Тест НМО с ответами по теме «Поражение сердца при нейро-мышечных заболеваниях у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В каком возрасте наблюдается дебют поражения сердца у больных с нервно-мышечными заболеваниями?

1. в большинстве случаев в пубертатном периоде
2. может дебютировать в любом возрасте в зависимости от конкретного нервно-мышечного заболевания
3. обязательно в раннем возрасте
4. только в 7-10 лет
5. только с рождения.

2. Данные каких обследований помогают выявить поражение сердечно-сосудистой системы у больных нервно-мышечными заболеваниями?

1. биохимическое исследование крови
2. рентгенография грудной клетки
3. холтеровское мониторирование
4. электрокардиография
5. эхокардиография.

3. Для каких из перечисленных форм нервно-мышечных заболеваний имеются международные клинические рекомендации для лечения сопутствующих сердечно-сосудистых расстройств?

1. дистальные миопатии
2. миофибриллярные миопатии
3. наследственные параплегии
4. поясно-конечностная форма 2 i
5. синдром Барт.

4. Для назначения больному с нервно-мышечным заболеванием, подлежащим генетической терапии, генетического лечения достаточно (закончите предложение)

1. амбулаторного заключение наблюдающего ребенка специалиста по месту жительства
2. амбулаторного заключения частного медицинского центра
3. амбулаторной консультации специалиста федерального центра
4. стационарного заключения районной больницы
5. стационарного заключения учреждения федерального уровня.

5. Для спинальной амиотрофии I типа характерно (закончите фразу)

1. большая частота встречаемости миокардита
2. большая частота встречаемости неспецифических пороков сердца (дефектов перегородок артериального протока и т.п.)
3. развитие блокады ножек пучка Гиса
4. развитие кардиомиопатии
5. развитие полной атриовентрикулярной блокады.

6. Для чего важно уточнение нозологической формы нервно-мышечного заболевания у больного по результатам генетического исследования?

1. для генетической консультации
2. для определения показаний к назначению вторичной профилактики поражения сердца
3. для оформления нетрудоспособности
4. для раннего назначения лечения в рамках клинических рекомендаций (при их наличии)
5. уточняет возможности проведения генной терапии.

7. Имеются международные клинические рекомендации для лечения сопутствующих сердечно-сосудистых расстройств для следующих состояний

1. дистрофинопатия Дюшенна/Беккера
2. миастения
3. миопатия Эмери-Дрейфуса
4. миотоническая миопатия
5. полиневропатия Шарко-Мари.

8. Использование генетических методов лечения у больных нервно-мышечными заболеваниями (закончите фразу)

1. запрещается законодательством
2. никак не влияет на назначение кардиотропной терапии
3. уменьшает проявления сердечной недостаточности
4. является основанием для обязательного назначения кардиопротективной терапии
5. является противопоказанием к применению кардиотропной терапии.

9. Как взаимосвязаны по времени возникновения дебют поражения сердечно-сосудистой и нервно-мышечной системы у больных с нервно-мышечными заболеваниями?

1. дебют поражения скелетных мышц и сердечной мышцы никак не связаны между собой во времени
2. поражение сердечной и скелетных мышц дебютируют всегда одновременно
3. поражение сердечной мышцы всегда предшествует поражению скелетных мышц
4. поражение скелетных мышц всегда предшествует поражению сердца
5. при нервно-мышечных заболеваниях не бывает поражения сердечной мышцы.

10. Как проводится подбор антиаритмической терапии нуждающимся больным с нервно-мышечными заболеваниями?

1. антиаритмическая терапия не показана поскольку нарушения ритма возникают на фоне генетического дефекта строения миокарда – она будет неэффективна
2. назначается при любых желудочковых нарушениях ритма
3. назначается рано при первых симптомах любых нарушений ритма для профилактики жизнеугрожающих аритмий
4. назначается только в случае жизнеугрожающих нарушений ритма
5. по общепринятым показаниям.

11. Какая миопатия является наиболее распространенной у человека?

1. миотоническая
2. миофибриллярная
3. плече-лопаточно-лицевая
4. поясно-конечностная
5. титинопатия.

12. Какая форма кардиомиопатии чаще всего встречается при атаксии Фридрейха?

1. аритмогенная дисплазия правого желудочка
2. гипертрофическая
3. дилатационная
4. некомпактный миокард
5. рестриктивная.

13. Какие виды механической поддержки кровообращения Вы знаете?

1. аппарат искусственного кровообращения
2. внутриаортальная баллонная контрпульсация
3. механический левый желудочек
4. трансплантация сердца
5. экстракорпоральная мембранная оксигенация.

14. Какие генетически детерминированные факторы предрасполагают к поражению сердца при нервно-мышечных заболеваниях?

1. генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков гладких мышц
2. генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков ионных каналов
3. генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков кардиомиоцита
4. генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков митохондрий
5. генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков скелетных мышц.

15. Какие данные в биохимическом исследовании крови могут указывать на поражение сердца (кардиомиопатию)?

1. повышение активности ГГТП
2. повышение активности КФК
3. повышение активности КФК-МВ
4. повышение активности ЛДГ
5. повышенная концентрация тропонина.

16. Какие из больных с нервно-мышечными заболеваниями нуждаются в консультации кардиолога?

1. больные с выявленными нарушениями при проведении кардиологического обследования
2. больные с кардиологическими жалобами
3. больные с неуточненной формой нервно-мышечного заболевания
4. больные с уточненной формой нервно-мышечного заболевания протекающего без поражения сердца
5. больные которым была назначена кардиопротективная терапия.

17. Какие из перечисленных нервно-мышечных заболеваний сопровождаются частым поражением сердечно-сосудистой системы?

1. атаксия Фридрейха
2. миофибриллярные миопатии
3. прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна/Беккера
4. прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса
5. титинопатия.

18. Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при дистрофинопатии Дюшенна/Беккера?

1. атриовентрикулярные блокады
2. врожденные пороки сердца
3. кардиомиопатия с систолической миокардиальной дисфункцией
4. миокардит
5. синусовая тахикардия.

19. Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при миотонических миопатиях?

1. атриовентрикулярные блокады
2. жизнеугрожающие брадиаритмии
3. жизнеугрожающие желудочковые тахиаритмии
4. кардиомиопатии (чаще гипертрофические)
5. поражение ножек пучка Гиса.

20. Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при поясно-конечностных миопатиях?

1. атриовентрикулярные блокады
2. брадиаритмии
3. кардиомиопатии
4. миокардит
5. тахиаритмии.

21. Какие методы и препараты эффективны для коррекции терминальной стадии сердечной недостаточности у больных с нервно-мышечными заболеваниями?

1. антиаритмические препараты
2. дигоксин
3. кардиотоники (левосимендан)
4. механическая поддержка кровообращения
5. трансплантация сердца.

22. Какие наиболее частые проявления поражения сердечно-сосудистой системы у больных с нервно-мышечными заболеваниями?

1. блокада ножек пучка Гиса
2. кардиомиопатия
3. миокардит
4. нарушения ритма сердца
5. пороки сердца.

23. Какие особенности течения сердечной недостаточности у больных с нервно-мышечными заболеваниями, утратившими способность к самостоятельной ходьбе?

1. быстрое развитие симптомов сердечной недостаточности
2. выраженная задержка жидкости в организме
3. длительное латентное и субклиническое течение сердечной недостаточности
4. маскированность проявлений вследствие адинамии и выраженных атрофий мышц
5. отсутствие клинических проявлений недостаточности кровообращения 1 и 2А степени начало клинических проявлений со 2Б степени.

24. Какие показания для лечения синусовой тахикардии у больных с нервно-мышечными заболеваниями (множественные ответы)?

1. наличие синусовой тахикардии у больного миопатией Дюшенна
2. наличие сопутствующей дыхательной недостаточности
3. наличие тахизависимых ишемических изменений на ЭКГ
4. не показано лечение тахикардии поскольку она синусовая
5. субъективная непереносимость тахикардии.

25. Какие показания к назначению минералкортикоидов (спиронолактон) у больных миопатией Дюшенна?

1. наличие диастолической миокардиальной дисфункции
2. наличие значимых проявлений фиброза миокарда по данным МРТ
3. наличие порока сердца
4. наличие ремоделирования миокарда
5. наличие систолической миокардиальной дисфункции с клиническими проявлениями сердечной недостаточности.

26. Какие препараты входят в состав кардиопротективной терапии?

1. кардиометаболические
2. кардиотрофические
3. снижающие артериальное давление
4. снижающие частоту сердечных сокращений
5. тромболитики.

27. Какие факторы могут приводить к вторичному поражению сердца у больных нервно-мышечными заболеваниями?

1. выраженная деформация грудной клетки
2. гипо/адинамия
3. контрактуры
4. низкая масса тела вследствие атрофии мышц
5. хронические нарушения дыхания сопровождающиеся гипоксемией и снижением жизненной емкости легких.

28. Какие цели преследует назначение кардиопротективной терапии?

1. питание сердечной мышцы
2. снижение нагрузки на миокард
3. снижение риска аритмических осложнений
4. улучшение метаболизма в сердечной мышце
5. уменьшение риска тромбообразования.

29. Каков прогноз кардиомиопатии, ассоциированной с нервно-мышечным заболеванием?

1. выздоровление
2. выздоровление на фоне лечения
3. неуклонное прогрессирование
4. стабильное течение
5. фульминантное течение.

30. Какова кумулятивная распространенность нервно-мышечных заболеваний?

1. 1-2 на 100 000 населения
2. 1-2 на 1000 населения
3. 25-30 на 100 000 населения
4. 3-5 на 100 000 населения
5. 5-10 на 100 000 населения.

31. Какова основная причина, приводящая к летальному исходу у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Эмери-Дрейфуса?

1. адинамия
2. гемолиз
3. дыхательная недостаточность
4. нарушения ритма и проводимости сердца
5. тромбозы тромбоэмболии.

32. Каковы побочные эффекты бета-блокаторов при их передозировке у детей?

1. брадикардия
2. гипертония
3. гипогликемия
4. гипотония
5. дизурические расстройства.

33. Какой наиболее частый симптом нервно-мышечных заболеваний?

1. лицевые дизморфии
2. мышечная слабость
3. нарушения зрения
4. пороки развития
5. потеря слуха.

34. Когда должен быть назначен ингибитор ангиотензин-превращающего фермента ребенку с генетически подтвержденным диагнозом миопатия Дюшенна

1. может быть назначен с 6 лет (но не позднее 10 лет)
2. при наличии систолической миокардиальной дисфункции – в любом возрасте
3. с момента постановки диагноза
4. только в случае повышения артериального давления
5. только при наличии симптомов сердечной недостаточности.

35. Когда необходимо проводить кардиологическое обследование у больных с нервно-мышечными заболеваниями, сопровождающимися поражением сердца?

1. в раннем возрасте
2. на момент постановки диагноза
3. при выявлении симптомов поражения сердечно-сосудистой системы
4. при наличии кардиологических жалоб
5. при рождении.

36. Кому из больных с миопатией Дюшенна рекомендован прием бета-блокатора?

1. больным с синусовой тахикардией
2. больным имеющим проявления сердечной недостаточности
3. больным имеющим систолическую миокардиальную дисфункцию
4. всем больным с момента постановки диагноза
5. у больных миопатией Дюшенна применение бета-блокаторов противопоказано.

37. Насколько активно больные с нервно-мышечными заболеваниями предъявляют кардиологические жалобы?

1. активно поскольку состояние детей тяжелое
2. жалоб много
3. жалоб нет
4. неактивно поскольку кардиологические жалобы маскированы тяжестью нервно-мышечных расстройств
5. отмечают жалобы если доктор активно их расспрашивает о возможных симптомах и проявлениях кардиологических нарушений.

38. Нервно-мышечные заболевания характеризуются (закончите фразу)

1. Х-сцепленным характером наследования
2. аутосомно-доминантным характером наследования
3. генетической гетерогенностью но фенотипической гомогенностью
4. генетической гомогенностью но фенотипической гетерогенностью
5. генетической и фенотипической гетерогенностью.

39. Отсутствие признаков кардиомиопатии у ребенка с нервно-мышечным заболеванием в раннем возрасте (закончите фразу)

1. говорит о доброкачественном течении поражения сердца при данном нервно-мышечном заболевании
2. говорит об отсутствии поражения сердца при данном нервно-мышечном заболевании
3. не гарантирует отсутствие поражения сердца при данном нервно-мышечном заболевании
4. нетипично для нервно-мышечных заболеваний
5. типично для нервно-мышечных заболеваний.

40. По этиопатогенетическому фактору у больных нервно-мышечными заболеваниями поражение сердца может быть (закончите предложение)?

1. вторичным
2. первичным
3. радиационным
4. токсическим
5. травматическим.

41. Поражение сердечно-сосудистой системы (закончить предложение)

1. не характерно для нервно-мышечных заболеваний
2. никогда не встречается при нервно-мышечных заболеваниях
3. практически не встречается при нервно-мышечных заболеваниях
4. характерно для всех нервно-мышечных заболеваний
5. характерно для отдельных нервно-мышечных заболеваний.

42. Проводится ли трансплантация сердца больным нервно-мышечными заболеваниями?

1. не проводится поскольку данные заболевания относятся к летальным
2. не проводится поскольку невозможно подобрать донорское сердце с такими же генетическими изменениями
3. проводится по общим показаниям
4. проводится только на ранних стадиях заболевания
5. проводится только у больных сохраняющих способность к самостоятельной ходьбе и обслуживанию.

43. Раннее уточнение генетического дефекта, вызвавшего нервно-мышечное заболевание позволяет (закончите предложение)

1. вовремя начать вторичную профилактику (если таковая возможна) и лечение
2. обратить вспять имеющиеся проявления нервно-мышечного заболевания
3. предотвратить дальнейшее прогрессирование нервно-мышечного заболевания
4. предотвратить инвалидизацию больного
5. предотвратить поражение сердечно-сосудистой системы благодаря своевременному началу вторичной профилактики.

44. С помощью каких методов исследования можно подтвердить диагноз нервно-мышечного заболевания?

1. биопсии мышечной ткани
2. биохимических методов исследования
3. рентгенографии
4. электромиографии
5. эндоскопических методов исследования.

45. Этиологическими факторами нервно-мышечных заболеваний являются

1. аутоиммунные процессы
2. бактерии
3. вирусы
4. генетические причины
5. травматические причины.