Тест НМО с ответами по теме «Дифференциальная диагностика буллезного эпидермолиза» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Аутоиммунный дерматоз, вызванный продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230)

1. буллезный пемфигоид Левера
2. герпетиформный дерматит Дюринга
3. пузырчатка вегетирующая
4. пузырчатка листовидная
5. пузырчатка обыкновенная.

2. Белки, с которыми связано развитие буллезного эпидермолиза, являются

1. десмоплакин
2. интегрин α6β4
3. кератины 5 и 14
4. ламинин 333
5. плакофилин-1.

3. Биопсию проводят

1. в зоне трения кожи
2. на границе видимо здоровой кожи и свежего пузыря
3. на коже свободной от высыпаний
4. с кожи волосистой части головы
5. с любого участка кожного покрова.

4. Буллезный эпидермолиз Доулинг – Меара относится к

1. базальному простому БЭ
2. доминантному дистрофическому БЭ
3. пограничному инверсному БЭ
4. рецессивному дистрофическому БЭ
5. супрабазальнму простому БЭ.

5. В терапии буллезного эпидермолиза применяют

1. антибактериальные средства
2. антигистаминные препараты
3. антимикотики
4. стимуляторы регенерации тканей
5. сульфаниламиды.

6. Везикуляция и мокнутие встречается при

1. герпетиформном дерматите Дюринга
2. дисгидротической экземе
3. многоформной экссудативной эритеме
4. опоясывающем лишае
5. токсикодермии.

7. Возникновению пузырей на коже способствуют

1. давление
2. места растяжения кожи
3. перегревание
4. переохлаждение
5. трение.

8. Впервые термин «Буллезный эпидермолиз» был использован

1. Бенье
2. Дюрингом
3. Кебнером
4. Мещерским
5. Поспеловым.

9. Впервые термин «Буллезный эпидермолиз» был использован в

1. 1884
2. 1885
3. 1886
4. 1905
5. 1906.

10. Диагностика булезного эпидермолиза основывается на

1. данных результатах микроскопического исследования
2. заключении гистологического исследования биоптата кожи
3. консультации смежных специалистов
4. тщательно собранном анамнезе
5. характерной клинической картине.

11. Дифференциальная диагностика буллезного эпидермолиза проводится с

1. буллезным пемфигоидом Левера
2. герпетиформным дерматитом Дюринга
3. многоформной экссудативной эритемой
4. псориазом
5. токсическим эпидермальным некролизом.

12. Для буллезного эпидермолиза характерно

1. гипер- или гипогидроз
2. кератоз ладоней и подошв
3. контрактуры псевдосиндактилии
4. образование невусов милиумов
5. отсутствие ногтей.

13. Для дисгидротической экземы характерно

1. интенсивный зуд жжение
2. пузыри с дряблой покрышкой
3. пузырьки размером с маленькую горошину
4. серозные корки
5. эрозии мокнутие.

14. Для клинической картины буллезного пемфигоида Левера характерно наличие

1. бугорков
2. волдырей
3. папул
4. пузырей
5. узлов.

15. Для пренатальной диагностики ВБЭ необходимо

1. консультация психотерапевта
2. консультация терапевта
3. общий анализ крови
4. общий анализ мочи
5. проведении генетического исследования (молекулярная или ДНК-диагностика).

16. Для проведения исследований методом нРИФ требуется получение биоптата кожи со свежим пузырем, существующим не более

1. 12 часов
2. 24 часа
3. 48 часов
4. 6 часов
5. 72 часа.

17. Для установления типа врожденного буллезного эпидермолиза применяется

1. данные заключения смежных специалистов
2. магниторезонансная томография
3. метод непрямой иммунофлюоресценции (нРИФ)
4. трансмиссионная электронная микроскопия
5. ультразвуковое исследование внутренних органов.

18. Доминантный дистрофический БЭ включает

1. буллезный эпидермолиз Пазини
2. генерализованный немутилирующий дистрофический БЭ
3. генерализованный рецессивный дистрофический БЭ Аллопо-Сименса
4. доминантный дистрофический БЭ Коккейна – Турена
5. рецессивный дистрофический БЭ инверсный.

19. Заболевание кожи, ассоциированное с глютен-чувствительной энтеропатией

1. аллергический контактный дерматит
2. герпетиформным дерматитом Дюринга
3. дисгидротическая экзема
4. простой раздражительный контактный дерматит
5. себорейный дерматит.

20. К дерматологическим проявлениям Буллезного эпидермолиза относят возникновение

1. лихенизации
2. мокнутия
3. папул и чешуек
4. пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках
5. пустул и корок.

21. К некожным проявлениям буллезного эпидермолиза Герлитца относят

1. анемию
2. задержку физического развития
3. нарушение дыхания
4. олигофрению
5. пневмонию.

22. Кератины 5 и 14 локализуются в

1. внутри светлой пластинки (lamina lucida) базальной мембраны
2. кератиноцитах
3. под темной пластинкой (lamina densa) базальной мембраны
4. разных уровнях эпидермиса
5. сетчатом слое дермы.

23. Киндлер синдром был добавлен в классификацию БЭ как нозологическая форма ВБЭ в

1. 2008 году
2. 2010 году
3. 2018 году
4. 2019 году
5. 2020 году.

24. Клиническими формами герпетиформного дерматита Дюринга являются

1. буллезная
2. герпесоподобная
3. розеолезная
4. строфулезная
5. трихофитоидная.

25. Клинической разновидностью дистрофического Булезного эпидермолиза является

1. Вебера – Коккейна
2. Герлитца
3. Коккейна - Турена
4. Огна.

26. Основными типами буллезного эпидермолиза являются

1. дистрофический буллезный эпидермолиз
2. ограниченный простой буллезный эпидермолиз
3. пограничный буллезный эпидермолиз
4. простой буллезный эпидермолиз
5. синдром Киндлер.

27. Острая тяжелая аллергическая реакция, индуцированная приемом лекарственных препаратов, характерна для

1. атопического дерматита
2. многоформной экссудативной эритеме
3. периорального дерматита
4. синдрома Киндлер
5. синдрома Стивенса-Джонсона.

28. Отличительными клиническими признаками наследственной пойкилодермии Ротмунда-Томсона являются

1. вибицес пурпура
2. дисхромия телеангиэктазии
3. папулы бляшки
4. петехии сугиляции
5. уртикарии.

29. Патологией зубо-челюстной системы при синдроме Киндлер является

1. кариес
2. нарушение прорезывания зубов
3. недоразвития верхней челюсти
4. периодонтит
5. постепенная потеря зубов.

30. Пациентам, страдающим буллезным эпидермолизом, рекомендуется

1. исключить нервно-психическое напряжение
2. исключить травматичные виды спорта
3. ограничить физические нагрузки
4. поддерживающая психотерапия
5. работа с производственными химическими и физическими раздражителями.

31. Пациентов, страдающим БЭ, госпитализируют в

1. инфекционное отделение
2. отделение гематологии
3. стационар дерматовенерологического профиля
4. стационар терапевтического профиля
5. стационар хирургического профиля.

32. Первичным морфологическим элементов Буллезного эпидермолиза является

1. пузырек
2. пузырь
3. пятно
4. эрозия
5. язва.

33. По Международной классификации болезней МКБ-10 Буллезный эпидермолиз относится к классу

1. болезни кожи и подкожной клетчатки
2. болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
3. врожденные аномалии (пороки развития) деформации и хромосомные нарушения
4. некоторые инфекционные и паразитарные заболевания
5. новобразования.

34. Пограничный (переходный) буллезный эпидермолиз подразделяется на

1. буллезный эпидермолиз с атрезией пилоруса
2. пограничный БЭ Инверсный (поражение складок)
3. пограничный БЭ локализованный (не Герлитца)
4. пограничный генерализованный среднетяжелый БЭ не Герлитца
5. пограничный генерализованный тяжелый (летальный) БЭ Герлитца.

35. Показанием к госпитализации является

1. анемия
2. купируемая боль
3. наличие контрактур и псевдосиндактилий
4. отсутствие поступления в организм пищи
5. распространенное поражение кожи и слизистых оболочек.

36. Появление множественных геморрагий характерно для

1. генерализованного простого Буллезного эпидермолиза Кебнера
2. пограничного генерализованного тяжелого БЭ Герлитца
3. простого Буллезного эпидермолиза Огна
4. простого буллезного эпидермолиза Вебера – Коккейна
5. простого герпетиформного Буллезного эпидермолиза Доулинг – Меара.

37. Профилактика буллезного эпидермолиза включает

1. активные виды спорта
2. диспансерное наблюдение у врача дерматовенеролога
3. консультацию специалистов
4. ношение свободной одежды из натуральных тканей
5. предупреждение травматизации кожных покровов.

38. Развитие буллезного эпидермолиза обусловлено

1. ионизирующим облучением
2. мутациями генов кодирующих структурные белки кожи обеспечивающих связь между эпидермисом и дермой
3. нарушением психического состояния
4. повышенной инсоляцией
5. токсическим воздействием.

39. Разновидностями простого буллезного эпидермолиза являются

1. базальный простой буллезный эпидермолиз
2. гиподермальный простой буллезный эпидермолиз
3. дермальный простой Буллезный эпидермолиз
4. простой Буллезный эпидермолиз супрабазальный
5. простой мембранозный Буллезный эпидермолиз.

40. Синдром Киндлер дифференцируют с

1. идиопатической крапивницей
2. наследственной пойкилодермией Ротмунда-Томсона
3. простым герпесом
4. пузырчаткой обыкновенной
5. токсикодермией.

41. Синдром Ротмунда-Томсона характеризуется

1. анемией
2. гипогонадизмом
3. двусторонней катарактой
4. дистрофией волос ногтей зубов
5. пойкилодермией
6. увеличенным риском развития злокачественных неоплазий.

42. Синонимы буллезного эпидермолиза

1. Кебнера болезнь
2. буллезный пемфигоид Левера
3. пузырчатка наследственная Брока
4. токсический эпидермальный некролиз
5. эксфолиативный дерматит Риттера.

43. Структурный белок, участвующий в образовании полудесмосом

1. Интегрин α6β4
2. Кератины 5 и 14
3. Киндлин
4. Ламинин 332
5. Плакофилин-1.

44. Трансмиссионная электронная микроскопия дает возможность

1. выявить уровень образования пузыря
2. обнаружить ультраструктурные изменения в коже
3. определить в зоне дермо-эпидермального соединения экспрессию структурных белков кожи
4. реактивность макроорганизма
5. состояние клеточных и внутриклеточных структур.

45. Тяжелой разновидностью токсикодермии является

1. синдром Горлина-Гольца
2. синдром Кауден
3. синдром Киндлер
4. синдром Лайелла
5. синдром Сезари.