Тест НМО с ответами по теме «Холестатические болезни у детей и подростков» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Алкаптонурия клинически проявляется такими симптомами, как

1. артрит
2. пигментацией соединительной ткани носа ушей
3. повышение температуры тела
4. чёрная моча.

2. В клиническом анализе крови при наследственной тирозинемии I типа на себя обращает внимание

1. лимфоцитоз
2. лимфоцитопения
3. моноцитоз
4. нейтрофилия
5. тромбоцитопения.

3. В общем анализе мочи при наследственной тирозинемии I типа обнаруживают

1. билирубинурию
2. гематурию
3. гиперфосфатурию
4. лейкоцитурию
5. протеинурию.

4. В ходе какого исследования получаются поэтапные ежеминутные изображения печени, желчевыводящих путей и кишечника?

1. КТ
2. МРТ
3. гепатобилисцинтиграфия
4. ультразвуковое исследование
5. эластография.

5. Генетически детерминированное нарушение синтеза какого белка увеличивает риск развития злокачественных опухолей билиарной системы?

1. белок BSEP
2. белок FIC1
3. белок MDR3.

6. Для врожденных холестатических заболеваний верно, что

1. в их исходе отмечается формирование цирроза
2. на определённом этапе требуется проведение хирургического вмешательства
3. они в большинстве своём относятся к орфанным заболеваниям
4. они встречаются довольно часто.

7. Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза не характерен низкий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?

1. ДРВПХ
2. ПСВПХ 1 типа
3. ПСВПХ 3 типа
4. ПСВПХ 4 типа.

8. Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерен высокий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?

1. ДРВПХ
2. ПСВПХ 1 типа
3. ПСВПХ 2 типа
4. ПСВПХ 3 типа.

9. Для кого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерна эпизодически возникающая желтуха и кожный зуд?

1. ПСВПХ 1 типа
2. ПСВПХ 2 типа
3. ПСВПХ 3 типа
4. ПСВПХ 4 типа.

10. Для тирозинемии II типа характерны

1. нарушение координаций движений
2. поражение глаз и кожи
3. судороги
4. умеренная умственная отсталость.

11. Для тирозинемии III типа характерны

1. атаксии
2. задержка развития
3. поражение глаз и кожи
4. судороги
5. течение без нарушений функции со стороны печени и почек.

12. Дуктулярный холестаз характерен для

1. альфа-1-антитрипсиновая недостаточность
2. билиарная атрезия
3. доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз
4. прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза
5. синдрома Алажилля.

13. К «печёночным» причинам повышения аминотрансфераз не относятся

1. билиарная обструкция
2. заболевания с синдромом гепатита
3. опухоли печени
4. сердечная недостаточность
5. целиакия.

14. К наиболее частым причинам холестатических заболеваний у детей первого года жизни относятся

1. билиарная атрезия
2. вирусные гепатиты В и С
3. дефицит альфа-1-антитрипсина
4. метаболические болезни печени
5. токсическое поражение печени.

15. К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся

1. билиарная атрезия
2. гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь
3. наследственная тирозинемия
4. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа
5. синдром Алажилля.

16. К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят

1. внутрипечёночный холестаз беременных
2. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа
3. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 3 типа
4. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 4 типа
5. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз связанный с мутациями в гене MYO5B.

17. К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся

1. ПСВПХ 1 типа
2. ПСВПХ 2 типа
3. гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь
4. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз связанный с мутациями в гене MYO5B.

18. К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят

1. внутрипечёночный холестаз беременных
2. доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз
3. лекарственно индуцированный холестаз
4. онкологические заболевания печени
5. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз связанный с мутациями в гене MYO5B.

19. К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей до 3-х месяцев жизни относятся

1. геморрагический синдром
2. диспепсический синдром
3. желтуха
4. лихорадка неясного генеза
5. отеки
6. чёрная моча.

20. К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей от 4-х месяцев жизни относятся

1. гепатомегалия
2. лихорадка неясного генеза
3. острый рахит
4. спленомегалия
5. чёрная моча.

21. К факторам риска возникновения лекарственно индуцированного поражения печени относят

1. > 55 лет
2. вирусные гепатиты
3. молодой возраст
4. мужской пол
5. употребление алкоголя.

22. К холестатическим болезням относятся

1. аутоиммунные поражения печени
2. вирусные поражения печени
3. врожденные холестатические заболевания
4. метаболические поражения печени
5. токсические поражения печени.

23. К чему приводит прогрессирующий фиброз билиарного дерева?

1. обструкции желчных протоков
2. стенозу желчных протоков
3. стриктурам желчных протоков
4. токсическому поражение желчного пузыря
5. холедохолитиазу.

24. Как долго пациент с аутоиммунным склерозирующим холангитом должен находиться в ремиссии, чтобы был рассмотрен вопрос об отмене лечения?

1. не менее 1 года
2. не менее 2 лет
3. не менее 3 лет
4. не менее 6 месяцев
5. не менее 7 лет.

25. Какая начальная доза азатиоприна при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?

1. 01 — 02 мг/кг/сутки
2. 05 — 1 мг/кг/сутки
3. 1 — 2 мг/кг/сутки
4. 2 — 3 мг/кг/сутки
5. 35 — 4 мг/кг/сутки.

26. Какая начальная доза преднизолона при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?

1. 1 мг/кг/сутки
2. 2 мг/кг/сутки
3. 3 мг/кг/сутки
4. 35 мг/кг/сутки
5. 4 мг/кг/сутки.

27. Какая форма билиарной атрезии (БА) встречается наиболее часто?

1. БА по крайней мере с одним другим пороком развития но без побочных дефектов
2. несиндромальная билиарная атрезия
3. синдромальная БА с дефектами латеральности и аномалиями селезёнки.

28. Какие категории оценки лекарственного повреждения печени существуют при балльной оценке?

1. вариабельные
2. вероятные
3. возможные
4. исключённые
5. маловероятные
6. определённые.

29. Какие патогенетические лекарственные препараты используются при холестатическом кожном зуде?

1. антибиотики
2. глюкокортикостероиды
3. урсодезоксихолевая кислота
4. цитостатики (метотрексат).

30. Какие препараты используются для патогенетической терапии наследственной тирозинемии 1 типа?

1. антикоагулянты
2. глюкокортикостероиды
3. нитизинон
4. урсодезоксихолевая кислота
5. цитостатики.

31. Какие типы повреждения печени встречаются при лекарственно индуцированных поражениях?

1. гепатоцеллюлярное повреждение
2. рак печени
3. смешанное гепатоцеллюлярное/холестатическое повреждение
4. холестатическое поражение печени.

32. Какие факторы возникновения холестатического кожного зуда относятся к медиаторам?

1. гистамин
2. желчные кислоты
3. лизофосфатидная кислота
4. норадреналин
5. опиоиды
6. серотонин.

33. Какие факторы опосредуют гепатотоксическое действие лекарственных препаратов?

1. алкоголь
2. беременность
3. вирусные инфекции
4. гипотензивный шок
5. усиленный отток желчи.

34. Какие факторы указывают на потенциально более тяжёлый прогноз поражения печени у детей с мутацией PI*ZZ и дефицитом a1-АТ?

1. длительная гипербилирубинемия
2. женский пол
3. неонатальный холестаз
4. постоянно повышенный уровень гамма-глутамилтранспептидазы
5. ранняя спленомегалия
6. укороченное протромбиновое время.

35. Какие шкалы наиболее объективные при оценке выраженности кожного зуда?

1. 5-ти мерная шкала зуда
2. аналоговая визуальная шкала количественного определения зуда
3. оценка качества жизни
4. оценка клинических проявлений.

36. Какой белок синтезирует ген ABCB11?

1. белок BSEP
2. белок CPS1
3. белок FABP1
4. белок FIC1
5. белок MDR3.

37. Какой белок синтезирует ген ABCB4?

1. белок BSEP
2. белок CPS1
3. белок FABP1
4. белок FIC1
5. белок MDR3.

38. Какой белок синтезирует ген ATP8B1?

1. белок BSEP
2. белок CPS1
3. белок FABP1
4. белок FIC1
5. белок MDR3.

39. Какой клинический симптом не встречается в дебюте заболевания прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза?

1. гипертермия
2. гипо- и ахолия стула
3. затяжная желтуха
4. кожный зуд
5. спленомегалия.

40. Какой тип прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза развивается при генном дефекте в 18q21?

1. тип I — болезнь Байлера
2. тип II — синдром Байлера
3. тип III – дефицит MDR 3 гена.

41. Какой формы билиарной атрезии не существует?

1. БА по крайне мере с одним другим пороком развития но без побочных дефектов
2. несиндромальная
3. первичная
4. синдромальная.

42. Какую функцию выполняет белок BSEP?

1. Насосная экспрессия желчных кислот в дуктулярный аппарат
2. Повышение концентрации фосфолипидов в желчи
3. Снижение концентрации фосфолипидов в желчи
4. Экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита.

43. Какую функцию выполняет белок FIC1?

1. насосная экспрессия желчный кислот в желчь
2. повышение концентрации фосфолипидов в желчи
3. снижение концентрации фосфолипидов в желчи
4. экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита в каналикулы.

44. Какую функцию выполняет белок MDR3?

1. насосная экспрессия желчный кислот в желчь
2. перенос фосфолипидов в желчь
3. повышение концентрации фосфолипидов в желчи
4. экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита.

45. Кожный зуд при нормальном уровне ГГТП у детей первого года жизни характерен для

1. билиарной атрезии
2. нарушении синтеза первичных желчных кислот
3. при склерозирующем холангите
4. прогрессирующем семейном внутрипечёночном холестазе 1 или 2 типа.

46. Литохолевая кислота относится к

1. вторичной желчной кислоте
2. первичной желчной кислоте
3. третичной желчной кислоте.

47. На дефицит альфа-1-антитрипсина могут указывать такие факторы, как

1. гепато- или гепатоспленомегалия
2. криптогенное заболевание печени
3. переливание крови
4. повышенный уровень трансаминаз и/или билирубина
5. синдром неонатального гепатита у ребёнка.

48. На каком этапе желчеобразования происходит деконъюгация желчных кислот?

1. дуктулярный
2. интестинальный
3. каналикулярный
4. печёночно-клеточный
5. пузырный.

49. Наиболее распространённым симптомом при синдроме Алажилля является

1. аномалии мочеполовой системы
2. аномалии органов зрения
3. аномалии органов слуха
4. аномалии сердечно-сосудистой системы
5. костные аномалии
6. холестаз.

50. Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте билиарной атрезии?

1. внутриутробная гипотрофия
2. затяжная желтуха
3. кожный зуд
4. прерывание беременности
5. спленомегалия.

51. Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза у детей более старшего возраста?

1. внутриутробная гипотрофия
2. затяжная желтуха
3. кожный зуд
4. прерывание беременности
5. спленомегалия.

52. Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте синдрома Алажилля в периоде новорожденности?

1. внутриутробная гипотрофия
2. затяжная желтуха
3. кожный зуд
4. прерывание беременности
5. спленомегалия.

53. Накопление продуктов аномального распада тирозина приводит к

1. артериальной гипотензии
2. болям в животе
3. нейропатии
4. формированию синдрома Фанкони
5. циррозу печени.

54. Накопление сукцинилацетона клинически проявляется

1. кардиомиопатией
2. полинейропатиями
3. симптомами острой перемежающейся порфирии
4. симптомами печеночной недостаточности
5. синдромом Фанкони.

55. Нарушать структуру и функцию холангиоцитов могут

1. генетические мутации
2. иммуноопосредованные факторы
3. инфекционные агенты
4. особенности питания
5. сосудистые заболевания.

56. Начальная доза урсодезоксихолевой кислоты

1. 10 мг/кг/сутки
2. 15 мг/кг/сутки
3. 20 мг/кг/сутки
4. 5 мг/кг/сутки.

57. Недостаточность какого фермента приводит к тирозинемии 1 типа?

1. 4-ОН фенилпируватдиоксигеназа
2. диоксигеназа гомогентизиновой кислоты
3. тирозинаминотрансфераза
4. фумарилацетоацетат-гидролаза.

58. Основные формы склерозирующего холангита у детей

1. аутоиммунный склерозирующий холангит
2. вторичный склерозирующий холангит
3. неонатальный склерозирующий холангит
4. осложненный склерозирующий холангит
5. первичный склерозирующий холангит.

59. Поддерживающая доза азатиоприна (при необходимости) при лечении аутоиммунного холангита

1. 05 — 1 мг/кг/сутки
2. 1 — 2 мг/кг/сутки
3. 2 — 3 мг/кг/сутки
4. 3 5 — 4 мг/кг/сутки
5. 4 — 5 мг/кг/сутки.

60. Поддерживающая доза преднизолона при лечении аутоиммунного холангита

1. 01 — 02 мг/кг/сутки
2. 02 — 03 мг/кг/сутки
3. 05 — 1 мг/кг/сутки
4. 1 — 2 мг/кг/сутки
5. 2 — 3 мг/кг/сутки.

61. При биохимическом исследовании крови при наследственной тирозинемии I типа не наблюдается

1. коагулопатии
2. повышение АЛТ АСТ
3. повышение ЩФ
4. повышение билирубина
5. повышение глюкозы.

62. При достижении ремиссии наблюдаются

1. нормальный уровень IgA
2. нормальный уровень IgG
3. нормальный уровень трансаминаз
4. отрицательный или низкий титр аутоантител.

63. При какой патологии по результатам гепатобилисцинтиграфии отсутствует время полувыведения радиофармпрепарата из гепатоцитов?

1. билиарная атрезия
2. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 и 2 типа
3. синдром Алажилля
4. холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа
5. холестаз вследствие наследственной тирозинемии 2 типа.

64. При какой патологии происходит замедленное поступление радиофармпрепарата в кишечник при проведении гепатобилисцинтиграфии?

1. билиарная атрезия
2. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа
3. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа
4. синдром Алажилля
5. холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа.

65. При каком заболевании по результатам холангиографии выявляются изменения желчных протоков?

1. аутоиммунный гепатит
2. вирусный гепатит
3. наследственная тирозинемия
4. склерозирующий холангит.

66. При каком типе врождённого холестаза отмечается нормальный уровень гамма-глутамилтранспептидазы?

1. билиарная атрезия
2. наследственная тирозинемия
3. прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа
4. синдром Алажилля
5. холестаз беременных.

67. При каком типе семейного внутрипечёночного холестаза часто встречается желчнокаменная болезнь?

1. ДРВПХ
2. ПСВПХ 1 типа
3. ПСВПХ 2 типа
4. ПСВПХ 3 типа.

68. При каком уровне сукцинилацетона в крови назначается молекулярно-генетическое исследование на мутации в гене FAH?

1. < 1 ммоль/моль
2. < 15 ммоль/моль
3. > 2 ммоль/моль
4. > 3 ммоль/моль.

69. При нарушении синтеза какого белка развивается гипофосфолипид – ассоциированная желчнокаменная болезнь?

1. белок BSEP
2. белок CPS1
3. белок FABP1
4. белок FIC1
5. белок MDR3.

70. При преобладании холестатического синдрома в клинической картине терапия начинается с назначения

1. ГКС
2. НПВС
3. антибиотиков
4. урсодезоксихолевой кислоты
5. цитостатиков (метотрексата).

71. Причинами холестаза у новорождённых являются

1. генетические заболевания
2. инфекционный процесс
3. нарушение обмена веществ
4. недоношенность
5. патологические состояния с механической обструкцией тока желчи или функциональным нарушением экскреторной функции печени и секреции желчи.

72. С помощью какого инструментального исследования можно выявить наличие и степень фиброза печени?

1. МРТ
2. МСКТ
3. ЭРХПГ
4. рентгенография
5. эластография.

73. Синусоидальный холестаз характерен для

1. билиарной атрезии
2. наследственной тирозинемии
3. прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза
4. синдрома Алажилля
5. склерозирующего холангита.

74. Формирование первичной желчи происходит на

1. дуктулярном этапе
2. интестинальном этапе
3. каналикулярном этапе
4. печеночно-клеточном этапе
5. пузырном этапе.

75. Холестаз новорождённых вызывает поражение желчных протоков с формированием

1. гипоплазии или недостаточности внутрипечёночных желчных протоков
2. холангита
3. холедохолитиаз
4. холелитиаза
5. холецистита.

76. Холестаз – это

1. нарушение выведения желчи из гепатоцита в двенадцатиперстную кишку
2. нарушение выведения желчи из гепатоцита в желчные протоки
3. нарушение выведения компонентов желчи
4. нарушение образования желчи и/или её оттока
5. процесс сгущения желчи.