Тест НМО с ответами по теме «Болезни цикла образования мочевины у детей (БЦОМ)» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Аминокислота, участвующая в связывании и высвобождении аммиака

1. аланин
2. глютамин
3. пролин
4. фенилаланин.

2. Болезнь цикла образования мочевины – это

1. заболевание почек наследственного генеза
2. заболевание проявляющееся низким уровнем мочевины
3. наследственное метаболическое заболевание
4. системное заболевание.

3. Вторичные гипераммониемии вследствие ингибиции ферментов цикла образования мочевины вызывает (-ют)

1. вальпроевая кислота
2. ожоги
3. стероиды
4. химиотерапия.

4. Выбор противосудорожной терапии при гипераммониемическом кризе – это

1. вальпроевая кислота
2. карбамазепин
3. наркоз/седация
4. фенобарбитал.

5. Гипераммониемией у новорожденных считается уровень

1. > 1000 мкМоль/л
2. > 150 мкМоль/л
3. > 400 мкМоль/л
4. > 50 мкМоль/л.

6. Гипераммониемию вследствие других болезней могут вызвать

1. органические ацидемии
2. синдром Фанкони
3. судороги
4. травмы
5. химиотерапия.

7. Главным биохимическим маркером болезней цикла образования мочевины является

1. гипераммониемия
2. метаболический ацидоз
3. повышение уровня мочевины
4. снижение белка в сыворотке крови.

8. Диетотерапия при болезнях цикла образования мочевины

1. безбелковые высококалорийные коктейли
2. низкобелковая диета
3. низкоуглеводистая диета
4. эссенциальные аминокислоты.

9. Дифференциальная диагностика болезней цикла образования мочевины проводится с

1. белково-энергетической недостаточностью
2. болезнями β-окисления жирных кислот
3. органическими ацидуриями
4. первично-мышечными заболеваниями
5. первичным лактат-ацидозом.

10. Длительность безбелкового питания у детей не должна превышать

1. 1 месяц
2. 48 часов
3. 7 дней
4. 72 часа.

11. Длительность мониторирования аммония после купирования криза

1. 12 месяцев
2. каждые 3 часа 2 суток
3. каждые 6 часов 1 сутки
4. на фоне безбелковой диеты в течение 2-х суток.

12. Для всех болезней цикла образования мочевины у новорожденных в лабораторных показателях типична(-о)

1. гипераммониемия
2. гипогликемия
3. повышение АЛТ АСТ
4. цитопения.

13. До начала инфузий необходимо

1. определить рН крови
2. определить сатурацию О2
3. определить уровень аммиака
4. определить уровень гликемии
5. произвести забор образцов крови мочи.

14. Контроль баланса жидкости необходим

1. для профилактики отека мозга
2. оценки функции почек
3. поддержания эуволемии
4. при форсированном диурезе.

15. Место детоксикации аммония

1. кишечник
2. лимфоциты
3. мышцы
4. печень.

16. Наиболее неблагоприятным для развития когнитивного дефицита является

1. волнообразное повышение с нормализацией вне криза
2. длительное и среднее повышение аммония
3. кратковременное и высокое повышение уровня аммиака
4. рецидивирующие кризы с рвотой головной болью гипотермией.

17. Наиболее частая из болезней цикла образования мочевины

1. NAGS
2. ОТС
3. карбомаилфосфат синтетазная недостаточность
4. цитруллинемия.

18. Наиболее часто кризы болезней цикла образования мочевины провоцируются

1. гипертермией
2. обезвоживанием
3. приемом консервантов (глютамата натрия бензоата натрия)
4. приемом мяса и других белков.

19. Наиболее чувствителен к аммиаку мозг

1. детей первого года жизни
2. новорожденного
3. подростков
4. пожилых людей.

20. Объем первичного обследования при гипераммониемиях

1. аминокислоты
2. ацилкарнитины и органически кислоты крови
3. гликемия
4. лактат
5. органические кислоты в моче.

21. Определение аммония предпочтительно

1. в венозной крови
2. в капиллярной крови (карманная тест-система)
3. в ликворе
4. в моче.

22. Оротовая кислота чаще повышена

1. в момент криза
2. при всех формах
3. при дистальных формах
4. при проксимальных типах болезней цикла образования мочевины.

23. Основным источником аммония в физиологических условиях является

1. кишечник
2. мозг
3. мышцы
4. почки.

24. Острое течение болезней цикла образования мочевины (криз)

1. геморрагический шок
2. острая энцефалопатия
3. рвота и отказ от еды
4. тахипное.

25. Отличия гипераммониемии при болезнях цикла образования мочевины и заболевании печени

1. анамнез печеночного заболевания
2. корреляция гипераммониемии и печеночной энцефалопатии с функциональными пробами печени
3. нет данных за цирроз печени в дебюте болезней цикла образования мочевины
4. уровень гипераммониемии при болезнях цикла образования мочевины увеличен больше чем в 10 раз при болезни печени в 2-3 раза
5. уровень оротата выше в среднем в 10 раз.

26. Оценивать эффективность детоксикационной терапии необходимо каждые

1. 1 час
2. 12 часов
3. 24 часа
4. 3 часа.

27. Патогенез гипераммониемии при болезнях печени обусловлен

1. дефицитом объема печеночной паренхимы
2. наличием шунтов в системе воротной вены
3. обеднением печеночного кровотока
4. тромбозом воротной вены
5. тромбозом печеночных вен.

28. Патогенетические механизмы токсичности аммония

1. вызывает гипоксемию
2. повышает осмолярность клетки
3. повышает уровня глютамина
4. повышается содержание ГАМК.

29. Патогенетический механизм воздействия на гипераммониемию присущ

1. аргинин гидрохлориду
2. жировым эмульсиям
3. карглумовой кислоте
4. скавенджерам.

30. Плохой прогноз выживаемости у новорожденных устанавливается, если имеется

1. возможность мониторирования аммония
2. кома при поступлении
3. кратковременный «скачок» аммония
4. пик аммония выше 1000 мкМоль/л.

31. Показания к гемодиализу

1. аммоний выше 1000 мкмоль/л
2. гипераммониемия которая не купируется в течение 4 часов
3. гиперкатаболический синдром
4. кома
5. отек мозга.

32. При уровня аммиака выше 1000 мкМоль/л необходим (-о)

1. болюсное введение 20-40% глюкозы
2. вводить гиперосмолярные растворы
3. выбор экстракорпоральных методов детоксикации
4. остановить любые инфузии плазмы альбумина аминокислот.

33. Проведение вакцинопрофилактики у детей с болезнью цикла образования мочевины осуществляется

1. вне криза
2. на фоне стабильных биохимических показателей
3. неживыми вакцинами
4. по индивидуальному графику.

34. Профилактика гипераммониемических кризов

1. дозированная физическая нагрузка
2. избегать белкового переедания
3. избегать гипотермии
4. избегать голодания
5. мониторирование уровня аммония несмотря на прием гипоаммониемических препаратов.

35. Расчет белка у новорожденных с болезнью цикла образования мочевины на грудном вскармливании

1. 05 г/кг/сут. в период криза
2. 1 г/кг/сут. в период криза
3. 177 г/кг/сут. вне криза
4. 3 г/кг/сут. вне криза.

36. Средний IQ у детей перенесших гипераммониемический криз в период новорожденности

1. не изменен
2. не отличается от IQ детей с поздним дебютом
3. снижен (средний IQ 43 балла)
4. снижен (средний IQ 80 баллов).

37. Стартовым гипоаммониемическим препаратом, независимо от конкретной формы болезни цикла образования мочевины является

1. аргинина гидрохлорид
2. карглумовая кислота 100 мг/кг внутрь по зонду
3. натрия бензоат
4. натрия фенилацетат
5. натрия фенилбутират.

38. Суммарная частота болезней цикла образования мочевины

1. 1:1 000 000
2. 1:100 000
3. 1:20 000
4. 1:35 000.

39. Транзиторная гипераммониемия характерна для

1. детей с синдромом Жильбера
2. младенцев на искусственном вскармливании
3. недоношенных новорожденных
4. новорожденных.

40. Трансплантация печени необходима при

1. NAGS недостаточности
2. ННН синдроме
3. выраженной печеночной недостаточности и болезнях цикла образования мочевины
4. кризовом течении и отсутствии эффекта от консервативной терапии
5. невозможности консервативной терапии.

41. Триггером развития метаболического криза при болезнях цикла образования мочевины является

1. белково-энергетическая недостаточность
2. гипергидратация
3. избыток белка в рационе
4. переохлаждение.

42. Характеристика орнитин-транскарбамилазной недостаточности

1. Х-сцепленная форма
2. болеют только мальчики
3. доминантный гип наследования
4. постоянная гипераммониемия.

43. Характеристики N-ацетилглютамат синтетазной недостаточности

1. дебютирует в период новорожденности
2. некурабельное состояние
3. первый проксимальный дефект в системе детоксикации аммиака
4. существует аллостерический аналог фермента.

44. Характеристики ННН-синдрома (гиперорнитинемия, гомоцитруллинемия, гипераммониемия)

1. отказ от белковой пищи
2. показана трансплантация печени
3. слабоумие и галлюцинации
4. ферментный дефект.

45. Характеристики аргинин-янтарной ацидурии

1. дебютирует с печеночного поражения с гипераммониемией
2. ломкость волос с «узелками»
3. морфологически фетальный (гигантоклеточный) гепатит
4. наиболее тяжелая из болезней цикла образования мочевины.

46. Характеристики недостаточности аргиназы

1. высокорослость
2. гипераргининемия
3. не показано назначение аргинина
4. судороги спастичность.

47. Характеристики цитруллинемии 1 типа

1. контролируется назначением аргинина
2. повышается уровень цитруллина
3. трансплантация печени не эффективна
4. эффективна трансплантация костного мозга.

48. Характеристики цитруллинемии 2 типа

1. недостаточность цитрина
2. пациенты не имеют национальных особенностей
3. протекает с синдромом холестаза
4. эффективна безлактозная диета.

49. Хроническое течение болезней цикла образования мочевины

1. головные боли
2. задержка интеллектуального развития
3. цирроз/фиброз
4. эпилепсия.

50. Целевые значения аммония при лечении гипераммониемического криза

1. 100 мкМоль/л
2. 400 мкМоль/л
3. 50 мкМоль/л
4. 80 мкМоль/л.