Тест НМО с ответами по теме «Алгоритм диагностики и лечения пациентов с наследственными тромбоцитопатиями» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Альфа-гранулы содержат следующие компоненты

1. АДФ
2. ионы кальция
3. компоненты тромбоцитарного гемостаза
4. фактор некроза опухоли
5. факторы ангиогенеза антиангиогенеза
6. факторы системы гемостаза.

2. В результате дефицита гликопротеина IIbIIIa нарушается следующая функция тромбоцитов

1. изменение формы тромбоцитов
2. нарушение связи с фибриногеном и фактором Виллебранда
3. нарушение экспонирования фосфатидилсерина на поверхности тромбоцита
4. связь с коллагеном поврежденной сосудистой стенки.

3. В результате дефицита гликопротеина Ib-IX-V нарушается следующая функция тромбоцитов

1. нарушение адгезии тромбоцитов к коллагену
2. нарушение выброса плотных гранул
3. нарушение связи с фактором Виллебранда
4. нарушение экспонирования фосфатидилсерина на поверхности тромбоцита.

4. Гемостатическая терапия у пациентов с тромбоцитопатиями

1. заместительная гормональная терапия
2. концентрат фактора свертывания крови VIII или IX
3. транексамовая кислота
4. трансфузия тромбоцитов
5. трансфузия эритроцитов.

5. Для синдрома Бернара-Сулье характерна следующая картина оптической агрегометрии

1. изолированное снижение агрегации с АДФ
2. изолированное снижение агрегации с коллагеном
3. изолированное снижение агрегации с ристомицином
4. снижение агрегации тромбоцитов со всеми индукторами кроме ристомицина.

6. Для синдрома серых тромбоцитов при проведении проточной цитофлуометрии характерно

1. дефицит PAC1 при активации тромбоцитов
2. снижение p-селектина
3. снижение высвобождения mepacrine.

7. Для синдрома серых тромбоцитов характерна следующая морфологическая картина

1. без особенностей
2. макроцитарные серые тромбоциты
3. макроцитарные тромбоциты нормальной окраски
4. микроцитарные серые тромбоциты.

8. Интегральные тесты информативные при диагностике тромбоцитопатий

1. тест генерации тромбина
2. тромбодинамика
3. тромбоэластограмма.

9. К межклеточным составляющим тромбоцитов относятся

1. альфа-гранулы
2. гликопротеин 1b-IX-V
3. гликопротеин IIbIIIa
4. плотные гранулы
5. филаменты.

10. К мембранным составляющим тромбоцитов относятся

1. альфа-гранулы
2. гликопротеин 1b-V-IX
3. гликопротеин IIbIIIa
4. филаменты
5. цитоскелет.

11. Лабораторные тесты, позволяющие оценить нарушение функции тромбоцитов

1. биохимический анализ крови
2. исследование активности факторов свертывания крови VIII и IX
3. морфология тромбоцитов
4. проточная цитофлуометрия.

12. Метод проточной цитофлуометрии позволяет оценить функцию следующих компонентов тромбоцитов

1. альфа-гранул плотных гранул
2. гликопротеина IIb-IIIa
3. гликопротеина Ib-IX-V
4. уровня G-белков тромбоцитов
5. цитоскелета тромбоцитов
6. экспонирования фосфатидилсерина на поверхности тромбоцитов.

13. Механизм гемостатического эффекта эптаког альфа (активированного) при терапии тромбоцитопатий

1. дополнительная активация тромбоцитов тромбином
2. замещение дефицитного фактора свертывания крови VII
3. усиление внутреннего пути каскада гемостаза.

14. Наследственные тромбоцитопатии - это

1. генетически обусловленные качественные нарушения одной или нескольких функций тромбоцитов
2. нарушение тромбоцитарной функции фактора Виллебранда
3. повышение количества тромбоцитов более 600 тыс/мкл
4. снижение количества тромбоцитов менее 50 тыс/мкл.

15. Основной метод диагностики тромбоцитопатий

1. исследование активности факторов свертывания крови
2. морфология тромбоцитов
3. общий анализ крови
4. оптическая агрегометрия тромбоцитов.

16. Плотные гранулы содержат следующие компоненты

1. АДФ
2. ионы кальция
3. компоненты тромбоцитарного гемостаза
4. серотонин
5. фактор некроза опухоли
6. факторы ангиогенеза антиангиогенеза.

17. При диагностике дефицита/дисфункции плотных гранул методом проточной цитофлуометрии отмечается изменение

1. CD42
2. CD62
3. mepacrine
4. p-селектина.

18. При диагностике тромбоцитопатий дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями

1. болезнь Виллебранда
2. болезнь Рандю-Ослера
3. гемофилия
4. дефицит фактора FXIII
5. миелопролиферативные заболевания
6. эссенциальный тромбоцитемия.

19. При назначении исследования оптической агрегации тромбоцитов необходимо

1. за 10 дней до забора крови исключить прием препаратов влияющих на агрегацию тромбоцитов
2. назначить забор крови в утренние часы
3. осуществлять забор крови из венозного катетера
4. пациент должен позавтракать перед забором крови.

20. При синдроме Бернара-Сулье диагностируется

1. макроцитарная тромбоцитопения
2. микроцитарная тромбоцитопения
3. нормальное количество тромбоцитов
4. нормоцитарная тромбоцитопения.

21. Рекомендованный путь введения лекарственных препаратов у пациентов с тромбоцитопатиями

1. внутривенный
2. внутримышечный
3. пероральный
4. подкожный.

22. Синдром Бернара-Сулье характеризуется нарушением дефицитом/дефектом

1. альфа-гранул
2. гликопротеина IIbIIIa
3. гликопротеина Ib-IX-V
4. гликопротеина VI.

23. Синдром серых тромбоцитов - это дефицит/дисфункция

1. альфа-гранул тромбоцитов
2. плотных гранул тромбоцитов
3. цитоскелета тромбоцитов.

24. Снижение annexin V по данным проточной цитофлуометрии в сочетании с дефицитом факторов свертывания крови II, V, X характерно для

1. cиндрома Скотта
2. гемофилии
3. псевдоболезни Виллебранда
4. синдрома Бернара-Сулье
5. синдрома серых тромбоцитов.

25. Тип кровоточивости у пациентов с тромбоцитопатиями

1. гематомный
2. микроциркуляторный
3. смешанный.

26. Тип наследования синдрома Бернара-Сулье

1. Х-сцепленный
2. аутосомно-доминантный
3. аутосомно-рецессивный.

27. Тромбастения Гланцмана наследуется по

1. Х-сцепленно
2. аутосомно-доминантному и рецессивному типу
3. аутосомно-доминантному типу
4. аутосомно-рецессивному типу.

28. Тромбастения Гланцмана характеризуется дефицитом/дефектом следующего компонента тромбоцитов

1. альфа-гранул
2. гликопротеина IIbIIIa
3. гликопротеина VI
4. лизосом
5. цитоскелета.

29. Характерная картина оптической агрегометрии при тромбастении Гланцмана

1. изолированное снижение агрегации с коллагеном
2. изолированное снижение агрегации с ристомицином
3. снижение агрегации со всеми агонистами кроме ристомицина.

30. Этапы тромбоцитарного гемостаза

1. агрегация - адгезия - активация
2. адгезия - активация - агрегация
3. активация - агрегация - адгезия.