Тест НМО с ответами по теме «Редкие опухоли у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В Европейском союзе болезнь рассматривается как редкая при частоте встречаемости 1 случай на

1. 1000 населения
2. 2000 населения
3. 3000 населения
4. 5000 населения.

2. В каком проценте случаев у пациентов с адренокортикальным раком в Европейских странах можно выявить генетическую предрасположенность?

1. 10%
2. 25%
3. 50%
4. 75%.

3. В рамках проекта RARECARE в Европе злокачественное новообразование рассматривается как редкое в случае, если показатель заболеваемости не превышает

1. 10 случаев на 100 тыс. населения
2. 12 случаев на 100 тыс. населения
3. 2 случаев на 100 тыс. населения
4. 6 случаев на 100 тыс. населения.

4. В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями взрослого населения редкие опухоли составляют

1. 12%
2. 22%
3. 33%
4. 44%.

5. Злокачественное новообразование, показатель заболеваемости которым в подростковом возрасте менее 0,2 на 100 тыс., но рассматривающееся как очень редкая опухоль консенсусом экспертов

1. лимфома Ходжкина
2. остеосаркома
3. рабдомиосаркома
4. рак щитовидной железы.

6. Какая из перечисленных ниже опухолей рассматривается как очень редкая опухоль детского возраста?

1. нефробластома
2. острый лимфобластный лейкоз
3. панкреатобластома
4. рабдомиосаркома.

7. Какой гистологический тип плевропульмональной бластомы характеризуется исключительно кистозной структурой?

1. I
2. II
3. III.

8. Какой из перечисленных ниже препаратов неактивен при злокачественных рабдоидных опухолях?

1. Доксорубицин
2. Ифосфамид
3. Карбоплатин
4. Цитарабин.

9. Какой объем опухоли (в см куб.) характерен для I стадии адренокортикального рака?

1. <100
2. <200
3. <300
4. <400.

10. Какой объем опухоли (в см куб.) характерен для II стадии адренокортикального рака?

1. >100
2. >200
3. >50
4. >500.

11. Какой специфический препарат, обладающий адренолитическим действием, применяется у пациентов с диссеминированными формами адренокортикального рака у детей?

1. Динутуксимаб
2. Кризотиниб
3. Митотан
4. Сиролимус.

12. Какой цитостатический препарат применяется при лечении адренокортикального рака у детей?

1. Винкристин
2. Доксорубицин
3. Метотрексат
4. Циклофосфамид.

13. Какой эндокринный синдром наиболее часто выявляется у детей с адренокортикальным раком?

1. вирилизация
2. гиперальдостеронизм
3. гиперкатехоламинемия
4. синдром Иценко-Кушинга.

14. Мутации какого гена лежат в основе развития плевропульмональной бластомы?

1. APC
2. DICER1
3. MYCN
4. WT1.

15. Название второго описанного гена, аберрации которого приводят к развитию злокачественных рабдоидных опухолей

1. APC
2. EWSR1
3. FOXO1
4. SMARCA4.

16. Опухоль, развитие которой характерно для пациентов с герминальными мутациями гена DICER1

1. медуллобластома
2. остеосаркома
3. пинеобластома
4. саркома Юинга.

17. Отсутствие экспрессии какого белка при проведении иммуногистохимического исследования позволяет установить диагноз злокачественной рабдоидной опухоли?

1. ALK
2. SMA
3. SMARCB1
4. Десмин.

18. Пороговое значение показателя заболеваемости злокачественными новообразованиями у детей и подростков ниже которого опухоль рассматривается как очень редкая

1. 02 на 100 тыс.
2. 03 на 100 тыс.
3. 04 на 100 тыс.
4. 05 на 100 тыс..

19. При каком генетическом синдроме встречается перестройка гена ТР53?

1. нейрофиброматоз
2. синдром Костелло
3. синдром Ли-Фраумени
4. синдром Нунан.

20. При каком синдроме предрасположенности к опухолям описано повышение риска развития адренокортикального рака у детей?

1. DICER1-синдром
2. WAGR-синдром
3. аденоматозный полипоз кишечника
4. синдром Ли-Фраумени.

21. Рекомендуемый интервал между курсами полихимиотерапии у пациентов со злокачественными рабдоидными опухолями

1. 10 дней
2. 14 дней
3. 21 день
4. 28 дней.

22. Средний показатель заболеваемости злокачественными новообразованиями детского населения в возрасте 0-14 лет

1. 13-15 на 100 тыс. детского населения
2. 17-19 на 100 тыс. детского населения
3. 20-22 на 100 тыс. детского населения
4. 9-10 на 100 тыс. детского населения.

23. Страна, в которой описаны наибольшие показатели заболеваемости детского населения адренокортикальным раком

1. Бразилия
2. Германия
3. Россия
4. Уругвай.

24. Удельный вес очень редких опухолей в структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями детей в возрасте 0-14 лет

1. 11%
2. 15%
3. 20%
4. 25%.

25. Укажите медиану возраста постановки диагноза адренокортикального рака у детей

1. 1-2 года
2. 3-4 года
3. 5-6 лет
4. 7-8 лет.

26. Укажите название гена, биаллельная инактивация которого приводит к развитию злокачественных рабдоидных опухолей

1. DICER1
2. EWSR1
3. SMARCB1
4. WT1.

27. Централизованный пересмотр гистологических препаратов у пациентов с предполагаемым диагнозом плевропульмональная бластома может привести к изменению диагноза в следующем проценте случаев

1. 10%
2. 20%
3. 40%
4. 50%.

28. Цитостатический препарат, который используется в лечении плевропульмональной бластомы независимо от гистологического типа опухоли

1. 6-меркаптопурин
2. Винбластин
3. Винкристин
4. Винорельбин.

29. Что из нижеперечисленного не рассматривается как фактор, затрудняющий лечение детей с очень редкими опухолями?

1. наличие клинических исследований
2. нехватка эпидемиологических данных
3. ошибки морфологической диагностики
4. поздняя диагностика.

30. Что из нижеперечисленного не рассматривается как фактор, способствующий оптимизации терапии очень редких опухолей у детей?

1. индивидуализированный план ведения
2. разработка стандартов диагностики
3. создание биобанка образцов тканей
4. централизованный референс гистологических препаратов.