Тест НМО с ответами по теме «Диагностика и лечение гемофилии» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Второй этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает

1. определение неспецифического ингибитора при снижении активности нескольких факторов свёртывания крови
2. определение специфического ингибитора к сниженному фактору свёртывания крови
3. тест коррекции
4. определение активности FVIII FIX фактора Виллебранда FXI и FXII.

2. Выбор препарата для лечения гемофилии при наличии ингибитора должен основываться на

1. клиническом ответе на терапию
2. характере кровотечения
3. титре ингибитора
4. семейном анамнезе пациента.

3. Гемартрозы - это

1. кровоизлияния в суставы
2. кровоизлияния в мышцы
3. кровотечения в ЖКТ
4. кровотечения в ЦНС.

4. Гематомы - это

1. кровоизлияния в мышцы
2. кровоизлияния в суставы
3. кровотечения в ЦНС
4. кровотечения в ЖКТ.

5. Гемофилией страдают

1. в большинстве случаев мужчины
2. мужчины и женщины в равной степени
3. в большинстве случаев женщины
4. женщины в 100% случаев.

6. Гемофилию следует подозревать при появлении

1. эритематозных высыпаний в области конечностей
2. спонтанных кровотечений особенно в суставы мышцы и мягкие ткани
3. легко развивающихся экхимозов и гематом в раннем детстве
4. длительных кровотечений после травмы или хирургического вмешательства.

7. Гемофилия B – это врожденное нарушение свёртываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови

1. VI
2. VIII
3. IX
4. VII.

8. Гемофилия А от общего числа случаев составляет

1. 80-85%
2. 50%
3. 20-25%
4. 100%.

9. Гемофилия А – это врожденное нарушение свёртываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови

1. VII
2. VIII
3. IX
4. VI.

10. Гемофилия в зависимости от фактора свертываемости крови подразделяется на

1. С
2. А
3. В
4. D.

11. Диагноз и тяжесть гемофилии устанавливаются после выявления снижения активности

1. FVIII или FIX
2. FV или FVI
3. FVI или FVII
4. FXI или FXII.

12. Диагностика псевдоопухолей включает

1. КТ или МРТ пораженного сегмента тела
2. ультразвуковая диагностика
3. проведение рентгенографии
4. физикальное обследование.

13. Для больных тяжелой формой гемофилии характерно появление геморрагического синдрома на

1. 1 году жизни
2. 2 году жизни
3. 3 году жизни
4. 4 году жизни.

14. Для лечения гемофилии используют

1. криопреципитат
2. очищенные вирус-инактивированные препараты изготовленные из донорской плазмы человека
3. рекомбинантные концентраты факторов свертывания крови
4. свежезамороженную плазму.

15. К жизнеугрожающим кровотечениям относят кровотечения в

1. желудочно-кишечный тракт
2. слизистые ротовой полости носа мочевыделительной системы
3. шея/горло
4. центральную нервную систему.

16. К тяжелым кровотечениям относят кровотечения в

1. суставы (гемартроз)
2. слизистые ротовой полости носа мочевыделительной системы
3. мышцы/мягкие ткани
4. центральную нервную систему.

17. Ключевыми аспектами оценки улучшения состояния здоровья и качества жизни пациентов с гемофилией на фоне проводимой терапии являются

1. отсутствие спонтанных кровоизлияний
2. полное выздоровление
3. предотвращение развития геморрагического синдрома
4. регресс или остановка прогрессирования костно-суставных и мышечных дегенеративных изменений.

18. Кровоизлияния в суставы проявляются

1. нарушением функции
2. гангреной конечности
3. болью
4. флюктуацией
5. дискомфортом.

19. Лабораторный контроль эффективности терапии гемофилии включает

1. тест восстановления
2. общий анализ крови
3. определение активности дефицитного фактора в крови
4. оценку фармакокинетической кривой (с расчетом периода полувыведения).

20. Максимальная длительность индукции иммунологической толерантности

1. 5 лет
2. 4 года
3. 10 лет
4. 3 года.

21. Обязательными условиями для проведения «домашнего лечения» гемофилии являются

1. один из родственников имеет среднее или высшее медицинское образование
2. наличие у пациента гемостатических препаратов
3. решение о применении гемостатического препарата принимается в соответствии с рекомендациями гематолога
4. пациент или его родственники обучены правилам хранения и использования антигемофильных препаратов.

22. Осмотр пациентов с гемофилией гематологом, ортопедом и стоматологом должен проводиться не менее

1. 1 раза в год
2. 3 раз в год
3. 2 раз в год
4. 4 раз в год.

23. Основным проявлением гемофилии является

1. остеопороз костной ткани
2. головокружение и обмороки
3. симметричное воспаление суставов
4. кровотечение и кровоизлияние возникающие спонтанно или вследствие травмы.

24. Острые кровотечения из желудочно-кишечного тракта могут проявляться в виде

1. рвоты непереваренной пищей
2. кровавой рвоты
3. рвоты с прожилками крови
4. рвоты кофейной гущей
5. кровянистого стула или мелены.

25. Первый этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает

1. протромбиновое время
2. активированное частичное тромбопластиновое время
3. определение активности FVIII FIX фактора Виллебранда FXI и FXII
4. концентрацию фибриногена
5. тромбиновое время.

26. При вакцинации пациентов с гемофилией предпочтительны способы введения

1. подкожный
2. внутримышечный
3. оральный
4. внутрикожный.

27. При кровотечении из желудочно-кишечного тракта необходимо срочно диагностировать источник с помощью

1. ультразвукового исследования
2. гастроскопии
3. рентгенологического исследования ЖКТ с барием
4. колоноскопии
5. исследования желудочного сока.

28. При легкой степени гемофилии наблюдаются

1. головокружения и обмороки
2. эритематозные высыпания
3. сильные кровотечения при серьезной травме или хирургической операции
4. спонтанные кровотечения главным образом в суставы и мышечные ткани.

29. При лечении кровотечений должна применяться заместительная терапия

1. эффективными дозами концентратов факторов свертывания или препаратов «шунтирующего действия»
2. концентратами FVIII или FIX или препаратами «шунтирующего действия»
3. в условиях стационара гематологом
4. в максимально сжатые сроки после субъективных ощущений пациента или факта травмы.

30. При лечении почечных кровотечений показаны

1. постельный режим
2. применение преднизолона
3. применение ингибиторов фибринолиза
4. проведение гидратации (3 л/м2) первые 48 часов.

31. При острых кровотечениях из желудочно-кишечного тракта наблюдается

1. сухость во рту
2. резкая слабость
3. бледность кожных покровов
4. тремор конечностей
5. учащение пульса падение артериального давления.

32. При сборе анамнеза гемофилии необходимо обращать внимание на наличие

1. кровоточивости и длительном заживлении пупочной ранки
2. внутричерепных кровоизлияний
3. геморрагических проявлений в неонатальном периоде в виде кефалогематом
4. поражений тазобедренных суставов.

33. При тяжелой степени гемофилии наблюдаются

1. сильные кровотечения при серьезной травме или хирургической операции
2. эритематозные высыпания
3. головокружения и обмороки
4. спонтанные кровотечения главным образом в суставы и мышечные ткани.

34. При тяжёлой и среднетяжелой форме гемофилии возможны признаки поражения суставов в виде

1. гипотрофии мышц конечности на стороне поражённого сустава
2. деформации отека и локального повышения температуры кожи
3. частых вывихов
4. нарушения походки
5. нарушения подвижности суставов.

35. Признаками внутричерепного кровоизлияния могут быть

1. сохраняющаяся и нарастающая головная боль
2. немотивированное беспокойство или заторможенность
3. разрыв сетчатки глаза
4. любая очаговая или общая неврологическая симптоматика
5. повторная рвота или срыгивание.

36. Принципиальными аспектами ведения пациентов с гемофилией являются

1. запрет использования препаратов нарушающих функцию тромбоцитов и угнетающих свертывание крови
2. введение концентрата фактора свёртывания крови до начала любых инвазивных процедур
3. поощрение занятий контактными видами единоборств игр с тяжелым мячом занятий на спортивных снарядах
4. избегание внутримышечных инъекций и пункции артерий.

37. Причинами недостаточно эффективной заместительной профилактической терапии гемофилии могут быть

1. пол пациента
2. назначение недостаточной дозы и (или) кратности введения
3. индивидуальные особенности пациента
4. развитие ингибитора фактора свертывания крови
5. несоблюдение режима введения и дозировок пациентом и родителями.

38. Профилактическая терапия гемофилии

1. уменьшает частоту кровотечений
2. устраняет уже развившееся повреждение сустава
3. улучшает качество жизни
4. может замедлить прогрессирование заболевания суставов.

39. Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при

1. развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений
2. пластике связок сделанной ранее
3. признаках развития гнойного артрита
4. наличии большого объема крови в полости сустава
5. гемартрозе с болевым синдромом.

40. Третий этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает

1. тест коррекции
2. определение специфического ингибитора к сниженному фактору свёртывания крови
3. определение активности FVIII FIX фактора Виллебранда FXI и FXII
4. определение неспецифического ингибитора при снижении активности нескольких факторов свёртывания крови.

41. У больных тяжелой формой гемофилии, как правило, первые экхимозы появляются у детей в возрасте

1. после 3 лет жизни
2. после 2 лет жизни
3. до 6 месяцев
4. после 1 года жизни.

42. У детей оценка наличия ингибитора первые 20 дней введения должна проводиться каждые

1. 15 дней
2. 10 дней
3. 20 дней
4. 5 дней.

43. У детей оценка наличия ингибитора с 21 до 50 дней введения должна проводиться каждые

1. 15 дней
2. 20 дней
3. 10 дней
4. 5 дней.

44. У пациентов с гемофилией частота встречаемости кровоизлияний в суставы составляет

1. 5-10%
2. 10-20%
3. менее 2%
4. 70-90%.

45. У пациентов с тяжелой степенью гемофилии до 6 месяцев жизни ведущим симптомом является

1. экхимозы
2. межмышечные гематомы
3. тяжелые посттравматические кровотечения из слизистых полости рта
4. кровоизлияния в суставы.

46. У пациентов с тяжелой степенью гемофилии со второго полугодия жизни в основном поражаются суставы

1. локтевые
2. тазобедренные
3. коленные
4. голеностопные.

47. У пациентов с тяжелой степенью гемофилии со второго полугодия жизни ведущими симптомами становятся

1. сосудистые звездочки
2. межмышечные гематомы
3. кровоизлияния в суставы
4. тяжелые посттравматические кровотечения из слизистых полости рта.

48. Хроническая гемофилическая артропатия проявляется

1. деформацией сустава
2. мышечной атрофией
3. нарушением структуры истончением и потерей суставного хряща
4. разрывом связок
5. остеопорозом.

49. Хронический синовит проявляется

1. ограничением подвижности
2. частыми вывихами
3. увеличением объема мягких тканей области сустава
4. рецидивирующими кровоизлияниями
5. длительно сохраняющимся повышением температуры над пораженным суставом.

50. Целью лечения развившейся хронической артропатии является

1. улучшение функционирования сустава
2. восстановление суставного хряща
3. уменьшение болевого синдрома
4. повышение эластичности связок.