Тест НМО с ответами по теме «Рабдомиосаркома у детей первого года жизни» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Для какого гистологического типа рабдомиосаркомы характерен клинический синдром «черничного пирога»?

1. альвеолярная РМС
2. веретеноклеточная/склерозирующая РМС
3. плеоморфная РМС
4. эмбриональная РМС.

2. Какая из перечисленных локализаций рабдомиосаркомы встречается наиболее часто у детей первого года жизни?

1. голова и шея
2. конечности
3. перианальная область
4. туловище.

3. Какая локализация считается прогностически благоприятной для детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

1. голова и шея непараменингеальной локализации
2. конечности
3. мочевой пузырь
4. туловище.

4. Какая опухоль имеет наихудшие показатели выживаемости, принимая во внимание цитогенетический профиль РМС?

1. альвеолярная РМС FOXO1-негативная
2. альвеолярная РМС FOXO1-позитивная
3. веретеноклеточная РМС
4. эмбриональная РМС.

5. Какая особенность при расчете доз химиопрепаратов у детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

1. детям первого года жизни химиотерапия не проводится
2. отказ от сопроводительной терапии
3. расчет доз на кг массы тела
4. редукция на 90%.

6. Какая стадия по IRS считается прогностически неблагоприятной для детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

1. I
2. II
3. III.

7. Какое обследование необходимо провести для оценки анатомической локализации первичной опухоли?

1. МРТ пораженной области с КУ
2. ЭКГ
3. вызванные слуховые потенциалы
4. рентгенография черепа в двух проекциях.

8. Какое проявление токсичности ожидается у детей первого года жизни с рабдомиосаркомой при применении ифосфамида?

1. дефицит роста
2. кардиомиопатия
3. нейропатия
4. почечно-канальцевая дисфункция.

9. Какой алкилирующий агент в терапии применяется в рамках Европейских рекомендаций?

1. ифосфамид
2. циклофосфамид
3. циспатин
4. эпирубицин.

10. Какой возраст считается неблагоприятным прогностическим фактором для пациентов с РМС первого года жизни?

1. возраст 2 - 3 мес
2. возраст <1 мес
3. возраст >1 мес
4. возраст >6 мес.

11. Какой возрастной пик выделяют у пациентов с рабдомиосаркомой?

1. 1-6 лет
2. 10-14 лет
3. 2-6 лет
4. 6-9 лет.

12. Какой гистологический вариант рабдомиосаркомы редко встречается в детском возрасте?

1. альвеолярная РМС
2. веретеноклеточная/склерозирующая РМС
3. плеоморфная РМС
4. эмбриональная РМС.

13. Какой из перечисленных ниже препаратов исключается из терапии у пациентов первых трех месяцев жизни с РМС?

1. Актиномицин Д
2. Винкристин
3. Ифосфамид
4. Циклофосфамид.

14. Какой из перечисленных ниже препаратов исключается из терапии у пациентов первых трех месяцев жизни с рабдомиосаркомой?

1. актиномицин Д
2. винкристин
3. доксорубицин
4. циклофосфамид.

15. Какой клинический синдром характерен для детей с РМС первого года жизни при поражении подкожно-жировой клетчатки?

1. кривошея
2. пятна цвета «кофе с молоком»
3. синдром «черничного пирога»
4. синдром Горнера.

16. Какой подход в терапии является определяющим для улучшения прогноза заболевания у детей первого года жизни с рабдомиосаркомой?

1. мультидисциплинарный подход
2. отказ от лучевой терапии
3. системная химиотерапия.

17. Какой показатель заболеваемости на 100 тыс. детского населения характерен для РМС в возрасте от 0 до 14 лет?

1. 023
2. 054
3. 063
4. 078.

18. Какой рецидив имеет наилучшие показатели выживаемости у пациентов первого года жизни с рабдомиосаркомой через 1 после окончания терапии?

1. комбинированный
2. локальный
3. системный.

19. Какой средний возраст пациентов с рабдомиосаркомой в момент постановки диагноза?

1. 1 год
2. 3 года
3. 5 лет
4. 8 лет.

20. Какой статус Т по TNM считается прогностически благоприятным у детей первого года жизни, страдающих рабдомиосаркомой?

1. Т1
2. Т2
3. Тх.

21. Какой статус по TNM характеризует поражение отдаленных лимфатических узлов у пациентов с РМС первого года жизни?

1. M
2. N
3. Т.

22. Одной из причин отказа от лучевой терапии у детей с рабдомиосаркомой первого года жизни является

1. невозможность питаться самостоятельно
2. необходимость проведения химиотерапии
3. планируемая операция
4. продолжающий процесс формирования внутренних органов повышающий их радиочувствительность.

23. При каком генетическом синдроме встречаются герминальные мутации гена ТР53?

1. нейрофиброматоз I типа
2. синдром Костелло
3. синдром Ли-Фраумени
4. синдром Нунан.

24. При каком гистологическом варианте рабдомиосаркомы описаны реаранжировки гена FOXO1?

1. альвеолярный
2. веретеноклеточный/склерозирующий
3. плеоморфный
4. эмбриональный.

25. Реаранжировки какого гена характерны для альвеолярной рабдомиосаркомы?

1. ALK
2. FOXO1
3. MYCN
4. NRAS.

26. С какого возраста возможно применение дистанционной лучевой терапии?

1. возраст <18 мес
2. возраст >12 мес
3. возраст >13 мес
4. возраст >18 мес.

27. У пациентов какой группы риска на первом году жизни возможен отказ от проведения полихимиотерапии?

1. группа высокого риска
2. группа низкого риска
3. группа стандартного риска
4. полихимиотерапия показана всем пациентам с РМС.

28. Укажите группу риска при стадии IV по IRS согласно стратификации

1. группа низкого риска
2. группа очень высокого риска
3. группа с инициальными метастазами
4. группа стандартного риска.

29. Что необходимо исследовать у детей с рабдомиосаркомой, выявленной в первый год жизни?

1. NGS всем пациентам с рабдомиосаркомой
2. кариотип
3. объем правого бедра.

30. Что представляют собой узелковые образования в подкожно-жировой клетчатки при синдроме «черничного пирога» у пациентов с альвеолярной РМС?

1. инфекционные отсевы
2. первичную опухоль
3. подкожные метастазы
4. разрастания соединительной ткани.