Тест НМО с ответами по теме «Дифференциальная диагностика и подходы к лечению заболеваний, сопровождающихся костномозговой недостаточностью» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В миелограмме у больного с аплазией костного мозга количество мегакариоцитов

1. нормальное
2. повышено
3. снижено.

2. Возможные направления лечения «прорывного гемолиза» на фоне терапии экулизумабом

1. отмена препарата
2. сокращение интервала между введениями
3. увеличение дозировки.

3. Выполнение трансплантации аллогенного костного мозга в дебюте апластической анемии показано при

1. легкой форме заболевания
2. наличии гаплоидентичного родственного донора в возрасте пациента >40 лет нетяжелой форме заболевания
3. наличии полностью совместимого родственного донора в возрасте пациента моложе 40 лет тяжелой форме заболевания.

4. Выполнение цитогенетических исследований клеток костного мозга (СЦИ, FISH) при установке диагноза апластической анемии

1. не является обязательным при выполнении морфологического и гистологического исследований костного мозга
2. является обязательным при выполнении морфологического исследования костного мозга
3. является обязательным с целью проведения дифференциальной диагностики с гипопластическим вариантом МДС.

5. Выполнение цитогенетических исследований клеток костного мозга (СЦИ, FISH) при установке диагноза миелодисплатического синдрома

1. не является обязательным при выполнении морфологического и гистологического исследований костного мозга
2. является обязательным при выполнении гистологического исследования костного мозга
3. является обязательным с целью проведения дифференциальной диагностики и определения варианта заболевания.

6. Гипопластический вариант МДС характеризуется

1. клеточностью костного мозга составляющей более 20 % но менее 50%
2. клеточностью костного мозга составляющей менее 20 %
3. клеточностью костного мозга составляющей менее 5 %.

7. Гистологическая характеристика костного мозга при апластической анемии

1. гипоплазия костного мозга признаки дизмегакариоцитопоэза признаки омоложения в гранулоцитарном ряду
2. лимфоидная инфильтрация костного мозга – лимфоидные клетки с характерными выростами цитоплазмы
3. преобладание жировой ткани над деятельным костным мозгом отсутствие мегакариоцитов.

8. Главное действие антитимоцитарного глобулина

1. повышение свертываемости крови
2. повышение синтеза эритропоэтина
3. цитотоксическое действие против Т-лимфоцитов.

9. Для апластической анемии характерным изменением показателей гемограммы является

1. бластемия
2. лейкоцитоз
3. ретикулоцитоз
4. ретикулоцитопения
5. тромбоцитоз.

10. Для подтверждения диагноза анемии Фанкони наиболее часто используемым лабораторным методом является

1. FISH-исследование с использованием одного ДНК-зонда
2. обнаружение характерных соматических мутаций методом NGS
3. тест на ломкость хромосом с диэпоксибутаном (DEB-test).

11. К заболеваниям, протекающим с костномозговой недостаточностью, относятся

1. апластическая анемия
2. идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
3. миелодиспластический синдром
4. пароксизмальная ночная гемоглобинурия
5. талассемия.

12. К конституциональным апластическим анемиям относят

1. анемия Даймонда-Блекфана
2. анемия Фанкони
3. болезнь Верльгофа
4. врожденный дискератоз
5. серповидноклеточная анемия.

13. К критериям диагноза миелодиспластического синдрома относятся

1. дисплазия более 10% от всех клеток эритроидного гранулоцитарного мегакариоцитарного ростков
2. наличие в костном мозге бластных клеток более 20%
3. обнаружение более 15% кольцевых сидеробластов в костном мозге
4. отсутствие мегакариоцитов в пунктате костного мозга
5. типичные аномалии кариотипа (например: 8 -7 5q- 20q-)
6. цитопенический синдром длительностью более 6 месяцев при отсутствии других заболеваний протекающих с цитопенией.

14. Какие варианты МДС существуют в классификации ВОЗ (2017 г.)?

1. с избытком бластов
2. с изолированной del(5q)
3. с мультилинейной дисплазией
4. с фиброзом стромы костного мозга.

15. Какие из перечисленных заболеваний рассматриваются как клональные осложнения у больных апластической анемией?

1. миелодиспластический синдром
2. множественная миелома
3. пароксизмальная ночная гемоглобинурия
4. хронический лимфолейкоз
5. эссенциальная тромбоцитемия.

16. Какой из симптомов не является проявлением анемического синдрома?

1. бледность кожных покровов
2. гиперемия лица
3. одышка
4. шум в ушах.

17. Ключевым процессом в патогенезе врожденного дискератоза является

1. наличие мутаций в гене GATA2
2. наличие мутаций в гене TERT
3. нарушения поддержания длины теломер.

18. Критерии диагноза апластической анемии

1. анемия при нормальном уровне тромбоцитов и гранулоцитов
2. аплазия костного мозга по данным гистологического исследования трепанобиоптата
3. гепатоспленомегалия
4. количество бластных клеток в костном мозге от 5 до 10%
5. ретикулиновый фиброз по данным гистологического исследования трепанобиоптата
6. снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга
7. трехростковая цитопения.

19. Критерии нетяжелой формы апластической анемии

1. гранулоцитопения < 0.2 x 10^9/л
2. гранулоцитопения < 0.5 x 10^9/л
3. гранулоцитопения > 0.5 x 10^9/л
4. нормальное количество гранулоцитов.

20. Критерии полной ремиссии апластической анемии

1. улучшение показателей гемограммы сохранение зависимости от трансфузий компонентов крови
2. ухудшение показателей гемограммы
3. частичная нормализация показателей гемограммы и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови.

21. Критерии полной ремиссии апластической анемии

1. нормализация показателей гемограммы и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови
2. улучшение показателей гемограммы снижение зависимости от трансфузий компонентов крови
3. ухудшение показателей гемограммы.

22. Критерии сверхтяжелой формы апластической анемии

1. гранулоцитопения < 0.2 x 10^9/л
2. гранулоцитопения < 0.5 x 10^9/л
3. гранулоцитопения > 0.5 x 10^9/л
4. нормальное количество гранулоцитов.

23. Критерии тяжелой формы апластической анемии

1. гранулоцитопения < 0.2 x 10^9/л
2. гранулоцитопения < 0.5 x 10^9/л
3. гранулоцитопения > 0.5 x 10^9/л
4. нормальное количество гранулоцитов.

24. Манифестация анемии Даймонда-Блекфана в 90% случаев происходит

1. в возрасте 5-15 лет
2. на первом году жизни
3. после 18 лет.

25. Методом исследования ПНГ-клона является

1. ПЦР
2. генотипирование
3. проточная цитофлуориметрия.

26. Методы лечения апластической анемии

1. комбинированная иммуносупрессивная терапия
2. монотерапия глюкокортикостероидами
3. монотерапия эритропоэтином
4. программная полиохимиотерапия по протоколам лечения острых лейкозов
5. спленэктомия
6. тактика «наблюдай и жди»
7. трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток от гистосовместимого донора.

27. Методы терапии рефрактерной апластической анемии после второго курса антитимоцитарным глобулином

1. длительная терапия глюкокортикостероидами
2. применение элтромбопага в сочетании с циклоспорином
3. спленэктомия
4. терапия филграстимом
5. трансплантация аллогенного костного мозга.

28. Минорный ПНГ-клон

1. имеет размер 1-5% среди гранулоцитов
2. имеет размер 5-10% среди гранулоцитов
3. имеет размер менее 1% среди гранулоцитов.

29. Мутация в каком гене приводит к развитию пароксизмальной ночной гемоглобинурии?

1. ABL
2. PIG-A
3. PML
4. TERT.

30. Направления терапии пароксизмальной ночной гемоглобинурии

1. аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от совместимого донора (при течении ПНГ с глубокой аплазией кроветворения / неблагоприятными вариантами МДС)
2. аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
3. применение антикоагулянтов при развитии тромботических осложнений
4. применение ритуксимаба
5. применение экулизумаба.

31. Начальная доза циклоспорина-А в лечении апластической анемии

1. 10 мг/кг/сут
2. 20 мг/сут
3. 3 мг/кг/сут
4. 5 мг/кг/сут.

32. Обнаружение моносомии 7 хромосомы при выполнении цитогенетического исследования клеток костного мозга свидетельствует в пользу диагноза

1. врожденный дискератоз
2. идиопатическая апластическая анемия
3. миелодиспластический синдром
4. пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

33. ПНГ-клон может выявляться при

1. апластической анемии
2. идиопатической тромбоцитопенической пурпуре
3. идиопатическом миелофиброзе
4. миелодиспластическом синдроме
5. хроническом миелоидном лейкозе.

34. Повышение ферритина сыворотки крови более 1500 нг/мл

1. не влияет на вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию
2. повышает вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию
3. снижает вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию.

35. Показания к назначению экулизумаба

1. ПНГ с предшествующей аплазией костного мозга
2. беременность на фоне ПНГ
3. возраст старше 30 лет
4. выраженная трансфузионная зависимость вследствие хронического гемолиза
5. выявление ПНГ-клона более 20% по гранулоцитам
6. наличие тромботических осложнений
7. хронический гемолиз сопровождающийся нарушением функции органов и систем.

36. Показания к проведению второго курса терапии антитимоцитарным глобулином

1. клинико-гематологическое улучшение но без достижения ремиссии через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарным глобулином
2. отсутствие гематологического ответа через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарным глобулином
3. прогрессия в гемолитическую пароксизмальную ночную гемоглобинурию
4. трансформация в миелодиспластический синдром.

37. Понятие гематологического улучшения при апластической анемии подразумевает

1. отсутствие значимых изменений в гемограмме и сохранение трансфузионной зависимости в прежнем объеме
2. полное восстановление показателей гемограммы до нормальных значений
3. увеличение количества гранулоцитов более 1х109/л у больных ТАА регрессия зависимости от трансфузий донорских компонентов крови.

38. При достижении ремиссии после первого курса АТГ показано

1. проведение повторного курса АТГ через 6 месяцев
2. продолжение терапии циклосплорином-А в течение двух лет с дальнейшей постепенной отменой препарата
3. снятие с лечения.

39. Признаки дизэритропоэза могут быть обнаружены

1. как при апластической анемии так и при МДС
2. только при МДС
3. только при апластической анемии.

40. Признаки дисмегакариоцитопоэза и дисгранулоцитопоэза характерны

1. для апластической анемии
2. для миелодиспластического синдрома
3. как для апластической анемии так и для МДС.

41. Применение элтромбопага при апластической анемии может быть показано

1. в качестве монотерапии в первой линии терапии
2. в сочетании с проводимой иммуносупрессивной терапией антитимоцитарным глобулином и/или циклоспорином в первой линии терапии
3. при рецидивах / рефрактерных формах.

42. Приобретенную апластическую анемию следует дифференцировать с

1. гипопластическим вариантом миелодиспластического синдрома
2. истинной полицитемией
3. острым лейкозом протекающим с гипоплазией кроветворения
4. пароксизмальной ночной гемоглобинурией
5. системной красной волчанкой.

43. Факторы риска трансформации апластической анемии

1. возраст старше 60 лет
2. недостаточная диагностика между апластической анемией и МДС
3. применение агонистов тромбопоэтиновых рецепторов
4. рефрактерность к комбинированной иммуносупрессивной терапии
5. рефрактерность к терапии глюкокортикостероидами.

44. Характер апластической анемии в большинстве случаев

1. гиперрегенераторной
2. гипорегенераторной
3. норморегенераторной.

45. Эффективными методами лечения при врожденном дискератозе являются

1. аллогенная трансплантация СКК
2. аутологичная трансплантация СКК
3. проведение иммуносупрессивной терапии
4. спленэктомия
5. терапия андрогенами.