Тест НМО с ответами по теме «Ведение пациентов с врожденным гиперинсулинизмом» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Виды оперативного лечения при диффузных формах врожденного гиперинсулинизма

1. оперативное лечение не применяется
2. проводится всегда
3. проводится по достижении подросткового возраста
4. субтотальная панкреатэктомия
5. частичная резекция поджелудочной железы с удалением патологического фокуса.

2. Виды оперативного лечения при фокальных формах врожденного гиперинсулинизма

1. оперативное лечение не применяется
2. проводится по достижении подросткового возраста
3. проводится при доказанной фармакорезистентности
4. субтотальная панкреатэктомия
5. частичная резекция поджелудочной железы с удалением патологического фокуса.

3. Врожденный гиперинсулинизм - это

1. наследственное заболевание характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина альфа-клетками поджелудочной железы что приводит к развитию гипогликемий
2. наследственное заболевание характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы что приводит к развитию гипергликемий
3. наследственное заболевание характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы что приводит к развитию гипогликемий
4. наследственное заболевание характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина дельта-клетками поджелудочной железы что приводит к развитию гипогликемий
5. приобретенное заболевание характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы что приводит к развитию гипогликемий.

4. Дети после субтотальной панкреатэктомии наблюдаются с частотой

1. 1 раз в 3 мес первый год жизни затем 1 раз в 6 мес до 3-х лет затем в случае компенсации 1 раз в год
2. 1 раз в 3 мес первый год жизни затем 1 раз в год до 3-х лет затем 1 раз в 2 года
3. 1 раз в 6 мес первый год жизни затем 1 раз в год до 3-х лет затем в случае компенсации наблюдение отменяется
4. ежемесячно первый год жизни затем 1 раз в 3 мес до 3-х лет затем в случае компенсации 2 раза в год
5. не наблюдаются.

5. Дети с транзиторными мягкими формами врожденного гиперинсулинизма (последствия задержки внутриутробного развития, перинатальной асфиксии) наблюдаются с частотой

1. 1 раз в 1-2 мес
2. 1 раз в 2-3 мес
3. 1 раз в 4-6 мес
4. 1 раз в год.

6. Золотым стандартом диагностики врожденного гиперинсулинизма является

1. определение гликемии портативным глюкометром
2. пероральный голюкозотолерантный тест
3. проба с голоданием
4. проба с диферелином
5. проба с сухоядением.

7. К морфологическим формам врожденного гиперинсулинизма относятся

1. атипичная
2. диффузная
3. латентная
4. персистирующая
5. транзиторная.

8. К синдромальным формам развития врожденного гиперинсулинизма относятся

1. синдром Беквита-Видемана cиндром Ашера cиндром Сотоса
2. синдром Иценко–Кушинга cиндром Мак-Кьюна – Олбрайта - Брайцева
3. синдром Кабуки врожденные дефекты гликозилирования
4. синдром Марфана синдром Штейна-Левенталя
5. синдром множественных эндокринных неоплазий.

9. К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся

1. повышение артериального давления
2. повышенный аппетит прогрессирующий набор массы тела
3. потеря массы тела
4. приступы агрессии и неадекватного поведения при голодании у детей старшего возраста
5. сильные головные боли.

10. К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся

1. геморрагическая сыпь
2. гипертермия
3. мышечная гипотония (в неонатальный период)
4. неукротимая рвота
5. судорожный синдром.

11. К характерным жалобам при врожденном гиперинсулинизме относятся

1. гипотермия
2. повышенный аппетит прогрессирующий набор массы тела
3. потеря массы тела
4. потеря сознания летаргия.

12. Классическая манифестация врожденного гиперинсулинизма происходит

1. в первые дни и недели жизни
2. в подростковом возрасте
3. манифестируют при наличии сопутствующих заболеваний
4. мягкие формы могут манифестировать вплоть до трехлетнего возраста
5. не имеет клинической манифестации выявляется лабораторно.

13. Наиболее частой причиной развития врожденного гиперинсулинизма являются инактивирующие мутации

1. генов DR3 и DR4
2. генов HADH INSR UCP2
3. генов HNF4A SLC16A1
4. генов KCNJ11 и ABCC8
5. молекулярно-генетический вариант врожденного гиперинсулинизма установить не удается.

14. Основным методом визуализации при проведении дифференциальной диагностики морфологических форм врожденного гиперинсулинизма

1. 18Ф-ДОПА ПЭТ
2. МРТ
3. МСКТ
4. УЗИ
5. ангиография.

15. Основным методом визуализации при проведении дифференциальной диагностики морфологических форм врожденного гиперинсулинизма является

1. позитронно-эмиссионная томография с 18F-флюоро-Л-дигидроксифенилаланином
2. позитронно-эмиссионная томография с 18F-фтордезоксиглюкозой
3. позитронно-эмиссионная томография с йогексолом
4. позитронно-эмиссионная томография с йоксагловой кислотой
5. позитронно-эмиссионная томография с натрия пертехнетатом.

16. Проба с глюкагоном при проведении диагностики врожденного гиперинсулинизма

1. может быть использована как дополнительный подтверждающий метод диагностики и завершать пробу с голоданием
2. является золотым стандартом диагностики врожденного гиперинсулинизма
3. является нагрузочной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма
4. является стимуляционной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма
5. является функциональной пробой диагностики врожденного гиперинсулинизма.

17. Проба с голоданием останавливается при

1. появлении судорог
2. развитии гипергликемии
3. развитии гипертермии
4. развитии гипогликемии
5. развитии кетоацидоза.

18. Проба с голоданием проводится

1. в поликлинике на приеме участкового педиатра
2. в условиях стационара под наблюдением квалифицированного мед. персонала
3. в условиях стационара только при наличии венозного доступа
4. дома при условии возможности вызова участкового педиатра
5. дома при условии наличия дома глюкометра.

19. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 1-2 лет составляет

1. 10-12 часов
2. 15-18 часов
3. 20 часов
4. 24 часа
5. 8 часов.

20. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 1-3 месяцев составляет

1. 12 часов
2. 25-3 часа
3. 35-4 часа
4. 6 часов
5. 8 часов.

21. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 2 -7 лет составляет

1. 10-12 часов
2. 15-18 часов
3. 20 часов
4. 24 часа
5. 8 часов.

22. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 3-6 месяцев составляет

1. 12 часов
2. 15 часов
3. 35-4 часа
4. 6 часов
5. 8 часов.

23. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей 6-12 месяцев составляет

1. 10-12 часов
2. 15-18 часов
3. 20 часов
4. 6 часов
5. 8 часов.

24. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у детей старше 7 лет составляет

1. 10-12 часов
2. 15-18 часов
3. 20 часов
4. 24 часа
5. 8 часов.

25. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у новорожденных с задержкой внутриутробного развития составляет

1. 12 часов
2. 25-3 часа
3. 35-4 часа
4. 6 часов
5. 8 часов.

26. Продолжительность голодного промежутка при проведении пробы с голоданием у новорожденных с нормальной массой тела составляет

1. 12 часов
2. 25-3 часа
3. 35-4 часа
4. 6 часов
5. 8 часов.

27. С точки зрения течения гипогликемий врожденный гиперинсулинизм подразделяется на следующие формы

1. латентные и манифестные
2. латентные манифестные и атипичные
3. постоянные и латентные
4. транзиторные и персистирующие
5. транзиторные атипичные и преходящие.

28. Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма

1. малая дексаметазоновая проба
2. проба с диферелином
3. проба с инсулином
4. проба с клофелином
5. пролонгированный оральный глюкозотолерантный тест.

29. Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма

1. малая дексаметазоновая проба
2. проба с диферелином
3. проба с инсулином
4. проба с клофелином
5. тест с физической нагрузкой.

30. Стимуляционные тесты, использующиеся в диагностике врожденного гиперинсулинизма

1. малая дексаметазоновая проба
2. проба с диферелином
3. проба с инсулином
4. проба с клофелином
5. проба с нагрузкой белком.