Тест НМО с ответами по теме «Вопросы диагностики аутовоспалительных синдромов» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Аутовоспалительный синдром - это

1. дефект врожденного звена иммунитета
2. дефект приобретенного звена иммунитета
3. дефект фагоцитоза
4. нарушение антителообразование.

2. Белок STING участвует в патогенезе

1. Семейная холодовая крапивница
2. Синдром SAVI
3. Синдром Айкарди-Гутьерес
4. Хронический небактериальный остеомиелит.

3. Белок, участвующий в патогенезе Семейной средиземноморской лихорадки

1. С-реативный белок
2. криопирин
3. мевалонат
4. пирин
5. сывороточный амилоид А.

4. Большие критерии хронического небактериального остеомиелита:

1. Мультифокальное поражение костей
2. Пальмо-плантарный пустулез или псориаз
3. Рентгенологическое подтверждение остеолитического/склеротического поражение костей
4. С-РБ СОЭ – незначительно/ умеренно повышены
5. Стерильная биопсия кости с воспалением и/или фиброзом склерозом.

5. В структуру NLRP3-инфламмасомы входит:

1. ASC- адаптер каспаза1
2. NLRP3-каркас ASC - адаптер
3. NLRP3-каркас ASC - адаптер каспаза1
4. NLRP3-каркас ASC – адаптер РАМР-рецептор
5. Комплекс различных белков.

6. Дефект шеддинга (слущивания) описан при каком аутовоспалительном синдроме?

1. CAPS
2. FMF
3. HIDS
4. PFAPA
5. TRAPS.

7. Диагнозом-исключение является

1. Синдром JASL
2. Синдром Majeed
3. Синдром PFAPA
4. Синдром Накайо-Нишимура
5. Хронический небактериальный остеомиелит.

8. ИЛ1 - зависимые заболевания:

1. TNF-ассоциированный периодический синдром
2. Семейная средиземноморская лихорадка
3. Синдром CINCA/NOMID
4. Синдром Макл-Веллса
5. Синдром дефицита мевалонаткиназы.

9. Инфламмасома - это

1. адаптерная молекула
2. трансмембранный рецептор
3. цитозольный рецептор
4. цитоплазматический белковый комплекс.

10. К интерферонопатиям относятся:

1. Протеосом-ассоциированные синдромы
2. Синдром DIRA
3. Синдром SAVI
4. Синдром Айкарди-Гутьерес.

11. К протеосом-ассоциированным периодическим синдромам (PRAAS) относятся

1. Синдром CANDLE
2. Синдром DIRA
3. Синдром JASL
4. Синдром JMP
5. Синдром Накайо-Нишимура.

12. Какие из представленных синдромов являются мультифакториальными?

1. Синдром DIRA
2. Синдром Айкарди-Гутьерес
3. Синдром Маршалла
4. Хронический небактериальный остеомиелит.

13. Какой аутовоспалительный синдром можно лечить ТГСК?

1. Мевалоновая ацидурия
2. Синдром CINCA/NOMID
3. Синдром DITRA
4. Синдром Айкарди-Гутьерес.

14. Какой из перечисленных аутовоспалительных синдромов относится к моногенным хроническим небактериальным остеомиелитам?

1. TNF-ассоциированный периодический синдром
2. Семейная средиземноморская лихорадка
3. Синдром Majeed
4. Синдром Маршалла
5. Синдром дефицита мевалонаткиназы.

15. Какой из перечисленных аутовоспалительных синдромов относится к мультифакториальным?

1. Синдром CANDLE
2. Синдром DITRA
3. Синдром Majeed
4. Синдром Маршалла (PFAPA)
5. Синдром РАРА.

16. Какой из перечисленных аутовоспалительных синдромов относится к мультифакториальным?

1. TNF-ассоциированный периодический синдром
2. Семейная средиземноморская лихорадка
3. Синдром SAVI
4. Синдром Макл-Веллс
5. Хронический небактериальный остеомиелит.

17. Какой цитокин участвует (значительнее) в патогенезе синдрома Айкарди-Гутьерес ?

1. INF
2. ИЛ1
3. ИЛ10
4. ИЛ6
5. ФНО.

18. Какой цитокин участвует (значительнее) в патогенезе хронического небактериального остеомиелита?

1. ИЛ1
2. ИЛ10
3. ИЛ18
4. ИЛ6
5. ФНО.

19. Кальцинаты в головном мозге чаще всего встречаются при

1. Семейная средиземноморская лихорадка
2. Синдром CINCA/NOMID
3. Синдром SAVI
4. Синдром Айкарди-Гутьерес.

20. Кардинальным способом лечения синдрома PFAPA (Маршалла) является

1. Анти – JAK терапия
2. Анти –ИЛ1 терапия
3. Анти-ФНО терапия
4. ГКС
5. тонзиллоэктомия.

21. Криопиринопатия:

1. Мевалоновая ацидурия
2. Семейная средиземноморская лихорадка
3. Семейная холодовая крапивница
4. Синдром CINCA/NOMID
5. Синдром Макл-Веллс.

22. Мутация рецептора TNF в основе какого аутовоспалительного синдрома?

1. CAPS
2. FMF
3. MKD
4. TRAPS.

23. Наиболее выражена этническая предрасположенность при

1. Криопиринопатии
2. Протеосом-ассоциированном синдроме
3. Семейной средиземноморской лихорадки
4. Синдроме Маршалла
5. Хроническом небактериальном остеомиелите.

24. Наиболее легкая форма Криопирин-ассоциированного периодического синдрома:

1. Мевалоновая ацидурия
2. Семейная средиземноморская лихорадка
3. Семейная холодовая крапивница
4. Синдром CINCA/NOMID
5. Синдром SAVI.

25. Нарушение функции протеосом при

1. Синдром DIRAA
2. Синдром SAVI
3. Синдроме CANDLE.

26. Первый описанный моногенный аутовоспалительный синдром:

1. TNF-ассоциированный периодический синдром
2. Криопирин-ассоциированный периодический синдром
3. Семейная средиземноморская лихорадка
4. Синдром Маршалла
5. Синдром дефицита мевалонаткиназы.

27. Периодические лихорадки встречаются при

1. TNF-ассоциированный периодический синдром
2. Семейная средиземноморская лихорадка
3. Синдром Макл-Веллса
4. Синдром Маршалла
5. Синдром дефицита мевалонаткиназы.

28. Препаратом выбора для лечения интерферонопатии является

1. Бисфосфонат
2. ГК
3. Ингибитор JAK-киназы
4. Ингибитор ИЛ1.

29. Препаратом выбора для лечения криопиринопатии является

1. ГК
2. Ингибитор ИЛ1
3. Ингибитор ИЛ6
4. Ингибитор ФНО альфа.

30. При каких аутовоспалительных синдромах есть поражение костной ткани?

1. Синдром DIRA
2. Синдром Маджита
3. Синдром Маршалла
4. Синдром РАРА
5. Хронический небактериальный остеомиелит.

31. При каких синдромах есть мутация в гене NLRP3?

1. Семейная средиземноморская лихорадка
2. Семейная холодовая крапивница
3. Синдром CINCA/NOMID
4. Синдром Макл-Веллс
5. Синдром Маршалла.

32. При каких синдромах есть мутация/мутации в гене MVK :

1. Мевалоновая ацидурия
2. Семейная холодовая крапивница
3. Синдром CINCA/NOMID
4. Синдром Макл-Веллс
5. Синдром дефицита мевалонаткиназы.

33. При каком аутовоспалительном синдроме возможен положительный титр аутоантител?

1. Синдром CINCA/NOMID
2. Синдром SAVI
3. Синдром дефицита мевалонаткиназы
4. Хронический небактериальный остеомиелит.

34. При каком аутовоспалительном синдроме чаще всего нет признаков системного воспаления?

1. Семейная средиземноморская лихорадка
2. Семейная холодовая крапивница
3. Синдром SAVI
4. Хронический небактериальный остеомиелит.

35. При синдроме дефицита мевалонаткиназы нарушение синтеза

1. мевалоновой кислоты
2. сквалена
3. холестерина.

36. Семейная средиземноморская лихорадка чаще встречается среди этнических групп

1. армяне
2. греки
3. казахи
4. чуваши
5. якуты.

37. Синдром дефицита мевалонаткиназы:

1. Гипер IgD синдром
2. Мевалоновая ацидурия
3. Семейная средиземноморская лихорадка
4. Семейная холодовая крапивница
5. Синдром Макл-Веллс.

38. Стартовая (базовая) терапия Семейной средиземноморский лихорадки

1. Анти ИЛ6
2. ГК
3. Колхицин
4. НПВП.

39. Сыпь по типу крапивницы встречается при

1. Семейная холодовая крапивница
2. Синдром CINCA/NOMID
3. Синдром SAVI
4. Синдром Макл-Веллс
5. Хронический небактериальный остеомиелит.

40. Терапия TRAPS (TNF-ассоциированный периодический синдром) может заключаться

1. Бисфосфонат
2. ГК
3. Ингибитор JAK-киназы
4. Ингибитор ИЛ1
5. Ингибитор ИЛ6
6. Ингибитор рецептора ФНО.