Тест НМО с ответами по теме «Диагностика и лечение патологии позвоночника и другой патологии опорно-двигательного аппарата у больных с мукополисахаридозами» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Абсолютные показания для операции по поводу грудопоясничного кифоза у пациентов с МПС

1. боли в области грудопоясничного отдела позвоночника
2. деформация позвоночника более 45-50˚ прогрессирование деформации
3. контрактуры в крупных суставах
4. стеноз позвоночного канала с неврологической симптоматикой и без неё наличие миелопатии
5. трудности при ходьбе
6. шаткость походки.

2. Абсолютным показания для операции по поводу краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС является

1. изменения при МРТ
2. наличие признаков и симптомов миелопатии
3. слабость в кистях
4. трудности при ходьбе
5. частые респираторные инфекции.

3. Атлантоаксиальная нестабильность развивается из-за

1. гипоплазии зубовидного отростка часто в комбинации со слабостью связок
2. деформации позвоночника
3. компрессии спинного мозга
4. остеомиелита позвонков
5. переломов позвонков.

4. В большинстве случаев при краниовертебральном стенозе выполняется дорсальная декомпрессия, даже если накопление ГАГ в основном фронтальное, потому что

1. время операции более короткое
2. как правило отмечается меньшая кровопотеря
3. операции проще в техническом плане
4. передняя декомпрессия более сложна из-за близкого расположения трахеи пищевода языка и щитовидной железы
5. эффект от операции сопоставимый.

5. В мультидисциплинарную команду для лечения МПС входят врачи всех специальностей, кроме

1. генетика
2. кардиолога
3. нейрохирурга
4. пульмонолога
5. спортивного врача.

6. В случае многоуровневого стеноза сначала необходимо

1. выполнить декомпрессию области наибольшего риска (чаще всего уровень краниовертебрального отдела)
2. выполнить декомпрессию области наименьшего риска
3. выполнить спондилодез
4. не выполнять декомпрессию
5. ограничиться стабилизацией на уровне наибольшего стеноза.

7. Для диагностики краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС используются все методы, кроме

1. КТ
2. МРТ
3. УЗИ
4. рентгенографии
5. спирографии.

8. Для профилактики развития нестабильности и рубцового стеноза при декомпрессионной операции у пациентов с МПС рекомендуется использовать

1. заднюю инструментальную стабилизацию
2. ношение головодержателя филадельфийского типа
3. спондилодез трансплантатом из аутокости
4. стабилизацию в гало-аппарате
5. стабилизацию в корсете Minerva.

9. Использование корсета у маленьких детей с МПС возможно только при

1. болевом синдроме на фоне деформации
2. быстропрогрессирующем кифозе и невозможности хирургической коррекции
3. отсутствии genu valgum
4. предшествующем окципитоспондилодезе
5. угле деформации по Коббу меньше 30˚.

10. К особенностям анатомии дыхательных путей у пациентов с МПС, затрудняющих интубацию относят все, кроме

1. деформации и аномалии развития трахеи
2. ожирения
3. стеноза гортани
4. увеличения миндалин и аденоидов
5. утолщения надгортанника и голосовых связок.

11. Кифоз формируется вследствие

1. атлантоаксиальной нестабильности
2. медленного роста позвонков в передне-верхнем направлении за счёт дисплазии передних апофизов тел позвонков
3. остеомиелита позвонков
4. переломов позвонков
5. слабости связочного аппарата.

12. Компонентами развития краниовертебрального стеноза являются

1. гипоплазия дужек позвонков (особенно C1)
2. метастатическое поражение позвонков
3. переломы позвонков
4. развитие спондилита позвонков на уровне краниовертебрального перехода
5. утолщения мягких тканей этой области (твёрдой мозговой оболочки и связок) окружающих позвоночный канал вследствие накопления ГАГ и фиброза.

13. Компрессия спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода при МПС может усугубляться

1. атлантоаксиальной нестабильностью
2. деструктивными изменениями на фоне остеопороза
3. деформациями позвоночника
4. остеомиелитом позвонков
5. переломами позвонков.

14. Краниовертебральный стеноз можно устранить с помощью всех хирургических приёмов, кроме

1. вертебротомии
2. ламинопластики
3. ламинотомии
4. ламинэктомии
5. резекции заднего края большого затылочного отверстия.

15. МРТ грудопоясничного отдела у пациентов с МПС необходимо выполнять с частотой

1. 1 раз в 3 года
2. 1 раз в 6 месяцев
3. ежегодно
4. при значительном прогрессировании кифоза или при появлении неврологической симптоматики и/или дисфункции тазовых органов
5. при первичном обследовании.

16. МРТ шейного отдела у пациентов с МПС необходимо выполнять

1. 1 раз в 2 года
2. 1 раз в 3 года
3. 1 раз в 3 месяца
4. 1 раз в 6 месяцев
5. 1 раз в год.

17. Методикой выбора лечения грудопоясничного кифоза у пациентов с МПС является

1. ЛФК
2. гало-тракция
3. задняя инструментальная фиксация области кифоза и смежных сегментов с послеоперационным корсетированием в течение 3 – 6 месяцев
4. ношение индивидуально-корригирующего корсета
5. физиотерапия.

18. Мукополисахаридозы относятся к

1. лизосомным болезням накопления
2. несовершенному остеогенезу
3. рахитоподобным заболеваниям
4. физарным дисплазиям
5. эпифизарным дисплазиям.

19. На сегодняшний день выделяют

1. 11 типов МПС
2. 18 типов МПС
3. 24 типа МПС
4. 3 типа МПС
5. 7 типов МПС.

20. Накопление ГАГ в тканях вызывает все, кроме

1. гепатоспленомегалии
2. задержки физического развития
3. переломов костей
4. скелетной дисплазии
5. умственной отсталости.

21. Неврологическая симптоматика в виде моторного дефицита у пациентов с МПС возникает из-за всего, кроме

1. гидроцефалии
2. кифотической деформации грудопоясничного отдела позвоночника приводящей к компрессии дурального мешка и спинного мозга
3. поражения периферических нервов при туннельных синдромах (например синдром карпального канала)
4. снижения интеллекта
5. стеноза на уровне большого затылочного отверстия с компрессией спинного мозга.

22. Неврологический осмотр пациентов с МПС необходимо выполнять с частотой

1. 1 раз в 2 года
2. 1 раз в 3 месяца
3. 1 раз в 6 месяцев
4. 1 раз в год
5. 2 раза за 6 месяцев.

23. Недостатками КТ шейного отдела позвоночника в положении сгибания и разгибания для оценки нестабильности являются следующие

1. даёт менее подробную информацию о состоянии спинного мозга или признаках миелопатии
2. используется мультипланарного изображения
3. относительно быстрый метод
4. позволяет визуализировать как костные так и некоторые мягкие ткани
5. при его выполнении используется рентгеновское излучение.

24. Один из наиболее типичных симптомов мукополисахаридоза, исторически игравший основную роль в постановке диагноза - это

1. genu valgum
2. грудопоясничный кифоз
3. дисплазия тазобедренных суставов
4. килевидная деформация грудной клетки
5. синдром карпального канала.

25. Относительными показаниями для операции по поводу краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС являются

1. боли в области шейного отдела позвоночника
2. выраженная нестабильность ( > 8 мм)
3. изменение в спинном мозге (очаги миелопатии) на МРТ
4. контрактуры в коленных суставах
5. ограничения движений в шейном отделе позвоночника.

26. Патогенетическое лечение МПС

1. ТГСК
2. ФЗТ
3. высокие дозы витамина А
4. ингаляции с лидазой
5. переливание компонентов крови.

27. Проблему «трудной интубации» при анестезиологическом пособии у пациентов с МПС необходимо решать с помощью

1. использования других методов анестезии ( например внутривенная)
2. использования ларингеальной маски
3. стандартной ларингоскопии
4. трахеостомии
5. фибробронхоскопии.

28. Прогрессию кифоза или сколиоза в грудопоясничном отделе позвоночника следует оценивать

1. на КТ грудопоясничного отдела позвоночника
2. на МРТ грудопоясничного отдела позвоночника
3. на рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника боковой проекции
4. на рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника в 2 проекциях с захватом таза
5. на рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника прямой проекции.

29. Профилактика остро развивающейся компрессии спинного мозга складывается из рекомендаций

1. избегать контактных видов спорта и гимнастики
2. плавание
3. проводить изометрическую гимнастику для укрепления мышц шеи
4. проводить рентгенографию шейного отдела позвоночника с функциональными пробами перед любым анестезиологическим пособием
5. регулярно носить жёсткий головодержатель.

30. Стеноз позвоночного канала на уровне краниовертебрального перехода и деформации в области грудопоясничного отдела позвоночника чаще встречается у пациентов

1. МПС I
2. МПС I II
3. МПС I II IV и VI
4. МПС III
5. МПС III VII.