Тест НМО с ответами по теме «Наследственные тромбофилии у детей. Дефиниции и диагностика» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В рутинной практике в рамках стандартного коагулологического исследования исследуется

1. активность антитромбина
2. активность и антиген антитромбина
3. антиген антитромбина
4. концентрация антитромбина.

2. В чём основной биологический механизм антикоагулянтного эффекта антитромбина?

1. в ограничении активации внешнего пути свёртывания
2. в ограничении активации внутреннего пути свёртывания
3. в связывании и инактивации активированного тромбина
4. в усилении фибринолиза сформированного фибринового сгустка.

3. Выберите верное утверждение

1. в сомнительных случаях выявление тромбофилии является подтверждением факта перенесённого тромбоза
2. все дети имеющие высокий риск развития тромбоза должны быть обследованы на тромбофилию
3. перенесённый симптоматический или асимптоматический катетер-ассоциированным тромбоз в период новорожденности является абсолютным показанием к обследованию на тромбофилию
4. показанием к проведению обследования на тромбофилию у ребенка без тромбоза в анамнезе является отягощённый по идиопатическим тромбозам в молодом возрасте семейный анамнез.

4. Выберите верное утверждение

1. носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G не оказывает независимого влияния на риск развития венозного тромбоза и ишемического инсульта у детей
2. носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G является независимым фактором риска венозного тромбоза развития ишемического инсульта у детей
3. носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G является независимым фактором риска венозного тромбоза у детей
4. носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G является независимым фактором риска развития ишемического инсульта у детей.

5. Гиперкоагуляция - это

1. комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза
2. комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента определяющий феномен повышенного свёртывания крови
3. лабораторный феномен обусловленный увеличением качественных количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина
4. состояние приводящее к повышенному риску тромбоза.

6. Дефицит антитромбина

1. не является фактором риска возникновения как венозного тромбоза так и ишемического инсульта у детей
2. относится к минорным факторам риска возникновения как венозного тромбоза так и ишемического инсульта у детей
3. широко распространён в популяции и часто выявляется у лиц без тромбоза в анамнезе
4. является одним из наиболее серьёзных факторов риска возникновения как венозного тромбоза так и ишемического инсульта у детей.

7. Для клинической картины фульминантной пурпуры характерны

1. геморрагические некрозы кожи
2. пятнисто-везикулезная сыпь на коже
3. слепота
4. тромбоз сосудов внутренних органов.

8. Значимый физиологический дефицит (снижение активности более чем на 30% от среднепопуляционного значения) антитромбина наблюдается

1. в периоде новорожденности
2. в пубертатном периоде
3. во время беременности в 1 триместре
4. во время беременности в 3 триместре.

9. К наиболее частым причинам приобретённого дефицита антитромбина относятся

1. нарушение гепатоцеллюлярного траффикинга при применении индометацина
2. нарушение продукции при применении алкилирующих агентов
3. нарушение синтеза вследствие печеночной недостаточности или применения лекарственных средств (например аспарагиназы или комбинированных пероральных контрацептивов)
4. повышенное потребление вследствие например ДВС-синдрома или сепсиса
5. повышенной потери белка например при нефротическом синдроме.

10. К основным (наиболее изученным) естественным антикоагулянтам относятся

1. антитромбин
2. ингибитор активатора плазминогена 1 типа
3. проконвертин
4. протеин S
5. протеин С
6. тканевый активатор плазминогена.

11. К первичной или наследственной тромбофилии относятся

1. выявление волчаночного антикоагулянта в крови
2. дефицит естественных антикоагулянтов
3. дефицит естественных прокоагулянтов
4. носительство протромботических полиморфизмов FV-Leiden и FII G20210A
5. персистирование антифосфолипидных антител.

12. К тромбофилии высокого риска относится

1. гомозиготное носительство полиморфизма MTHFR C677T
2. дефицит естественных антикоагулянтов (протеины С и S антитромбин)
3. не-0 группа крови
4. носительство протромботических полиморфизмов FV-Leiden FII G20210A.

13. К характерным для тромбофилии особенностям появления и течения тромбоза относятся

1. возникновение идиопатического/спонтанного тромбоза
2. возникновение тромбоза редкой локализации
3. возникновение тромбоза у лиц младше 50 лет
4. возникновение тромбоза у лиц старше 50 лет
5. наличие отягощённого по тромбозам семейного анамнеза
6. отсутствие лизиса тромба на фоне проводимой тромболитической терапии.

14. Клиническая картина фульминантной пурпуры новорожденных наиболее часто наблюдается

1. в первые сутки от рождения ребенка
2. на втором году жизни ребенка
3. после 3 дней от рождения ребенка
4. после 7 дней от рождения ребенка.

15. Наиболее частой причиной первичной тромбофилии является

1. возникновение аутоиммунной агрессии к компонентам свёртывающей или противосвертывающей системы крови
2. врождённая неспособность фибринолитической системы крови к лизису тромбов
3. наличие мутаций или полиморфизмов в генах белков участвующих в системе свёртывания или противосвёртывания крови
4. первичный полный дефицит одного из компонентов свёртывающей системы крови.

16. Наивысшая частота тромбофилии выявляется у детей

1. перенёсших асимптоматический катетер-ассоциированный венозный тромбоз
2. перенёсших симптоматический катетер-ассоциированный тромбоз
3. перенёсших спонтанный (идиопатический) тромбоз
4. перенёсших спровоцированный тромбоз (онкологическое заболевание тяжёлая травма или крупное хирургическое вмешательство и т.д.).

17. Основной функцией естественных антикоагулянтов является

1. ограничение процессов адгезии тромбоцитов к повреждённой поверхности эндотелия
2. ограничение процессов избыточного тромбообразования и регуляция роста кровяного сгустка
3. усиление процессов тромбообразования
4. усиление процессов фибринолиза сформированного кровяного сгустка.

18. Основным патогенетическим звеном развития фульминантной пурпуры новорожденных является

1. IgE-ассоциированный васкулит сосудов внутренних органов
2. повышенная проницаемость артериальных капилляров
3. тромбоз сосудов преимущественно крупного калибра
4. тромбоз сосудов преимущественно мелкого калибра.

19. Основным проявлением выраженного дефицита (менее 5% активности) протеина С в периоде новорожденности является развитие

1. грамм-отрицательного сепсиса
2. некротического язвенного энтероколита
3. пароксизмальной ночной гемоглобинурии
4. фульминантной пурпуры новорожденных.

20. Основным эффектом носительства минорного аллеля полиморфизма FII G20210A является

1. повышенная чувствительность фибриногена к тромбину
2. повышенная экспрессия протромбина
3. сниженная чувствительность фибриногена к тромбину
4. сниженная экспрессия протромбина.

21. Основным эффектом носительства минорного аллеля полиморфизма FV-Leiden является

1. наследственная (врождённая) неспособность V фактора к активации
2. наследственная (врождённая) неспособность V фактора к формированию комплекса с активированным тромбином
3. наследственная (врождённая) резистентность V фактора к ингибирующему воздействию протеина C
4. наследственный (врождённый) дефицит протеина S.

22. Период полужизни протеина С составляет

1. 24-32 часа
2. 48-72 часа
3. 6-16 часов
4. более 1 недели.

23. Помимо ингибирования активированного тромбина, антикоагулянтный потенциал антитромбина реализуется за счёт инактивации

1. активированного VII фактора
2. активированного X фактора
3. активированного XIII фактора
4. активированного протеина С.

24. При выраженном дефиците антитромбина антикоагулянтный эффект вводимого нефракционированного гепарина будет

1. оставаться без изменений
2. сначала увеличиваться затем снижаться
3. снижаться
4. увеличиваться.

25. Применительно к пациенту, тромбофилию можно считать реализованной в случае, если

1. выявленные генетические аспекты (мутации или полиморфизмы генов свёртывающей или противосвертывающей систем крови) подтверждаются в функциональных тестах системы гемостаза
2. выявлено конкретное нарушение предрасполагающее пациента к возникновению тромбоза
3. у пациента есть отягощённый по тромбозам семейный анамнез
4. у ребенка в личном анамнезе имел место хотя бы один эпизод объективно подтверждённого тромбоза.

26. Протеин С (выберите верное утверждение)

1. вместе со своим кофактором протеином S инактивирует фVa и фVIIIa
2. непосредственно ингибирует фактор VIIa
3. непосредственно ингибирует фактор XIIIa
4. непосредственно ингибирует фактор XIa.

27. Протромботическое состояние - это

1. комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза
2. комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента определяющий феномен повышенного свёртывания крови
3. лабораторный феномен обусловленный увеличением качественных количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина
4. состояние длительно приводящее к повышенному риску тромбоза.

28. Распространённость минорного аллеля в мире, в среднем, составляет

1. 1-3%
2. 10-20%
3. 3-5%
4. 5-10%.

29. Синтез антитромбина происходит

1. в жировой ткани
2. в коже
3. в печени
4. в почках.

30. Тромбофилия - это

1. комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза
2. комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента определяющий феномен повышенного свёртывания крови
3. лабораторный феномен обусловленный увеличением качественных количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина
4. состояние приводящее к повышенному риску тромбоза.

31. Укажите верное утверждение

1. дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска исключительно спровоцированных тромботических эпизодов у детей
2. дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска как первичных тромботических эпизодов у детей
3. дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска как первичных так и повторных тромботических эпизодов у детей
4. дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска повторных тромботических эпизодов у детей.