Тест НМО с ответами по теме «Болезнь Гоше у взрослых» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Болезнь Гоше возникает вследствие дефицита фермента

1. альфа-L-идуронидазы
2. альфа-галактозидазы
3. кислой B-D-глюкоцереброзидазы
4. сфингомиелиназы.

2. В основе выделения типов болезни Гоше лежит

1. наличие или отсутствие вторичных коксартрозов
2. наличие или отсутствие неврологических проявлений
3. наличие или отсутствие поражения легких
4. степень цитопении.

3. Выполнение спленэктомии при болезни Гоше показано

1. в случае тяжелого поражения костно-суставной системы
2. в экстренных случаях (например при травматическом разрыве селезенки)
3. всем пациентам с цитопенией
4. пациентам с гигантской спленомегалией как первая линия терапии.

4. Диагноз болезни Гоше необходимо заподозрить у пациента

1. с анемией спленомегалией экстрамедуллярными очагами кроветворения
2. с периферической лимфаденопатией спленомегалией интоксикационным синдромом
3. с цитопенией астеническим синдромом длительной лихорадкой симптомами поражения костей
4. с цитопенией сплено- и гепатомегалалией симптомами поражения костей.

5. Диагноз болезни Гоше необходимо заподозрить у пациента

1. с анемией наличием множественных остеолитических очагов плазмоклеточной инфильтрацией костного мозга
2. с анемией спленомегалией положительной прямой пробой Кумбса
3. с панцитопенией нормальными размерами печени и селезенки инфекционными осложнениями
4. со спленэктомией в детском возрасте гепатомегалией с нормальной белково-синтетической функцией печени оссалгиями.

6. Для болезни Гоше характерен

1. Х-сцепленный тип наследования
2. аутосомно-доминантный тип наследования
3. аутосомно-рецессивный тип наследования
4. голандрический тип наследования.

7. Для контроля эффективности заместительной ферментной терапии целесообразно выполнение

1. МРТ бедренных костей
2. УЗИ органов брюшной полости
3. клинического анализа крови
4. цитологического исследования костного мозга
5. энзимодиагностики.

8. Для оценки степени тяжести болезни Гоше используются следующие методы лабораторной и инструментальной диагностики

1. МРТ бедренных костей
2. УЗИ органов брюшной полости
3. клинический анализ крови
4. энзимодигностика.

9. Заместительная ферментная терапия при болезни Гоше характеризуется высокой эффективностью в отношении

1. восстановления гематологических параметров
2. предотвращения необратимого поражения костно-суставной системы
3. регресса неврологических проявлений
4. регресса органомегалии.

10. К основным клиническим проявлениям болезни Гоше I типа относятся

1. гепатомегалия
2. лифоаденопатия
3. поражение костей
4. спленомегалия
5. цитопения.

11. К современным методам лечения болезни Гоше относятся

1. заместительная ферментная терапия
2. иммуносупрессивная терапия
3. спленэктомия
4. субстратредуцирующая терапия
5. трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

12. К типичным проявлениям болезни Гоше относятся

1. венозные тромбозы
2. легочная гипертензия
3. поражение костей
4. спленомегалия
5. тромбоцитопения.

13. Клиническими проявлениями костного криза являются

1. лихорадка
2. местные островоспалительные симптомы
3. сильнейшие острые боли в костях
4. хронические боли в костях.

14. Колбы Эрленмейера - это

1. комплекс реактивов используемых для одномоментной диагностики дефицита нескольких лизосомных ферментов
2. морфологический термин используемый для описания характера отложения сфинголипидов в клетках Гоше
3. радиологический феномен заключающийся в расширении дистальных отделов бедренных костей
4. форма выпуска препарата рекомбинантной глюкоцереброзидазы.

15. Методами верификации болезни Гоше являются

1. иммуногистохимическое исследование биоптата лимфоузла
2. иммунофенотипирование клеток периферической крови
3. молекулярно-генетическое исследование гена GBA
4. энзимодиагностика.

16. Методом оценки степени специфической инфильтрации костного мозга при болезни Гоше является

1. Денситометрия
2. КТ
3. МРТ
4. ПЭТ-КТ
5. Рентгенография.

17. Наиболее часто встречающийся тип болезни Гоше

1. I - без неврологических проявлений
2. II - острый нейронопатический
3. III - хронический нейронопатический
4. IV - затяжной нейронопатический.

18. Оссалгии при болезни Гоше могут возникать вследствие

1. асептического некроза костного мозга
2. наличия колб Эрленмейера
3. специфической инфильтрации костного мозга
4. формирования вторичного остеоартроза.

19. Отличительной особенностью болезни Гоше II типа является

1. быстропрогрессирующее поражение ЦНС приводящее к летальному исходу
2. поздняя манифестация
3. поражение легких
4. развитие выраженного остеопороза и патологических переломов.

20. Повторное исследование костного мозга у пациентов с установленным диагнозом болезни Гоше проводится

1. в исключительных случаях (например при подозрении на гемобластоз)
2. для оценки эффективности заместительной ферментной терапии
3. при смене типа патогенетической терапии
4. с целью решения вопроса о необходимости спленэктомии у нелеченных больных.

21. Показаниями к началу патогенетической терапии болезни Гоше являются

1. клинически значимая гепатоспленомегалия
2. наличие колб Эрленмейера
3. наличие специфической инфильтрации костного мозга
4. поражение костно-суставной системы подтвержденное данным инструментальных исследований
5. стойкая клинически значимая цитопения.

22. Поражение костно-суставной системы при болезни Гоше характеризуется развитием

1. вторичных остеоартрозов
2. ишемических некрозов костного мозга
3. остеопороза
4. специфического тендовагинита.

23. Следствием функциональной перегрузки макрофагов являются

1. возникновение эпизодов внутрисосудистого гемолиза
2. нарушение метаболизма костной ткани
3. развитие цитопении
4. увеличение абсолютного количества макрофагов в печени и селезенке костном мозге.

24. Стандартной частотой инфузий препарата рекомбинантной глюкоцереброзидазы является

1. 1 раз в 2 месяца
2. 1 раз в месяц
3. 2 раза в месяц
4. 2 раза в неделю.

25. Стартовая доза заместительной ферментной терапии в зависимости от тяжести клинических проявлений варьирует

1. от 1 до 10 Ед/кг
2. от 10 до 60 Ед/кг
3. от 30 до 90 Ед/кг
4. от 5 до 20 Ед/кг.

26. Тактика лечения болезни Гоше при беременности подразумевает

1. индивидуальное решение о продолжении заместительной ферментной терапии с учетом клинических проявлений болезни Гоше и приверженности пациентки к лечению
2. прекращение заместительной ферментной терапии на время беременности и грудного вскармливания
3. продолжение заместительной ферментной терапии.

27. Течение костного криза при болезни Гоше часто имитирует

1. невралгию
2. остеоартроз
3. остеомиелит
4. остеопороз.

28. Фактором риска тяжелого поражения костно-суставной системы при болезни Гоше является

1. глубокая тромбоцитопения
2. гомозиготная мутация N370S гена глюкоцереброзидазы
3. наличие спленэктомии в анамнезе
4. низкая остаточная активность B-D-глюкоцереброзидазы.

29. Целями лечения болезни Гоше являются

1. повышение количества тромбоцитов до нормальных значений
2. предупреждение необратимого поражения костно-суставной системы
3. регресс или ослабление цитопенического синдрома
4. регресс специфической инфильтрации костного мозга
5. сокращение размеров печени и селезенки.