Тест НМО с ответами по теме «Индивидуальный подход в лечении различных форм первичного иммунодефицита (ПИД)» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Для заместительной терапии ПИД используются

1. IgG-содержащие вирус-инактивированные препараты
2. не содержащие специфических IgG
3. обязательно содержащие IgA
4. препараты IgM-содержащие
5. содержащие IgA IgM.

2. Для лечения нейтропении, развившейся при первичном иммунодефиците, применяют препараты, содержащие

1. иммуноглобулин G
2. ромиплостим
3. филграстим
4. элтромбопаг
5. эритропоэтин.

3. Для профилактики инфекции, вызванной Cryptosporidium, используется

1. азитромицин
2. ацикловир
3. итраконазол
4. преднизолон
5. триметоприм-сульфометоксазол
6. флюконазол.

4. Для профилактики инфекций, вызванных Aspergilla, при хронической гранулематозной болезни назначают

1. азитромицин
2. ацикловир
3. итраконазол
4. триметоприм-сульфометоксазол
5. флюконазол.

5. Для профилактики инфекций, вызванных Pneumocystisjirovecii, применяется

1. азитромицин
2. ацикловир
3. пенициллин
4. триметоприм-сульфометоксазол
5. флюконазол.

6. Для терапии воспалительных гранулем при Хронической гранулематозной болезни используют

1. глюкокортикоиды
2. противогрибковые препараты
3. противотуберкулезные препараты
4. трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток
5. цитостатические препараты.

7. Назначьте профилактическую терапию пациенту с Х-сцепленной агаммаглобулинемией

1. ацикловир
2. иммуноглобулин для внутривенного введения
3. инфликсимаб
4. итраконазол
5. пероральный антибиотик широкого спектра
6. триметоприм-сульфометоксазол.

8. Назначьте профилактическую терапию пациенту с Х-сцепленной хронической гранулематозной болезнью

1. ацикловир
2. иммуноглобулин для внутривенного введения
3. итраконазол
4. пероральный антибиотик широкого спектра
5. преднизолон
6. триметоприм-сульфометоксазол.

9. Назначьте профилактическую терапию пациенту с синдромом гипериммуноглобулинемии М

1. азитромицин
2. иммуноглобулин для внутривенного введения
3. нативная плазма
4. рифампицин
5. флюконазол.

10. Назовите особенности заместительной терапии ВВИГ при первичных иммунодефицитах

1. дозирование ВВИГ зависит от претрнсфузионного уровня IgG
2. иммуноглобулин вводится 1 раз в 3-4 недели независимо от состояния пациента и претрансфузионного уровня IgG
3. интервалы введения зависят от претрансфузионного уровня IgG
4. при нормальном самочувствии пациента интервалы введения ВВИГ увеличивают
5. разовая доза ВВИГ 02-04 г/кг независимо от возраста
6. разовая доза ВВИГ 04-05 г/кг независимо от возраста состояния пациента и претрансфузионного уровня IgG.

11. Назовите формы ПИД, при которых обязательно профилактическое назначение Триметоприма-сульфометоксазола

1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия
2. наследственный ангионевротический отек
3. синдром Вискотта-Олдрича
4. тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
5. хроническая гранулематозная болезнь.

12. Назовите формы ПИД, при которых обязательно профилактическое назначение противовирусных средств

1. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
2. дефекты С5-С9 компонентов комплемента
3. синдром Вискотта-Олдрича
4. тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
5. хроническая гранулематозная болезнь.

13. Назовите формы ПИД, при которых обязательно профилактическое назначение противогрибковых препаратов

1. аутосомно-доминантный синдром гипериммунглобулинемии Е
2. дефицит С2 компонента комплемента
3. синдром Луи-Бар
4. тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
5. хроническая гранулематозная болезнь.

14. Наиболее часто аутоиммунные и аутовоспалительные осложнения развиваются при

1. Х-сцепленной тяжелой комбинированной иммунной недостаточности
2. аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме
3. дефектах С2-С4 компонентов комплемента
4. общей вариабельной иммунной недостаточности
5. синдроме ДиДжорджи
6. синдроме гипериммуноглобулинемии М.

15. Основные требования к препаратам ВВИГ

1. вирусная безопасность
2. высокие титры специфических антител
3. высокое содержание IgA и IgM
4. отсутствие специфических антител
5. следовые количества IgA и IgM (< 10 мкг/мл)
6. содержание мономеров IgG > 95%.

16. Основные функции иммуноглобулинов

1. активация комплемента
2. активация фагоцитоза
3. инициация воспаления
4. нейтрализация микробов и токсинов
5. опсонизация микроорганизмов
6. прямое расщепление микробов.

17. Поддерживающая терапия ПИД включает

1. антимикробную терапию
2. заместительную терапию
3. лечение аутоиммунных осложнений
4. лечение онкологических осложнений
5. трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

18. Показаниями для трансплантации гемопоэтических стволовых клеток являются следующие формы ПИД

1. менделевская предрасположенность к микобактериозам
2. наследственный ангионевротический отек
3. синдром Вискотта-Олдрича
4. синдром Оменн
5. тяжелая комбинированная иммунная недостаточность.

19. Препараты IgG для внутривенного введения оказывают следующие влияния на клетки иммунной системы

1. активируют антитело-зависимую клеточную цитотоксичность дендритных и NK клеток
2. взаимодействует с клетками через активирующие и ингибирующие Fc-рецепторы
3. повышение супрессорной функции Treg
4. снижение супрессорной функции Treg
5. угнетают функции макрофагов и В-клеток связываясь с Fc-рецепторами.

20. Таргетная терапия включает

1. дексаметазон инфликсимаб метотрексат
2. преднизолон азатиоприн циклофосфамид
3. цисклоспорин а сиролимус абатацепт
4. этанерцепт инфликсимаб ритуксимаб
5. этанерцепт метилпреднизолон ритуксимаб.

21. Терапия аутоиммунных и аутовоспалительных осложнений включает следующие мероприятия

1. антибиотики широкого спектра
2. глюкокортикоиды
3. моноклональные антитела
4. противовирусные средства
5. хирургическое удаление гранулем
6. цитостатики.

22. Укажите кратность введения ВВИГ при заместительной терапии ПИД

1. 1 раз в 3-4 недели
2. 1 раз в 6 недель
3. 2 раза в 3-4 недели
4. по потребности
5. только при снижении уровня IgG.

23. Укажите особенности флоры у пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией

1. Mycobacteriumbovis
2. Pneumocystisjirovecii
3. герпес-вирусы
4. грибки Candida
5. смешанная бактериальная флора
6. энтеровирусы.

24. Укажите особенности флоры у пациентов с аутосомно-доминантным синдромом гипериммуноглобулинемии Е

1. Pneumocystisjirovecii
2. герпес-вирусная флора
3. грибковая флора
4. микобактерии
5. смешанная бактериальная флора
6. энтеровирусы.

25. Укажите особенности флоры у пациентов с хронической гранулематозной болезнью

1. Pneumocystisjirovecii
2. герпес-вирусы
3. грибки Aspergillus
4. каталазо-позитивная бактериальная флора
5. микобактерии
6. энтеровирусы.

26. Укажите разовую дозу иммуноглобулина для внутривенного введения для заместительной терапии при ПИД

1. 02-03 г/кг независимо от возраста
2. 02-03 г/кг у детей и 04-05 г/кг у взрослых
3. 04-05 г/кг независимо от возраста
4. 1-2 г/кг независимо от возраста.

27. Укажите формы ПИД, при которых наблюдается высокая чувствительность к микобактериям

1. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
2. аутосомно-доминантный синдром гипериммуноглобулинемии Е
3. синдром Луи-Бар
4. тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
5. хроническая гранулематозная болезнь.

28. Целью поддерживающей терапии ПИД является

1. полное излечение иммунодефицита
2. профилактика летального исхода
3. улучшение качества жизни и профилактика осложнений
4. устранение генетического дефекта.

29. Целью радикального лечения ПИД является

1. излечение аутоиммунных проявлений
2. излечение бактериальных осложнений
3. полное излечение иммунодефицита коррекция основных проявлений
4. профилактика летального исхода
5. устранение генетического дефекта.