Тест НМО с ответами по теме «Современная диагностика и лечение миелодиспластического синдрома» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Азацитидин назначается в дозе

1. 100 мг подкожно 1 раз в сутки в дни 1-5 каждые 28 дней
2. 50 мг подкожно 1 раз в сутки в дни 1-5 каждые 28 дней
3. 75 мг/м2 подкожно 1 раз в сутки в дни 1-5 каждые 28 дней
4. 75 мг/м2 подкожно 1 раз в сутки в дни 1-7 каждые 28 дней.

2. Базовые методы диагностики миелодиспластического синдрома

1. гистологическое исследование трепанобиоптата
2. определение мутации SF3B1
3. цитогенетическое исследование
4. цитологическое исследование клеток костного мозга.

3. Вариант миелодиспластического синдрома, для которого характерна цитопения любой степени выраженности, без увеличения процента бластных клеток в периферической крови (< 1%) и костном мозге (< 5%), без абсолютного моноцитоза в периферической крови, при этом дисплазия выявляется более, чем в 10% клеток 3 ростков кроветворения и кольцевые сидеробласты = 4%

1. миелодиспластический синдром неклассифицируемый
2. миелодиспластический синдром с избытком бластов -1
3. миелодиспластический синдром с избытком бластов -2
4. миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией.

4. Вариант миелодиспластического синдрома, для которого характерна цитопения любой степени выраженности, без увеличения процента бластных клеток в периферической крови (< 1%) и костном мозге (< 5%), без абсолютного моноцитоза в периферической крови, при этом дисплазия выявляется более, чем в 10% клеток 3 ростков кроветворения и кольцевые сидеробласты = 4%

1. миелодиспластический синдром неклассифицируемый
2. миелодиспластический синдром с избытком бластов -1
3. миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами
4. миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией.

5. Вирусологическое исследование (ВИЧ, цитомегаловирус, EBV, ВПГ 1-2, парвовирус B19, гепатиты В и С) для диагностики миелодиспластического синдрома

1. не требуется
2. является дополнительным
3. является обязательным.

6. Выбор терапии при миелодиспластическом синдроме зависит от

1. возраста
2. количества бластных клеток в костном мозге
3. количества нейтрофилов
4. размеров печени
5. степени цитопении.

7. Выполнение цитогенетических исследований клеток костного мозга (СЦИ, FISH) при установке диагноза миелодиспластического синдрома

1. не проводится
2. является дополнительным при выполнении морфологического и гистологического исследований костного мозга
3. является обязательным с целью проведения дифференциальной диагностики и определения варианта заболевания.

8. Дизэритропоэз может наблюдаться при

1. В12/фолатдефицитной анемии
2. вирусных инфекциях
3. мочекаменной болезни
4. остеопорозе
5. пароксизмальной ночной гемоглобинурии
6. системной красной волчанке.

9. Для профилактики и лечения вторичного гемохроматоза у больных миелодиспластическим синдромом, получающих гемотрансфузии, применяют препараты, выводящие избыток железа ― хелаторы железа

1. деферазирокс
2. децитабин
3. леналидомид
4. цитарабин.

10. Иммуносупрессивнаяи иммуномодулирующая терапия миелодиспластического синдрома включает

1. антитимоцитарный глобулин
2. леналидомид
3. спленэктомия
4. стимуляторы гемопоэза
5. циклоспорин.

11. Индукционная химиотерапия как терапия выбора применяется у пациентов

1. без неблагоприятных цитогенетических аберраций
2. имеющих в костном мозге менее 5% бластов
3. имеющих в костном мозге ≥ 10% бластов
4. моложе 65 лет.

12. К критериям диагноза миелодиспластического синдрома относятся

1. дисплазия более 10% от всех клеток эритроидного и/или гранулоцитарного и/или мегакариоцитарного ростков
2. наличие в костном мозге бластных клеток более 20%
3. обнаружение более 15% кольцевых сидеробластов в костном мозге
4. отсутствие мегакариоцитов в пунктате костного мозга
5. типичные аномалии кариотипа (например: 8 -7 5q- 20q-)
6. цитопенический синдром длительностью более 6 месяцев при отсутствии других заболеваний протекающих с цитопенией.

13. Какая тактика терапии наиболее оправдана у больных миелодиспластическим синдромом моложе 60 лет с неблагоприятными аномалиями кариотипа, без тяжёлой сопутствующей патологии?

1. аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
2. леналидомид
3. циклоспорин А
4. циклоспорин А леналидомид.

14. Какие критерии оценивает международная прогностическая балльная система IPSS?

1. возраст
2. количество бластных клеток в костном мозге
3. наличие признаков дизэритропоэза
4. размеры печени
5. цитогенетика (вариант кариотипа).

15. Количество бластных клеток при миелодиспластическом синдроме не превышает

1. 10%
2. 20%
3. 30%
4. 5%.

16. Кольцевые сидеробласты — это

1. гранулоциты
2. моноциты
3. эритрокариоциты с 5 и более перинуклеарно расположенными гранулами митохондриального железа которые охватывают не менее 1/3 окружности ядра
4. эритрокариоциты содержащие малое количество гемоглобина.

17. Косвенным биохимическим маркером перегрузки железом условно принято считать повышение уровня ферритина сыворотке крови

1. более 1000 нг/мл
2. более 250 нг/мл
3. более 500 нг/мл
4. более 700 нг/мл.

18. Крайне низка вероятность получения ответа на эритропоэтины при обнаружении

1. эндогенного эритропоэтина более 250 МЕ
2. эндогенного эритропоэтина более 500 МЕ
3. эндогенного эритропоэтина менее 100 МЕ
4. эндогенного эритропоэтина менее 150 МЕ.

19. Леналидомид наиболее эффективен в отношении пациентов с

1. миелодиспластическим синдромом с del (5q)
2. миелодиспластическим синдромом с избытком бластов - 2
3. миелодиспластическим синдромом с кольцевыми сидеробластами.

20. Миелодиспластический синдром характеризуется

1. аплазией костного мозга по данным гистологического исследования трепанобиоптата
2. высоким риском трансформации в острый лейкоз
3. количеством бластных клеток в костном мозге более 30%
4. признаками дисмиелопоэза
5. цитопенией.

21. Миелодиспластический синдром ― это гетерогенная группа клональных заболеваний системы кроветворения, которые характеризуются

1. высокой частотой трансформации в острый миелоидный лейкоз― 20‒30%
2. высокой частотой трансформации в острый миелоидный лейкоз― 70‒80%
3. признаками дисмиелопоэза
4. цитопенией.

22. Мутация какого гена диагностически значима при верификации диагноза миелодиспластического синдрома

1. FLT3
2. NPM1
3. SF3B1.

23. Наиболее часто встречаются хромосомные аномалии при миелодиспластическом синдроме являются

1. del (9q)
2. del(5q)
3. inv 3(q21q26.2)
4. t (13)(p36.3 q21.2)
5. моносомия/делеция 7q
6. трисомия 8 хромосомы.

24. Низкодозная химиотерапия

1. леналидомид
2. малые дозы цитарабина 10 мг/м2 в течение 28 дней
3. малые дозы цитарабина 50 мг/м2 в течение 14 дней
4. циклоспорин А.

25. Определите прогностический вариант MDS-CI при наличии у пациента c миелодиспластическим синдромом ишемической болезни сердца и рака лёгких в анамнезе

1. высокий
2. низкий
3. промежуточный
4. средний.

26. Пациентам моложе 60-65лет, с количеством бластных клеток в костном мозге менее 5%, нормальным кариотипом или трисомией 8 хромосомы, гемотрансфузионной зависимостью, с гипоплазией кроветворения по данным трепанобиоптата, в качестве терапии выбора

1. аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
2. гипометилирующая терапия
3. иммуносупрессивная терапия
4. низкодозная химиотерапия.

27. Пациентам с миелодиспластическим синдромом низкого и промежуточного -1 риска по международной прогностической шкале (IPSS), с умеренной и тяжёлой анемией (гемоглобин < 100 г/л), низким уровнем эндогенного эритропоэтина (< 500 мЕ/мл) и/или с ограниченной потребностью в гемотрансфузиях (менее 2 единиц эритроцитной массы в месяц) следует начинать терапию препаратами эпоэтина альфа или бета в начальной дозе

1. 10 тысяч МЕ в неделю
2. 20 тысяч МЕ в неделю
3. 30–40 тысяч МЕ в неделю
4. 80 тысяч МЕ в неделю.

28. Полная нормализация показателей гемограммы (Hb более 110 г/л, нейтрофилы более 1,0х109/л, тромбоциты более 100х109/л), бластные клетки в костном мозге более 5%, верно в отношении

1. костно-мозговой ремиссии
2. полной ремиссии
3. стабилизации
4. частичной ремиссии.

29. При обнаружении в пунктате костного мозга или периферической крови более 20 % бластных клеток после проведённого курса терапии диагностируют

1. отсутствие эффекта
2. прогрессию/трансформацию в острый лейкоз
3. рецидив заболевания
4. частичную ремиссию.

30. Признаки дизэритропоэза

1. могут быть обнаружены как при апластической анемии так и при миелодиспластическом синдроме
2. могут быть обнаружены только при апластической анемии
3. могут быть обнаружены только при миелодиспластическом синдроме
4. не могут быть обнаружены при апластической анемии и при миелодиспластическом синдроме.

31. Признаки дисмегакариоцитопоэза и дисгранулоцитопоэза

1. не характерны как для апластической анемии так и для миелодиспластического синдрома
2. характерны для апластической анемии
3. характерны для миелодиспластического синдрома
4. характерны как для апластической анемии так и для миелодиспластического синдрома.

32. Рефрактерная нейтропения – это вариант миелодиспластического синдрома, для которого характерна нейтропения

1. нейтрофилы <13×109/л
2. нейтрофилы <15×109/л
3. нейтрофилы <18×109/л
4. нейтрофилы <1×109/л.

33. С какой частотой выявляют фиброз стромы у больных миелодиспластическим синдромом?

1. около 20%
2. около 4%
3. около 50%
4. около 80%.

34. Самым часто применяемым режимом индукционной терапии является

1. высокие дозы цитарабина
2. высокие дозы цитарабина в сочетании с флударабином
3. малые дозы цитарабина
4. сочетание цитарабина и антрациклинов.

35. Симптоматическая терапия миелодиспластического синдрома включает

1. аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток
2. антибиотическую терапию
3. заместительную терапию компонентами крови
4. стимуляторы гемопоэза
5. хелаторную терапию.

36. Тактика «наблюдай и жди» используется в отношении пациентов

1. высокой группы риска
2. пациенты из группы промежуточного-1 риска по IPSS с бессимптомной цитопенией без избытка бластов и неблагоприятных цитогенетических аномалий
3. пациенты с первичным миелодиспластическим синдромом из группы низкого риска по IPSS с бессимптомной цитопенией
4. промежуточной группы риска -2.

37. Терапия гипометилирующими препаратами показана пациентам из группы (по шкале IPSS)

1. высокого
2. низкого риска
3. промежуточного - 1
4. промежуточного - 2.

38. Характерными для хронического активного гепатита признаками являются

1. анемия тромбоцитопения реже гранулоцитопения
2. в биохимических анализах крови отмечаются изменения метаболизма билирубина синтетической функции печени признаки мезенхимального воспаления некроза гепатоцитов холестаза
3. в костном мозге выявляются признаки дизэритропоэза без вовлечения других росток цитогенетическими аномалиями (трисомия 8 хромосомы).

39. Цитостатическая терапия миелодиспластического синдрома включает

1. гипометилирующие препараты
2. низкодозную химиотерапию выполнение пересчёта бластных клеток
3. полихимиотерапию по программам лечения острого миелоидного лейкоза
4. стимуляторы гемопоэза.

40. Чаще встречается у людей

1. беременных
2. молодых
3. пожилых
4. страдающих железодефицитной анемией.

41. Что понимают под комплексными изменениями кариотипа?

1. определение 2-х и более изменений кариотипа
2. определение 3-х и более аномалий кариотипа
3. определение клона с трисомией 8 хромосомы.

42. Эффективность терапии азацитидином оценивается после

1. 1 курса
2. 2 курса
3. 3 курса
4. 6 курса.