Тест НМО с ответами по теме «Аспекты врожденной эндокринологической патологии у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В качестве первого СТГ-стимуляционного теста при диагностике врожденного гипопитуитаризма у детей чаще проводится:

1. Проба с аргинином
2. Проба с клофелином
3. Проба с инсулином
4. Проба с L-ДОПА.

2. К изолированному дефициту гормона роста приводит мутация в гене:

1. GH-1
2. PIT-1
3. PROP-1
4. LHX3.

3. При проведении СТГ-стимуляционных тестов дефицитом считается максимальная концентрация СТГ:

1. 300 нг/мл
2. 150 нг/ мл
3. 200 нг/мл
4. 100 нг/мл.

4. Какова стандартная педиатрическая доза рекомбинантного гормона роста в сутки?

1. 001 мг/кг
2. 0025 мг/кг
3. 0033 мг/кг
4. 005 мг/кг.

5. Параметром контроля терапии рекомбинантным гормоном роста является измерение:

1. ИРФ-1
2. Na
3. K
4. Суточного диуреза.

6. Какие клинические симптомы позволяют заподозрить гипотиреоз при рождении?

1. Сухость кожи мышечная гипотония склонность к запорам
2. Макроглоссия низкий голос брадикардия
3. Затянувшаяся желтуха
4. Специфических симптомов при рождении нет.

7. Исследование содержания Т4, Т3 и ТТГ у новорожденных для выявления врожденного гипотиреоза следует проводить не ранее одного из указанных сроков:

1. 5 часов жизни
2. Вторых суток жизни
3. 3-5 дня жизни
4. 7-10 день жизни.

8. Наличие симптомов гиперфункции щитовидной железы в раннем неонатальном периоде у детей от матерей с болезнью Грейвса связано:

1. С трансплацентарной передачей плоду тироксина
2. С трансплацентарной передачей плоду тиреотропного гормона
3. С трансплацентарной передачей плоду тиреостимулирующих иммуноглобулинов
4. Все вышеперечисленное.

9. При первичном гипотиреозе уровень ТТГ и Т4 свободного в крови:

1. ТТГ повышен Т4 повышен
2. ТТГ снижен Т4 повышен
3. ТТГ снижен Т4 снижен
4. ТТГ повышен Т4 снижен.

10. Начальная доза тироксина для доношенного новорожденного с гипотиреозом составляет:

1. 3–7 мкг/кг/сут
2. 10–15 мкг/кг/сут
3. 40–50 мкг/кг/сут
4. 100–125 мкг/кг/сут.

11. Половые гормоны и гонадотропины у детей препубертатного периода с синдромом Клайнфельтера:

1. Повышены
2. Понижены
3. В норме
4. Не определяются.

12. Для гормоно-заместительной терапии в период минипубертата можно использовать:

1. Энантат тестостерона
2. Буккальный тестостерон
3. Назальный тестостерон
4. Ундеканоат тестостерона.

13. К причинам нарушений полового развития 46, XY относится:

1. Прием антибиотиков матерью до беременности
2. Мутации генов рецепторов андрогенов
3. Гипергонадизм
4. Опухоль яичников.

14. Какая хромосомная аномалия характера для большей части случаев синдром Шерешевского-Тернера?

1. 46 XY
2. 47 XXX
3. 47 XXX/46 XY
4. 45 X.

15. К чему из перечисленного может привести отсутвие лечения крипторхизма?

1. Аденома надпочечника
2. Семинома
3. Воспаление мочевого пузыря
4. Раздражение кожи паховой области.

16. Все предшественники кортикостероидов образуются из холестерина под действием:

1. 21α-гидроксилазы
2. 11α-гидроксилазы
3. 17α-гидроксилазы
4. 25α-гидроксилазы.

17. Повышение секреции адренокортикотропного гормона является реакцией на:

1. Увеличение продукции кортизола
2. Увеличение продукции дезоксикортикостерона
3. Снижение продукции дезоксикортикостерона
4. Снижение продукции кортизола.

18. Сольтеряющая форма ВДКН проявляется:

1. С первых недель после рождения и представляет серьезную угрозу жизни
2. С первых недель после рождения и не представляет серьезную угрозу жизни
3. С началом пубертатного периода и представляет серьезную угрозу жизни
4. С началом пубертатного периода и не представляет серьезную угрозу жизни.

19. Неонатальный скрининг эффективен для диагностики:

1. Дефицита 11α-гидроксилазы и 21-гидроксилазы
2. Не классических форм дефицита 21-гидроксилазы
3. Классических форм дефицита 21-гидроксилазы
4. Всех форм дефицита 21-гидроксилазы.

20. В отличие от кортизола и преднизолона, дексаметазон НЕ:

1. Достигает плода
2. Инактивируется плацентарным 11bHSD2
3. Способен длительно сохраняться в организме
4. Инактивируется плацентарным 11bHSD1.

21. Ситуационная задача:

1. Ответы:при возникновении сложностей обращайтесь к автору за помощью черезTelegramилиe-mail.

22. Девушка 15 лет обратилась с жалобами на отсутствие месячных. Рост 148 см, вес 51 кг, вторичные половые признаки не развиты.Обращают на себя внимание микрогнатия, низко посаженные уши и множественные пигментные родинки.За исключением задержки роста развивалась нормально, когнитивные навыки в норме.После обследования со стороны внутренних органов изменений не выявлено.Гормональный профиль: ЛГ - повышен, ФСГ - повышен, эстроген - понижен, прогестерон понижен.Какое нарушение полового развития можно заподозрить у девушки?На какой анализ необходимо ее направить, чтобы подтвердить диагноз?

1. Ответы:при возникновении сложностей обращайтесь к автору за помощью черезTelegramилиe-mail.