Тест НМО с ответами по теме «Дифференциальная диагностика наследственных заболеваний органов дыхания у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Группы риска для дифференциальной диагностики муковисцидоза

1. бронхиальная астма рефрактерная к традиционной терапии
2. двусторонние бронхоэктазы
3. повторные и рецидивирующие пневмонии с затяжным течением особенно двусторонние
4. рецидивирующие бронхиты бронхиолиты особенно с высевом P. Aeruginosa.

2. Диагностика Т-клеточных иммунодефицитов основана на определении

1. лимфоцитов
2. нейтрофилов
3. телец Ховелла-Джоли
4. тромбоцитов.

3. Дифференциальную диагностику дефицита альфа-1-антитрипсина проводят с

1. бронхиальной астмой с одышкой и свистящим дыханием
2. бронхоэктазией
3. врождённой эмфиземой
4. врождёнными пороками развития лёгких сопровождающимися влажным кашлем
5. муковисцидозом при наличии поражения печени.

4. Дифференциальный диагноз при первичной цилиарной дискинезии проводят с

1. бронхиальной астмой
2. врождёнными иммунодефицитными состояниями
3. дефицитом альфа-1-антитрипсина
4. муковисцидозом.

5. Для подтверждения диагноза первичной цилиарной дискинезии рекомендовано проведение

1. КТ лёгких с внутривенным конрастированием
2. анализа частоты и паттерна биения ресничек в биоптате из полости носа или бронха с помощью световой микроскопии
3. скрининга - исследование уровня оксида азота (NO) в выдыхаемом назальном воздухе
4. электронной микроскопии (обнаружение аномалий строения ресничек в биоптате слизистой оболочки носа или бронха).

6. Клинические проявления дефицита альфа-1-антитрипсина возникают при мутациях

1. PiM-ноль
2. PiMS PiMZ
3. PiZZ (или Pi-нуль)
4. PiММ.

7. Критериями постановки диагноза муковисцидоз являются

1. наличие бронхоэктазов в бронхолёгочной системе
2. наличие характерного клинического синдрома в сочетании с нарушением функции хлорного канала
3. обнаружение нарушений в гене трансмембранного регулятора гена муковисцидоза
4. солёная на вкус кожа пациента.

8. Лечение и профилактика поражения лёгких при дефиците альфа-1-антитрипсина включает следующее

1. еженедельная внутривенная заместительная терапия человеческим А1АТ полученным из пула донорской плазмы
2. не допускать повышение температуры тела выше 375°С
3. профилактическая антибактериальная терапия
4. снижение контактов с инфекционными больными
5. элиминационный режим контроль аэрополлютантов (особенно табачного и иного дыма).

9. Ложноотрицательные результаты скрининга на муковисцидоз могут наблюдаться при

1. врождённом иммунодефиците
2. мекониальномилеусе
3. синдромеКартагенера
4. у некоторых недоношенных или незрелых новорожденных.

10. Ложноположительные результаты скрининга на муковисцидоз могут наблюдаться при

1. атрезии кишечника
2. внутриутробной пневмонии
3. врождённом пороке развития лёгких
4. почечной недостаточности.

11. Наиболее частыми проявлениями первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера являются

1. бесплодие
2. внутренняя гидроцефалия
3. поликистоз почек
4. хронический бронхит синусит полипоз придаточных пазух носа
5. хронический средний отит со снижением слуха.

12. Определение уровня альфа-1антитрипсина целесообразно проводить при

1. в период ремиссии бронхолёгочного заболевания так как анализ будет наиболее достоверным
2. признаках эмфиземы
3. стойкой обструкции
4. частых обостренияхбронхолёгочных заболеваний сопровождающихся влажным кашлем с гнойной мокротой.

13. Основным клиническим признаком первичных иммунодефицитов является

1. выраженная слабость и утомляемость
2. повторные бактериальные инфекции
3. сухой кашель и бронхообструкция
4. частые ОРВИ.

14. Основными возбудителями бронхолёгочных заболеваний при B-клеточных формах иммунодефицита: агаммаглобулинемии (болезнь Брутона) являются

1. H.influenzae
2. K.pneumoniae
3. Ps.Aeruginosa
4. S.pneumoniae.

15. Основными возбудителями бронхолёгочных заболеваний при Т-клеточных формах иммунодефицита (тяжёлый комбинированный ИД, акаксия-телеангиоэктазия, синдром Вискотта-Олдриджа) являются

1. H.influenzae
2. K.pneumoniae
3. Ps.aeruginosa
4. S.pneumoniae
5. пневмоцисты.

16. Основными принципами лечения первичной цилиарной дискинезии является

1. активное антибактериальное лечение лёгочных обострений синусита отита
2. кинезитерапия (дыхательная гимнастика дренаж)
3. профилактическая антибактериальная терапия согласно чувствительности микрофлоры бронхиального секрета 1 раз в 3 месяца
4. хирургическое лечение – удаление наиболее повреждённых участков бронхолёгочной системы.

17. Патогенез муковисцидоза обусловлен мутацией трансмембранного регулятора гена муковисцидоза (МВТР), что приводит к

1. нарушению абсорбции электролитов (главным образом хлора)
2. нарушению выработки электролитов (главным образом хлора)
3. нарушению регуляции транспорта электролитов (главным образом натрия и калия) между этими клетками и межклеточной жидкостью
4. нарушению регуляции транспорта электролитов (главным образом хлора) между этими клетками и межклеточной жидкостью.

18. Первичная цилиарная дискинезия развивается вследствие

1. дефектов радиальных спиц и микротрубочек (в том числе их транспозиции)
2. отсутствия или дефектов строения внутренних и наружных динеиновых ручек в структуре ресничек и жгутиков
3. присутствия ресничек
4. реснички и жгутики могут иметь и нормальную ультраструктуру однако при этом как правило определяется аномалия белка тяжёлой цепи аксонемальногодинеина.

19. Пограничные результаты потовой пробы могут быть при

1. индивидуальных особенностях у людей без муковисцидоза
2. наличии только 1 из 2 мутаций муковисцидоза при секвенировании
3. неправильной подготовке к пробе
4. носительстве «мягких» мутаций при муковисцидозе.

20. Потовая проба может быть положительной и пограничной при

1. атопическомдерматите
2. бронхиальной астме
3. синдроме Дауна
4. целиакии.

21. При В-клеточном и комбинированном иммунодефиците характерно наличие

1. бактериальной внебольничной пневмонии в возрасте до 6 месяцев
2. парапроктита
3. повторных пневмоний или гнойных инфекций
4. рецидивирующего среднего отита у ребёнка > 5 лет
5. тяжело купирующегося бронхообструктивного синдрома.

22. При Т-клеточном иммунодефиците могут наблюдаться

1. отставание в физическом развитии
2. пневмоцистная пневмония или другая оппортунистическая инфекция
3. упорная молочница микоз слизистых и кожи
4. упорная не корригируемая диетически диарея.

23. При муковисцидозе секрет, выделяемый железами внутренней секреции, становится чрезмерно густым и вязким, в результате поражениябронхолёгочной системы проявляется в виде

1. бронходилятации
2. бронхоэктазов
3. деструкции паренхимы лёгких
4. снижения толерантности к инфекции колонизация дыхательных путей Pseudomonasaeruginosa и другими патологическими микроорганизмами
5. хронического воспаления дыхательных путей.

24. При определении проводимости положительным результатом для муковисцидоза считается показатель

1. 50-80 ммоль/л
2. 80-170 ммоль/л
3. выше 170 ммоль/л
4. до 50 ммоль/л.

25. При хроническая гранулематозной болезни, гипер IgE-синдроме в посеве чаще всего обнаруживают

1. Candidaalbicans
2. Ps.aeruginosa
3. S.aureus
4. S.marcescence
5. нетуберкулёзные микобактерии.

26. Самым частым из орфанных, аутосомно-рецессивных заболеваний с поражением бронхо-лёгочной системы является

1. дефицит альфа-1-антитрипсина
2. муковисцидоз
3. первичная цилиарная дискинезия
4. синдром Картагенера.

27. Симптомы дефицита альфа-1-антитрипсина у детей

1. влажный кашель с гнойной обильной мокротой
2. затруднение дыхания усиливается при контакте с табачным дымом
3. затяжная желтуха новорожденных
4. одышка которая возникает или усиливается при физической нагрузке и имеет неуклонно прогрессирующий характер
5. утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» ногтей в форме «часовых стёкол».

28. Синдром Картагенера - это всегда

1. неполный поворот внутренних органов
2. полный поворот внутренних органов
3. праворасположенноелевосформированное сердце
4. праворасположенноеправосформированное сердце.

29. Синдром Картагенера должен сопровождаться

1. неполным поворотом внутренних органов (либо органов брюшной полости либо органов средостения)
2. полным поворотом внутренних органов (situsinversus)
3. триадой клинических симптомов и поворотом внутренних органов
4. триадой клинических симптомом без поворота внутренних органов.

30. Скрининг на дефекты В-лимфоцитов включает в себя

1. определение сывороточных иммуноглобулинов
2. определение уровня лимфоцитов
3. определение уровня нейтрофилов
4. определение уровня тромбоцитов.

31. Триада при синдроме Картагенера включает в себя

1. бронхообструкцию
2. зеркальное расположение органов (situsinversus)
3. синусопатию
4. хронический бронхолегочный процесс.

32. Эмфизема при дефиците альфа-1-антитрипсина развивается вследствие

1. затруднения выдоха вследствие бронхообструкции
2. профессиональных и экологических вредностей (запылённый воздух с большим содержанием минеральных взвесей например частиц угля асбеста кремния и т.д.)
3. разрушения лёгочного каркаса эластазами при дефиците А1АТ который к тому же ингибирует апоптозальвеолоцитов
4. хронического воспалительного процесса в бронхах и/или альвеолах при дефиците А1АТ.