Тест НМО с ответами по теме «Первичный иммунодефицит-Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В зависимости от типа генетического дефекта Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром классифицируется:

1. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 1
2. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 1а
3. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 2
4. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 2а
5. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 3.

2. Вирусологический статус больного Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом определяется

1. полимеразной цепной реакцией
2. реакцией агглютинции
3. реакцией преципитации
4. реакцией с использованием меченых антител и антигенов.

3. Диагноз "Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром" можно подтверждить при наличии следующих признаков:

1. атипичный ответ на инфекцию Эпштейна-Барр
2. васкулит
3. гипергаммаглобулинемия
4. нормальный тест дегрануляции NK лимфоцитов
5. пациент женского пола
6. пациент мужского пола.

4. Дифференциальный диагноз Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома следует в первую очередь проводить с:

1. Х-сцепленной агаммаглобулинемией
2. болезнью тяжелых цепей Франклина
3. другими формами семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза
4. идиопатическим миелофиброзом
5. лимфомами при других первичных иммунодефицитных синдромах.

5. Для оценки выраженности лимфопролиферации Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома рекомендовано проведение

1. биопсии печени
2. компьютерной томографии грудной и брюшной полости с контрастным усилением
3. сцинтиграфии костей черепа
4. ультразвукового исследования брюшной полости.

6. Для оценки поражения ЦНС при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе применяют

1. компьютерную томографию
2. магнитно-резонансную томографию с контрастным усилением
3. остеосцинтиграфию
4. ультразвуковое исследование.

7. Для оценки поражения костного мозга при развитии лимфом применяют

1. HLA-типирование
2. костно-мозговую пункцию
3. люмбальную пункцию
4. проточную цитометрию.

8. Для подтверждения диагноза Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома у больного и у других членов семьи мужского пола используют

1. HLA-типирование
2. исследование уровня иммуноглобулинов сыворотки
3. костно-мозговую пункцию
4. медико-генетическое исследование.

9. Для уточнений характера поражения кишечника и решения вопроса об иммуносупрессивной терапии и/или хирургическом методе лечения проводят

1. гастроскопию
2. колоноскопию
3. компьютерную томографию брюшной полости
4. ультразвуковое исследование брюшной полости.

10. Для уточнений характера поражения кишечника и решения вопроса об иммуносупрессивной терапии и/или хирургическом методе лечения проводят:

1. гастроскопию
2. колоноскопию
3. компьютерную томографию брюшной полости
4. ультразвуковое исследование брюшной полости.

11. Единственным куративным методом лечения больных с Х-сцепленным лимфопролиферативным синдром является

1. генная терапия
2. назначение внутривенного иммуноглобулина
3. назначение иммуносупрессивной терапии
4. переливание эритроцитарной массы
5. трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

12. Какой код по классификации МКБ-10 соответствует диагнозу: "Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр"?

1. D82.1
2. D82.2
3. D82.3
4. D82.4.

13. Классификация Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома основывается

1. на данных инструментальных исследований
2. на жалобах пациента
3. на клинической симптоматике
4. на типе генетического дефекта.

14. Лечение виремии при Эпштейн-Барр проводят с использованием

1. метотрексата
2. преднизолона
3. ритуксимаба
4. циклоспорина А.

15. Новое направление в лечении Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома

1. генная терапия
2. лечение внутривенным иммуноглобулином
3. назначение вирусостатиков
4. трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

16. Основной целью консервативного лечения Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома является:

1. контроль резвившихся осложнений и предотвращение новых осложнений
2. подавление системного воспалительного ответа восстановление функции органов
3. полное выздоровление
4. стабилизация состояния.

17. Основные биохимические показатели при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме:

1. гипоальбуминемия
2. повышение триглицеридов
3. повышение ферритина
4. снижение триглицеридов
5. снижение фибриногена
6. увеличение фибриногена.

18. Основные жалобы при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме:

1. лимфаденопатия
2. одышка
3. расстройства стула
4. рвота
5. эпизоды лихорадки без явного очага инфекции и ответа на антибактериальную терапию.

19. Основные клинические проявления Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома:

1. «немотивированные» субфебрилитеты
2. генерализованная лимфаденопатия
3. гепатоспленомегалия
4. менингеальные знаки
5. отставание в массо-ростовых показателях
6. пятнисто-папулезная или геморрагическая сыпь.

20. Основные показатели Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома при проведении фенотипирования субпопуляции лимфоцитов – это

1. снижение (вплоть до нулевых значений) числа В-лимфоцитов
2. снижение CD4 и\или CD8 Т-лимфоцитов
3. увеличение CD4 и\или CD8 Т-лимфоцитов
4. увеличение числа В-лимфоцитов.

21. Основные показатели общего анализа крови при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме:

1. лейкоцитоз
2. лимфопения
3. тромбоцитоз
4. тромбоцитопения
5. эритроцитоз.

22. Основные сроки проведения профилактических исследований у больных Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом:

1. УЗИ брюшной полости 1 раз в 3 месяца
2. биохимический анализ крови 1 раз в 3 месяца
3. общий анализ мочи 2 раза в год
4. общий клинический анализ крови 1 раз в месяц и чаще
5. рентгенография грудной полости 1 раз в 6 месяцев.

23. Основные сроки проведения профилактических осмотров специалистов у больных Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом:

1. гематолог - 1 раз в месяц
2. иммунолог - 1 раз в 3 месяца
3. невролог - 1 раз в 3 месяца
4. окулист - 1 раз в год
5. стоматолог - 1 раз в год.

24. При Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме необходимо поддерживать уровень IgG не ниже

1. 10 г/л
2. 15 г/л
3. 20 г/л
4. 5 г/л.

25. При проведении проточной цитометрии основным показателем наличия Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома является

1. отсутствие экспрессии PRF1
2. отсутствие экспрессии UNC13D
3. отсутствие экспрессии белков SAP и XIAP
4. увеличение экспрессии PRF1
5. увеличение экспрессии белков SAP и XIAP.

26. Прогноз качества и продолжительности жизни при успешной трансплантации гемопоэтических клеток

1. благоприятный
2. неблагоприятный
3. смертельный
4. сомнительный.

27. Профилактическая терапия Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома проводится

1. амбулаторно
2. дистанционно
3. не проводится
4. стационарно.

28. Профилактические меры в семьях больных Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом включают в себя:

1. медико-генетическое консультирование
2. назначение иммуносупрессивной терапии всем членам семьи
3. обучение правилам индивидуальной гигиены больных и всех членов их семьи
4. пренатальную диагностику.

29. Терапия иммуноглобулином при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме проводится:

1. в течение года
2. до момента восстановления иммунитета после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток
3. до стабилизации процесса
4. пожизненно.

30. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме проводится:

1. аутотрансплнтация
2. гаплоидентичного донора
3. неродственного совместимого донора
4. от родственного совместимого донора.

31. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром относится к группе

1. гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов ассоциированных с аномалиями активации инфламмасомы
2. гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов ассоциированных с ревматологическими заболеваниями
3. гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов ассоциированных со злокачественными заболеваниями
4. семейных гемафагоцитарных лимфогистиоцитозов.

32. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром характеризуется:

1. атипичной реакцией на вирус Эпштейна-Барр
2. аутоиммунной патологией
3. гемофагоцитопенией
4. дисгаммаглобулинемией
5. доброкачесвенной лимфопролиферацией.