Тест НМО с ответами по теме «Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: болезнь Помпе» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Болезнь Помпе дифференцируют с

1. болезнью Данона
2. врожденными миопатиями
3. полимиозитом.

2. Болезнь Помпе относится к

1. гликогенозам
2. заболеваниям с нарушением обмена аминокислот
3. заболеваниям с нарушением углеводного обмена.

3. Болезнь Помпе у грудных детей характеризуется

1. болями в костях
2. гипотонией
3. мышечной слабостью.

4. Болезнь Помпе характеризуется прогрессирующим накоплением негидролизованного гликогена в

1. лизосомах
2. макрофагах
3. нейронах
4. тромбоцитах
5. эритроцитах.

5. Болезнь Помпе – заболевание, вызываемое дефицитом

1. Альфа-14-глюкозидазы
2. Альфа-D-галактозидазы
3. Бета-глюкоцереброзидазы
4. Галактоцереброзидазы
5. Сфингомиелиназы.

6. Гликогеноз II типа называется

1. болезнь Андерсена
2. болезнь Помпе
3. болезнь Хага.

7. Гликогеноз IV типа называется

1. болезнь Андерсена
2. болезнь Помпе
3. болезнь Хага.

8. Дифференциальную диагностику не проводят с

1. болезнью Данона
2. врожденными миопатиями
3. метаболическими миопатиями
4. полимиозитом
5. системной красной волчанкой.

9. Для болезни Помпе не характерна патология

1. дыхательной системы
2. мочевыделительной системы
3. опорно-двигательного аппарата
4. сердца и сосудов.

10. Для диагностики Помпе необходимо проведение обследования:

1. анализ мочи на ГАГ
2. биохимический анализ крови
3. изучение клеточного иммунитета
4. определение активности фермента.

11. Для инфантильной формы заболевания не характерно

1. боли в костях
2. гипертрофия левого желудочка
3. макроглоссия
4. мышечная слабость
5. симптом «кошачьего мурлыканья».

12. Для ювенильной формы Помпе не характерно

1. висцеромегалия
2. дыхательная недостаточность
3. интеллектуальная недостаточность
4. прогрессирующая мышечная слабость.

13. Какая форма болезни Помпе не встречается?

1. взрослая
2. поздняя инфантильная
3. ранняя инфантильная
4. сенильная форма
5. ювенильная.

14. Наиболее эффективный метод лечения болезни Помпе:

1. заместительная ферментная терапия
2. иммуносупрессивная терапия
3. курс инъекций антиоксидантов
4. трансплантация костного мозга.

15. Помпе наследуется по:

1. аутосомно-доминантному типу
2. аутосомно-рецессивному типу
3. рецессивному сцепленному с полом типу.

16. При спирометрии у пациентов с болезнью Помпе выявляют

1. нарушений нет
2. обструкцию
3. реструкцию.

17. Признаки поражения скелетных мышц

1. плохой сон
2. трудности при хватании
3. трудности при ходьбе
4. частые падения.

18. Синдромом Помпе болеют

1. мужчины и женщины
2. только женщины
3. только мужчины.

19. Что характерно для инфантильной формы Помпе:

1. деформация скелета особенно грудной клетки
2. кардиомиопатия
3. помутнение роговицы
4. снижение интеллекта.

20. Шкала для оценки моторики

1. Альберга
2. Ватерлоу
3. Рэнкин.