Тест НМО с ответами по теме «Классификация, цитогенетическая и молекулярно-генетическая диагностика, системы оценки риска и лечение миелодиспластического синдрома (МДС)» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Анемия при миелодиспластическом синдроме чаще всего имеет характер

1. макроцитарная гиперхромная
2. мегалобластная
3. микроцитарная гипохромная
4. нормоцитарная нормохромная.

2. В MIRAGE-синдром входят

1. алопеция
2. генитальный фенотип
3. гипоплазия надпочечников
4. замедление роста
5. инфекция.

3. В соответствии с текущими рекомендациями ВОЗ при дифференцированном подсчете миелокариоцитов в миелограмме необходимо исследовать не менее ____ ядросодержащих клеток костного мозга, при подсчете лейкоцитов в периферической крови - не менее ____

1. 1000 200
2. 100 100
3. 200 100
4. 500 200.

4. В состав какого синдрома входит миелодисплазия?

1. MIRAGE синдром
2. синдром Дауна
3. синдром Костмана
4. синдром Сезари.

5. Выберите, какое из определений соответствует миелодиспластическому синдрому

1. группа гетерогенных злокачественных опухолей кроветворной системы источником опухолевого процесса при которых является патологически измененный промиелобласт (клетка – предшественник миелоцитов дающим начало гранулоцитам эритроцитам тромбоцитам)
2. клональные гематологические заболевания которые возникают на уровне стволовой клетки и характеризуются риском трансформации в острый лейкоз и цитопенией вследствие неэффективного кроветворения
3. клональные миелопролиферативные заболевания характеризующиеся пролиферацией мегакариоцитов и гранулоцитов с образованием экстрамедуллярных очагов кроветворения и ранним развитием фиброза костного мозга реактивного характера
4. опухолевое клоновое заболевание морфологическим субстратом которого являются зрелые В-лимфоциты плазматические клетки и переходные форма при котором имеется продукция моноклонового иммуноглобулина и обусловленная этим повышенная вязкость крови.

6. Для дисплазии эритроидного ростка при миелодиспластическом синдроме характерно все, кроме

1. кариорексис
2. мегалобластный тип кроветворения
3. межъядерные мостики
4. многоядерность эритроцитов.

7. Как расшифровывается аббревиатура IPSS?

1. Intermediate Prognostic Syndrome Score (Промежуточный прогностический балл синдрома)
2. International Predicted Severity Score (Международный балл предсказания степени тяжести)
3. International Predictive Scoring Scheme (Международная балльная система предсказания)
4. International Prognostic Scoring System (Международная прогностическая система стадирования).

8. Какая цитогенетическая аномалия наиболее часто встречается при миелодиспластическом синдроме?

1. делеция длинного плеча 5 хромосомы
2. делеция длинного плеча 7 хромосомы
3. делеция короткого пелча 12 хромосомы
4. делеция короткого плеча 17 хромосомы.

9. Какое определение частичной ремиссии применяется при миелодиспластическом синдроме (согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению МДС)?

1. то же что и полная ремиссия но с бластами в костном мозге более 10%
2. то же что и полная ремиссия но с бластами в костном мозге более 15%
3. то же что и полная ремиссия но с бластами в костном мозге более 5%
4. то же что и полная ремиссия но с бластами в костном мозге более 5% при условии их снижения более чем на 50% от исходного количества бластных клеток до лечения.

10. Какой из нижеприведенных методов исследования не является обязательным для постановки диагноза миелодиспластический синдром?

1. аспират костного мозга
2. мазок периферической крови
3. молекулярное исследование
4. цитогенетическое исследование.

11. Кандидатами для обязательного рассмотрения возможности выполнения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток являются пациенты с миелодиспластическим синдромом

1. пациенты моложе 65 лет с МДС низкого и промежуточного 1 риска
2. пациенты моложе 65 лет с МДС промежуточного 1 и высокого риска с синдромом посттрансфузионного гемосидероза
3. пациенты моложе 65 лет с МДС промежуточного 2 и высокого риска
4. пациенты старше 65 лет с низким индексом коморбидности с МДС высокого риска.

12. Когда рекомендуется выполнять морфологический/ цитогенетический анализ костного мозга для оценки ответа на лечение гипометилирующими препаратами (кроме случаев подозрения на прогрессирование заболевания)?

1. после 1 цикла
2. через 3 цикла
3. через 4-6 циклов
4. через 5 циклов.

13. Критерием постановки диагноза миелодиспластический синдром с избытком бластов-1 является

1. наличие бластов в костном мозге более 10% но менее 20%
2. наличие бластов в костном мозге более 20% но менее 30%
3. наличие бластов в костном мозге более 5% но менее 10%
4. наличие бластов в костном мозге более 7% но менее 15%.

14. Критерием постановки диагноза миелодиспластический синдром с избытком бластов-2 является

1. наличие бластов в костном мозге более 10% но менее 20%
2. наличие бластов в костном мозге более 20% но менее 30%
3. наличие бластов в костном мозге более 5% но менее 10%
4. наличие бластов в костном мозге более 7% но менее 15%.

15. Критерием постановки диагноза миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами является

1. наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве более 15%
2. наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 15%
3. наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 20%
4. наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 30%.

16. Критерии, имеющие решающее значение для диагностики миелодиспластического синдрома

1. биопсия костного мозга: оценка клеточности дисплазия в клетках характеристика фиброза количество СД34
2. патологический фенотип клеток костного мозга свидетельствующий о существовании моноклональной популяции эритроидных и/или миелоидных клеток по данным проточной цитометрии
3. цитологическое исследование костного мозга: не менее 20% клеток эритроидного миелоидного или мегакариоцитарного ростка с признаками дисплазии или >15% кольцевых сидеробластов.

17. Лечение гипометилирующими препаратми может вызывать нежелательные гематологические явления: анемии, нейтропении, тромбоцитопении и др. Во время какого цикла они развиваются чаще всего?

1. первого и второго
2. пятого и шестого
3. третьего и четвертого
4. шестого и седьмого.

18. Механизм, лежащий в основе действия азацитидина, восстанавливающий дифференцировку стволовых клеток

1. ацетилирование
2. гиперметилирование
3. гипометилирование
4. метилирование.

19. Морфологическими проявлениями дизэритропоэза в аспирате костного мозга являются

1. эритрокариоциты с мегалобластоидными чертами двухядерные и многоядерные формы a также эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы
2. эритрокариоциты с мегалобластоидными чертами двухядерные и многоядерные формы a также эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра с базофильными включениями и но без вакуолизации цитоплазмы диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы
3. эритрокариоциты с нормобластными чертами двухядерные и многоядерные формы a также эритрокариоциты с правильной формой или фрагментацией ядра с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы
4. эритрокариоциты с нормобластоидными чертами двухядерные и многоядерные формы отсутствуют эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы.

20. На основании каких параметров определяется балл по шкале IPSS

1. зависимость от гемотрансфузий степень цитопении и количество бластных клеток
2. количество бластных клеток особенности кариотипа и зависимость от гемотрансфузий
3. скорость достижения ремиссии
4. степень цитопении количество бластных клеток и особенности кариотипа.

21. Наиболее часто при миелодиспластическом синдроме в костном мозге обнаруживается

1. дисгранулопоэз
2. дисмекакариопоэз
3. дисэритропоэз
4. трицитопения.

22. Наиболее частой мутацией, встречающейся при миелодиспластическом синдроме с кольцевыми сидеробластами, является

1. мутация в гене JAK2
2. мутация в гене MPL
3. мутация в гене RUNX1
4. мутация в гене SF3B1.

23. Основные осложнения гемотрансфузионной терапии у пациентов с миелодиспластическим синдромом

1. аллоиммунизация с рефрактерностью к трансфузиям
2. прогрессирование заболевания и/или лейкемическая трансформация
3. снижение клиренса креатинина
4. трансфузионная перегрузка железом (гемосидероз).

24. Основные факторы патогенеза миелодиспластического синдрома

1. гиперактивность ДНК-метилтрансферазы
2. гипометилирование онкосупрессорных генов
3. нарушение ацетилирования гистонов.

25. Показаниями для обязательного переливания тромбоконцентра пациентам с миелодиспластическим синдромом являются

1. геморрагический генерализованный синдром при уровне тромбоцитов 120 тыс
2. уровень ниже 200 х 109/л при наличии любого фактора риска для развития кровотечения (лихорадка инфекция быстрое снижение тромбоцитов инвазивные процедуры)
3. уровень тромбоцитов 70 тыс (при наличии единичных кровоизлияний на коже конечностей)
4. уровень тромбоцитов ниже 100 х 109/л.

26. При применении хелаторов железа наиболее часто встречается

1. повышение уровня ЛДГ
2. повышение уровня билирубина
3. повышение уровня креатинина
4. понижение уровня калия.

27. При частичной ремиссии у пациента с МДС (согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению МДС) для периферической крови характерны следующие показатели

1. те же что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л Тромбоциты ≥ 100x109/л Нейтрофилы ≥ 10x109/л) но бласты менее 10%
2. те же что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л Тромбоциты ≥ 100x109/л Нейтрофилы ≥ 10x109/л) но бласты менее 15%
3. те же что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л Тромбоциты ≥ 100x109/л Нейтрофилы ≥ 10x109/л) но бласты менее 20%
4. те же что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л Тромбоциты ≥ 100x109/л Нейтрофилы ≥ 10x109/л Бласты 0%).

28. Прогноз эффективности терапии эритропоэтином

1. возраст пациента
2. количество гемотрансфузий в анамнезе
3. коморбидность пациента
4. уровень эритропоэтина в крови.

29. С чем необходимо проводить дифференциальную диагностику миелодиспластического синдрома?

1. дефицит меди
2. пароксизмальная ночная гемоглобинурия
3. перегрузка цианокобаламином
4. синдром Сезари.

30. Согласно классификации ВОЗ (2016) к миеолодиспластическому синдрому относятся

1. МДС с избытком бластов
2. МДС с изолированной del(5q)
3. МДС с изолированной del(7q)
4. МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-КС)
5. МДС с однолинейной дисплазией.

31. Согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению МДС, для полной ремиссии характерны следующие критерии (периферическая кровь)

1. бласты 0%
2. гемоглобин ≥ 110 г/л
3. нейтрофилы ≥ 10x109/л
4. тромбоциты ≥ 100x109/л
5. ферритин менее 500 мкг/л.

32. Согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению миелодиспластического синдрома, для полной ремиссии характерны следующие показатели (костный мозг)

1. менее 10% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток
2. менее 15% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток
3. менее 20% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток
4. менее 5% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток.

33. Цитогенетические аномалии более характерны для

1. МДС с избытком бластов
2. МДС с кольцевыми сидробластами
3. МДС с мультилинейной дисплазией
4. МДС с однолинейной дисплазией.

34. Чем отличается полная ремиссия (CR) от полной ремиссии с неполным гематологическим восстановлением (CRi), согласно рекомендациям European Leukemia Network (ELN)?

1. все критерии ПО за исключением остаточной нейтропении (>1 x 109/л)
2. все критерии ПО за исключением остаточной нейтропении (>1 x 109/л) или тромбоцитопении (>100 x 109/л)
3. все критерии ПО за исключением остаточной тромбоцитопении (>100 x 109/л)
4. различий нет.

35. Чем чаще всего сопровождается традиционная интенсивная химиотерапия у больных с острым миелоидным лейкозом старше 60?

1. высокой летальностью
2. длительной госпитализацией
3. длительной клинической ремиссией
4. независимостью от трансфузий эритроцитарной массы.