Тест НМО с ответами по теме «Ранняя и дифференциальная диагностика врожденной гиперплазии надпочечников у детей. Профилактика и лечение» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. «Циркадный» ритм выделения АКТГ обеспечивается

1. лимбической системой
2. серотонином
3. соматостатином
4. супраоптическими ядрами
5. супрахиазматическими ядрами гипоталамуса.

2. Адренокортикотропный гормон вызывает

1. снижение синтеза альдостерона
2. усиление синтеза адреналина
3. усиление синтеза кортизола в надпочечниках
4. усиление синтеза тестостерона в гонадах
5. усиление синтеза эстрогенов в гонадах.

3. Врожденная дисфункция коры надпочечников наследуется по типу

1. аутосомно-доминантному
2. аутосомно-рецессивному
3. сцепленному с У-хромосомой
4. сцепленному с Х-хромосомой.

4. Гидрокортизон по сравнению с преднизолоном действует

1. быстрее и более продолжительно
2. быстрее и менее продолжительно
3. медленнее и более продолжительно
4. медленнее и менее продолжительно.

5. Дифференцировка корковой части надпочечников завершается к

1. второму году жизни
2. первому году жизни
3. пятому году жизни
4. третьему году жизни.

6. Длительность курса гормональной терапии при врожденной гиперплазии коры надпочечников

1. 2 месяца
2. 6 месяцев
3. на срок продолжительности криза
4. пожизненно.

7. Для выведения больного из состояния острой надпочечниковой недостаточности в течение первых суток жизни показано назначение

1. 5% раствора глюкозы внутривенно капельно
2. ДОКА внутримышечно
3. гидрокортизона гемисукцината внутривенно капельно
4. изотонического раствора NaCl внутривенно капельно
5. преднизолона перорально
6. раствора Рингера.

8. Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников необходимым является определение следующих гормонов

1. 17-кетостероидов в моче
2. 17-оксипрогестерона в крови
3. адренокортикотропного гормона
4. инсулина С-пептида
5. лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов.

9. Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников необходимым является определение следующих гормонов

1. 17-оксипрогестерона в крови и 17-кетостероидов в моче
2. инсулина С-пептида
3. лютеинизирующего и фолликулостимулирующего
4. тиреотропного гормона тироксина.

10. Для заместительной пожизненной гормональной терапии сольтеряющей формы ВДКН используются

1. гидрокортизон
2. десмопрессин
3. соматотропин
4. флудрокортизон.

11. Для ложного женского гермафродитизма характерен кариотип

1. 45Х
2. 46ХУ
3. 46ХХ
4. 46ХХ\46ХУ
5. 47ХХУ.

12. Для сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерны

1. гиперкалиемия и гиперхлоремия
2. гипернатриемия и гипокалиемия
3. гиперхлоремия и снижение щелочных резервов крови
4. гипонатриемия и гиперкалиемия
5. гипонатриемия и гиперхлоремия.

13. К какому блоку МКБ10 относится врожденная дисфункция коры надпочечников?

1. E24 синдром Иценко-Кушинга
2. E25 адреногенитальные расстройства
3. E27 другие нарушения надпочечников
4. E34 другие эндокринные нарушения.

14. К какому классу в МКБ относятся болезни эндокринной системы?

1. IV класс
2. VI класс
3. XI класс
4. XIV класс.

15. К какому уровню поражения относится врожденная дисфункция коры надпочечников?

1. вторичному
2. первичному
3. третичному.

16. Какие из нижеперечисленных эффектов вызывает кортизол?

1. перераспределение жировой ткани в организме
2. повышение уровня гликемии
3. снижение минеральной плотности ткани с возможным развитием остеопороза
4. снижение содержания свободных жирных кислот в крови
5. увеличение количества висцерального жира.

17. Какие лекарственные препараты используются в терапии хронической надпочечниковой недостаточности?

1. андрокур
2. гидрокортизон
3. инсулин
4. кортинефф
5. преднизолон
6. хлодитан.

18. Какие симптомы первичного гипокортицизма будут встречаться при вторичном гипокортицизме?

1. астения
2. гиперпигментация кожи и слизистых
3. общая слабость астения
4. повышение уровня ТТГ
5. похудание.

19. Какие симптомы характерны для вторичного гипокортицизма?

1. гиперпигментация кожных покровов
2. гипогликемия
3. дефицит глюкокортикоидов
4. недостаточность минералкортикоидов.

20. Какой из перечисленных эффектов не зависит от кортизола?

1. повышение глюкозы в крови
2. увеличение задержки натрия в почках
3. увеличение распада белка
4. усиление глюконеогенеза
5. усиление реакций воспаления в организме.

21. Минералокортикоиды вырабатываются

1. клубочковой зоной
2. мозговым веществом надпочечников
3. пучковой зоной
4. сетчатой зоной.

22. На определении какого гормона основан неонатальный скрининг врожденной дисфункции коры надпочечников?

1. 17-оксипрогестерона
2. альдостерона
3. кортизола
4. тестостерона.

23. Надпочечниковые андрогены вырабатываются в

1. клубочковой зоне
2. мозговом слое надпочечников
3. пучковой зоне
4. сетчатой зоне.

24. Наиболее активным минералокортикоидом является

1. 11-дезоксикортикостерон
2. альдостерон
3. кортикостерон.

25. Наиболее выраженным глюкокортикоидным действием обладает

1. 11-дезоксикортизол
2. 11-дезоксикортикостерон
3. кортизол
4. кортизон
5. кортикостерон.

26. Наибольшую часть коры надпочечников (75%) составляет

1. клубочковая зона
2. пучковая зона
3. сетчатая зона.

27. Основные мероприятия для выведения пациента из адреналового криза в течение первых суток

1. введение внутривенно изотонического раствора NaCl и глюкозы 5% или 10%
2. введение внутривенно раствора КCl
3. введение гидрокортизона гемисукцината 100 мг внутривенно
4. внутримышечное введение гидрокортизона ацетата 50-100 мг/кг.

28. Основными клиническими проявлениями острой надпочечниковой недостаточности являются

1. бледность
2. вялость
3. гиперемия кожных покровов
4. гипертонус
5. гипорефлексия
6. мышечная гипотония
7. одышка.

29. Патогенез третичной недостаточности надпочечников обусловлен

1. врожденным дефектом в биосинтезе альдостерона
2. неизменной секрецией кортиколиберина
3. первично сниженной секрецией АКТГ независящей от секреции кортиколиберина
4. повышением секреции кортиколиберина гипоталамусом
5. снижением секреции кортиколиберина гипоталамусом.

30. Повышенный уровень АКТГ при низком уровне кортизола свидетельствует

1. о гиперкортицизме
2. о наличии альдостеромы
3. о наличии кортикотропиномы
4. о нормальной функции коры надпочечников
5. о первичном гиперкортицизме.

31. При дефиците 11-бета гидроксилазы артериальная гипертензия развивается вследствие

1. гипернатриемии
2. нарушения в системе ренин-ангиотензин
3. нарушения центральной регуляции
4. повышения уровня ДОКС
5. повышения уровня альдостерона
6. повышения уровня андрогенов.

32. При снижении кортизола в крови секреция АКТГ в передней доле гипофиза

1. остается без изменений
2. повышается
3. снижается.

33. При хронической надпочечниковой недостаточности в крови наблюдается

1. повышение продукции адреналина и норадреналина
2. повышение продукции глюкокортикоидов
3. повышение продукции минералокортикоидов
4. снижение продукции адреналина и норадреналина
5. снижение продукции глюкокортикоидов
6. снижение продукции минералокортикоидов.

34. Причиной врожденной дисфункции коры надпочечников является

1. гипоплазия коры надпочечников
2. кровоизлияние в надпочечники во время родов
3. наследственная ферментопатия
4. родовая травма с поражением передней доли гипофиза.

35. Причины нарушения формирования пола 46ХХ при врожденной дисфункции коры надпочечников

1. дефицит 11-бета гидроксилазы
2. дефицит 17-альфа гидроксилазы
3. дефицит 21-гидроксилазы
4. дефицит 3-бета гидроксистероиддегидрогеназы.

36. Секрецию кортизола увеличивает

1. адренокортикотропный гормон
2. пролактин
3. тестостерон
4. тиролиберин
5. эстрадиол.

37. Симптомы, характерные для гипертензивной формы врожденной дисфункции коры надпочечников

1. анемия
2. анорексия
3. артериальная гипертензия
4. гермафродитное строение гениталий у девочек
5. гиперпигментация складок и ареол
6. отеки.

38. Симптомы, характерные для простой формы врожденной дисфункции коры надпочечников

1. анемия
2. анорексия
3. гермафродитное строение гениталий у девочек
4. гиперпигментация крупных складок и ареол
5. запоры
6. отеки.

39. Симптомы, характерные для сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников

1. гермафродитное строение гениталий у девочек
2. гиперпигментация крупных складок и ареол
3. жидкий стул
4. запоры
5. рвота после еды
6. упорная рвота фонтаном не связанная с приемом пищи.

40. Степень вирилизации наружных половых органов оценивают

1. по результатам визуального осмотра
2. по шкале Прадера
3. по шкале Таннера.

41. Тест с синактеном проводится с целью

1. диагностики первичного гиперальдостеронизма
2. диагностики первичного гиперкортицизма
3. диагностики первичного гипокортицизма
4. диагностики первичного гипотиреоза
5. предоперационной подготовки больных с вторичным гипокортицизмом.

42. У детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников отмечается

1. костный возраст соответствует паспортному
2. неравномерная оссификация
3. отставание костного возраста по отношению к паспортному
4. ускорение костного возраста по отношению к паспортному
5. эпифизарный дисгенез.

43. Укажите факторы, определяющие выбор половой принадлежности у ребенка с нарушением формирования пола (НФП)

1. возможности хирургической коррекции
2. нозологическая форма НФП
3. пожелания родителей
4. потребность и эффективность заместительной терапии.

44. Урогенитальный синус формируется в периоде

1. младенчества
2. нейтральном
3. пубертатном
4. эмбриогенеза.

45. Фетальная кора надпочечников подвергается физиологической резорбции

1. на пятом месяце внутриутробной жизни
2. на седьмом месяце внутриутробной жизни
3. на третьем месяце внутриутробной жизни
4. у новорожденного.

46. Форма нарушения половой дифференцировки, относящаяся к ложному женскому гермафродитизму

1. врожденная дисфункция коры надпочечников
2. синдром Клайнфельтера
3. синдром тестикулярной феминизации
4. смешанная дисгенезия яичек.