалий является пороком развития?

1. гипертелоризм глаз
2. микроцефалия
3. оттопыренные ушные раковины
4. толстая верхняя губа.

19. Какая из перечисленных лицевых аномалий является симптомом фетального алкогольного синдрома?

1. арахнодактилия
2. короткие глазные щели
3. крупные оттопыренные ушные раковины
4. миндалевидный разрез глаз
5. синофриз.

20. Какая из перечисленных ниже аномалий развития относится к множественным аномалиям?

1. деформация
2. дизрупция
3. дисплазия
4. синдром.

21. Какая из перечисленных структур относится к полости рта?

1. Glabella
2. подбородок
3. противозавиток
4. твердое нёбо
5. фильтрум.

22. Какая из перечисленных структур является элементом черепа?

1. зубовидный отросток
2. подвздошная кость
3. симфиз
4. таранная кость
5. чешуйчатый шов.

23. Какая из структур относится к глазному региону?

1. Punctus lacrimalis
2. крылья носа
3. лобные бугры
4. противозавиток.

24. Какая из структур относится к области носа?

1. Columella
2. венечный шов
3. верхняя губа
4. внутренний угол глаза
5. козелок.

25. Какая из структур относится к области рта?

1. комиссуры губ
2. переносица
3. противокозелок
4. теменная кость
5. уздечка языка.

26. Какая структура из перечисленных ниже относится к ушной раковине?

1. Columella
2. Uvula
3. Противокозелок
4. Сандалевидная щель
5. Фильтр.

27. Какие из перечисленных ниже инструментов не использует современная дисморфология?

1. антропометрические методы
2. биохимические методы
3. методы медицинской визуализации (компьютерная томография магнитный резонанс 3D фотограмметрия)
4. морфометрические исследования животных моделей.

28. Какие малые аномалии в области основания носа перечислены ниже?

1. вывернутые вперед ноздри широкие и узкие ноздри
2. недоразвитие крыльев носа вариации толщины крыльев носа
3. полнота параназальных тканей широкое и узкое основание носа
4. широкая носовая перегородка узкая носовая перегородка.

29. Какова объективная характеристика широких стоп?

1. длина стопы выше 97-го перцентиля
2. увеличена ширина стопы более 97 перцентиля измеряемая от медиального выступа первого до латерального края пятого метакарпально-фаланговых суставов
3. уменьшена ширина стопы менее 3 перцентиля.

30. Каково положение ушных раковин на черепе в норме?

1. верхняя точка прикрепления ушных раковин к черепу находится на 1 см ниже воображаемой горизонтали проходящей через наружный угол глаза
2. верхняя точка прикрепления ушных раковин к черепу находится на воображаемой горизонтали проходящей через внутренний угол глаза
3. верхняя точка прикрепления ушных раковин к черепу находится на воображаемой горизонтали проходящей через наружный угол глаза.

31. Какой из перечисленных ниже признаков соответствует наследственному заболеванию?

1. высокая эффективность терапии антибиотиками
2. множественное поражение систем органов
3. наличие инфекционного возбудителя
4. острое течение
5. спорадический характер заболевания в семье.

32. Какой из перечисленных признаков не является пороком развития, а считается малой аномалией развития?

1. отсутствие пальцев
2. отсутствие стопы
3. преаурикулярные ямки
4. расщелина нёба.

33. Какой из перечисленных признаков является малой аномалией развития?

1. агенезия левой почки
2. вертикальные складки на мочках ушных раковин
3. дефект межжелудочковой перегородки
4. отсутствие конечности
5. отсутствие наружного слухового прохода.

34. Малые аномалии диастема, макро- и микродонтия наблюдаются в области

1. волосистой части головы
2. глазных щелей
3. зубов
4. подбородка
5. ушных раковин.

35. Морфологический или анатомический дефект органа, части органа или области тела в результате воздействия факторов внешней среды на эмбриональное развитие носит название

1. деформация
2. дизрупция
3. дисплазия
4. порок развития.

36. Необычный запах мочи и пота является признаком

1. метаболических заболеваний
2. нейродегенеративных заболеваний
3. синдромов множественных пороков развития
4. хромосомных заболеваний.

37. Опишите, что такое камптодактилия?

1. выдающиеся мягкие ткани на вентральных поверхностях дистальных фаланг пальцев
2. отсутствие всех фаланг всех пальцев вместе с мягкими тканями
3. пальцы не могут быть распрямлены до 180˚ с помощью как активного так и пассивного разгибания
4. увеличенная ширина пальцев.

38. Реализация генетической программы развития организма в пространстве и времени под влиянием факторов окружающей среды носит название

1. изменчивость
2. морфогенез
3. морфология
4. нарушение развития
5. наследственность.

39. Что означает девиация пальцев?

1. искривление в плоскости ладони
2. отклонение от оси конечности
3. отсутствие фаланг
4. укорочение пальцев.

40. Что означает клинодактилия 5 пальца радиальная билатеральная?

1. клиновидная форма 5-х пальцев
2. оба 5-е пальцы изогнуты в плоскости ладони в радиальную сторону
3. оба 5-е пальцы согнуты в сторону ладони бес возможности разгибания
4. отсутствие всех фаланг 5-х пальцев рук и связанных мягких тканей.

41. Что означает малая аномалия «криптотия»?

1. инвагинация верхней части уха под кожу височной области
2. отсутствие противозавитка
3. отсутствие ушной раковины
4. расщепление уха
5. сглаженность рисунка ушной раковины.

42. Что означает малая аномалия «неровные колонны фильтра»?

1. глубокий фильтр
2. отсутствие обычного параллельного положения колонн фильтра
3. сглаженность фильтра
4. срединный шов в области фильтра.

43. Что означает малая аномалия отсутствие «лука купидона»?

1. вывернутая верхняя губа
2. гиперпигментация в области губ
3. отсутствие парамедианных пиков и срединной вырезки верхней губы
4. чрезмерно выраженные парамедианные пики и срединная вырезка верхней губы
5. ямки на нижней губе.

44. Что означает термин гипертелоризм глаз?

1. врожденный вывих бедра
2. генерализованная гипермобильность суставов
3. разрывы сосудов в молодом возрасте
4. увеличение дистанции между глазными яблоками (зрачками) межзрачковое расстояние выше 97-го перцентиля
5. уменьшение дистанции между глазными яблоками межзрачковое расстояние ниже 3-го перцентиля.

45. Что такое деформация?

1. анатомическое нарушение формы или положения органа или части тела в результате механических воздействий на плод без нарушений эмбриональной дифференцировки
2. морфологический или анатомический дефект органа части органа или области тела в результате генетически детерминированного нарушения эмбриональной дифференцировки ведущий к нарушению функции органа(ов) либо социальной адаптации индивидуума
3. распознаваемый комплекс аномалий этиология которого известна.

46. Что такое малые аномалии развития?

1. морфологический дефект органа части органа или большой области тела ведущий к нарушению функции органа(ов) либо социальной адаптации индивидуума
2. нарушения внутриклеточных процессов
3. нарушения пространственной структуры и образования поперечных связей коллагена
4. необычные морфологические черты не имеющие серьезных медицинских или косметических последствий для пациента не сопровождающиеся нарушениями функции органа или системы.

47. Что такое синдром?

1. комплекс признаков являющихся следствием каскада событий инициированных одним фактором
2. непостоянный набор аномалий которые имеют тенденцию встречаться в сочетании друг с другом
3. распознаваемый комплекс аномалий этиология которого известна.

48. Что такое эпикант?

1. гиперрастяжимость кожи
2. дополнительная кожа век которая «давит» на ресницы напротив радужки и/или конъюнктивы и прикрывает отверстие глаза
3. складка кожи начинающаяся над медиальной частью верхнего века и изогнутая вниз проходит впереди и сбоку медиального угла глаза
4. складка кожи начинающаяся от медиальной части нижнего века или чуть ниже его изогнутая вверх простирается впереди и сбоку медиального угла глаза.