Тест НМО с ответами по теме «Лечение семейного аденоматоза» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. MYH-ассоциированный полипоз клинически напоминает

1. классическую форму САТК
2. ослабленную форму САТК
3. синдром Линча
4. синдром Пейтца-Егерса.

2. В семье, в которой один из родителей болен APC связанным семейным аденоматозом толстой кишки, риск наследования для каждого ребенка составляет

1. 100 %
2. 25 %
3. 50 %
4. 75 %.

3. Впервые мутации в гене MUTYH были описаны

1. в 2002 году
2. в 2004 году
3. в 2006 году
4. в 2008 году.

4. Ген MUTYH представляет собой участок молекулы ДНК, расположенный

1. на 1 хромосоме
2. на 10 хромосоме
3. на 12 хромосоме
4. на 5 хромосоме.

5. Ген АРС представляет собой участок молекулы ДНК, включающий в себя около 100000 пар нуклеотидов и располагающийся

1. на 1 хромосоме
2. на 11 хромосоме
3. на 13 хромосоме
4. на 5 хромосоме.

6. Десмоидные опухоли при семейном аденоматозе толстой кишки развиваются

1. у 15% пациентов
2. у 30% пациентов
3. у 50% пациентов
4. у 70% пациентов.

7. Диагноз «классическая форма семейного аденоматоза толстой кишки» ставится на основании

1. 100 полипов в толстой кишке
2. выявления мутации в гене MYH
3. выявления мутации в гене STK11
4. отягощенного семейного анамнеза.

8. Для MUTYH-ассоциированного полипоза характерно

1. наличие более 20 полипов толстой кишки случаи онкологических заболеваний в семье
2. наличие герминальной мутации в гене APC
3. наличие герминальной мутации в гене BMPR1
4. наличие герминальной мутации в одном из генов MMR (MLH1 MSH2 и другие).

9. Для классической формы семейного аденоматоза толстой кишки характерное число полипов в толстой кишке составляет

1. более 100
2. более 20
3. более 200
4. более 50.

10. Для синдрома Гарднера характерно наличие

1. меланомы
2. опухолей мягких тканей
3. остеомы
4. остеофибромы.

11. Для синдрома Пейтца-Егерса характерно

1. наличие аденоматозных полипов толстой кишки
2. пигментация кожи и слизистых
3. синдром Линча
4. синдром Пейтца-Егерса.

12. Для синдрома Пейтца-Егерса характерно наличие

1. гамартомных полипов
2. гиперпластических полипов
3. зубчатых аденом
4. тубулярных аденом.

13. Для синдрома Пейтца-Егерса характерными внекишечными проявлениями являются

1. атрофия ногтей алопеция
2. меланиновая пигментация слизистой губ щек кожи вокруг губ
3. множественные кисты сальных желез
4. опухоли мозга.

14. Для ювенильного полипоза характерно наличие

1. ворсинчатых полипов
2. гамартомных полипов
3. гиперпластических полипов
4. преобладания в полипах секреции эпителия желез.

15. Если выявлена патогенная герминальная мутация в гене АРС то это подтверждает наличие у пациента

1. MUTYH-ассоциированного полипоза
2. семейного аденоматоза толстой кишки
3. синдрома Пейтца-Егерса
4. спорадического колоректального рака.

16. Злокачественная трансформация полипов при тяжелой форме заболевания происходит в

1. 10-12 лет
2. 13-17 лет
3. 18-25 лет
4. 26-30 лет.

17. Классическая форма семейного аденоматоза толстой кишки вызывается мутацией в гене

1. MYH
2. STK11
3. АРС
4. РМS2.

18. Клинический мониторинг при ослабленной форме САТК включает

1. ирригоскопию
2. колоноскопию
3. рентген органов грудной клетки
4. ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

19. Колоноскопию при MYH-ассоциированном полипозе проводят с

1. 10-15 лет
2. 20-25 лет
3. 30-35 лет
4. 40 лет.

20. Колоноскопию при синдроме Пейтца-Егерса проводят с

1. 18 лет
2. 28 лет
3. 38 лет
4. после 40 лет.

21. Локализация мутации в центральном регионе гена АРС приводит к развитию

1. классической формы САТК
2. ослабленной формы САТК
3. рака мочевого пузыря
4. рака органов ЦНС.

22. Мутация в гене АРС от больного родителя передается ребенку с вероятностью

1. 25%
2. 50%
3. 50% девочке 25% мальчику
4. 50% мальчику 25% девочке.

23. Мутация гена АРС передается по наследству

1. большей степени женскому полу
2. независимо от пола
3. только женскому полу
4. только мужскому полу.

24. Наиболее часто встречающимися мутациями при MUTYH-ассоциированном полипозе являются

1. делеции
2. инсерции
3. миссенс-мутации
4. нонсенс-мутации.

25. Наиболее часто встречающимися мутациями при семейном аденоматозе толстой кишке являются

1. делеции и нонсенс-мутации
2. инсерции
3. мутации сайта сплайсинга
4. мутации сдвига рамки считывания.

26. Наиболее частой локализацией десмоидной опухоли в брюшной полости является

1. большой сальник
2. брыжейка поперечной ободочной кишки
3. брыжейка сигмовидной кишки
4. брыжейка тонкой кишки.

27. Наиболее частой локализаций полипов при синдроме Пейтца-Егерса является

1. желудок и двенадцатиперстная кишка
2. сигмовидная и прямая кишка
3. слепая и восходящая ободочная кишка
4. тощая и подвздошная кишка.

28. Наиболее частой причиной возникновения семейного аденоматоза толстой кишки является

1. дисбактериоз
2. мутация гена MLH 1 или МSH 2
3. супрессия гена АРС ответственного за нормальную пролиферацию семейного аденоматоза толстой кишки
4. хронический воспалительный процесс в слизистой оболочке.

29. Наиболее частыми и постоянными симптомами при семейном аденоматозе толстой кишке являются

1. метеоризм и боли в животе
2. отрыжка и склонность к жидкому стулу
3. тошнота и склонность к запорам
4. частый стул с примесью слизи и крови.

30. Наличие герминальной мутации в гене STK11 характерно для

1. MUTYH-ассоциированного полипоза
2. семейного аденоматоза толстой кишки
3. синдрома Линча
4. синдрома Пейтца-Егерса.

31. Наследственным заболеванием, связанным с развитием колоректального рака, и имеющим аутосомно-рецессивный тип наследования является

1. MUTYH-ассоциированный полипоз
2. семейный аденоматоз толстой кишки
3. синдром Ли-Фраумени
4. синдром Пейтца-Егерса.

32. Ослабленная форма семейного аденоматоза толстой кишки характеризуется

1. головными болями
2. клиническими проявлениями в 40-45 лет
3. малигнизацией в возрасте старше 50
4. наличием менее 100 полипов в толстой кишке
5. расположением полипов в правых отделах толстой кишки.

33. Первые симптомы классической формы САТК появляются с возраста

1. 14-16 лет
2. 17-19 лет
3. 20-25 лет
4. 26-30 лет.

34. При классической форме САТК повышены риски развития опухолей внекишечной локализации для

1. головного мозга
2. двенадцатиперстной кишки
3. почек
4. щитовидной железы.

35. При семейном аденоматозе толстой кишки и наличии рака не выше 6 см от края ануса необходимо выполнить

1. колпроктоэктомию с илеостомией по Бруку
2. колэктомию с брюшно-анальной резекцией прямой кишки
3. колэктомию с брюшно-анальной резекцией прямой кишки и формированием тазового тонкокишечного резервуара
4. субтотальную резекцию толстой кишки с илеоректальным анастомозом.

36. При семейном аденоматозе толстой кишки образования представлены

1. аденомами
2. гамартомными полипами
3. псевдополипами
4. ювенильными полипами.

37. Риск развития колоректального рака при классической форме семейного аденоматоза толстой кишки составляет

1. 100%
2. 30%
3. 50%
4. 80%.

38. Риск развития колоректального рака при ослабленной форме семейного аденоматоза толстой кишки возрастает после

1. 30 лет
2. 40 лет
3. 50 лет
4. 60 лет.

39. Риск развития колоректального рака при синдроме Пейтца-Егерса составляет

1. 15-20%
2. 35-40%
3. 60-70%
4. 70-80%.

40. Семейный аденоматоз – это _______________________ наследственный синдром

1. аутосомно-доминантный
2. аутосомно-рецессивный
3. не сцепленный с полом
4. сцепленный с полом.

41. Синдром Гарднера характеризуется

1. сочетание САТК с опухолями желудка
2. сочетанием САТК с опухолями костей
3. сочетанием САТК с опухолями мягких тканей остеомами костей черепа десмоидными опухолями
4. сочетанием САТК с опухолями центральной нервной системы новообразованиями щитовидной железы.

42. Сочетание семейного аденоматоза толстой кишки с опухолями эндокринных желез носит название

1. синдром Гарднера
2. синдром Золлингера-Эллисона
3. синдром Олфилда
4. синдром Тюрко.

43. Сочетание семейного аденоматоза толстой кишки со злокачественными опухолями центральной нервной системы

1. синдром Гарднера
2. синдром Олфилда
3. синдром Пейтца-Егерса
4. синдром Тюрко.

44. Тактика лечения семейного аденоматоза толстой кишки заключается в

1. лечении клизмами с соком травы чистотел
2. сегментарной резекции толстой кишки
3. удалении всей толстой кишки
4. эндоскопической полипэктомии.

45. Характерным типом наследования для MUTYH-ассоциированного полипоза является

1. аутосомно-доминантный
2. аутосомно-рецессивный
3. сцепленный с Y-хромосомой
4. сцепленный с Х-хромосомой.

46. Характерным типом наследования для АРС-ассоциированного семейного аденоматоза толстой кишки является

1. аутосомно-доминантный
2. аутосомно-рецессивный
3. сцепленный с Y-хромосомой
4. сцепленный с Х-хромосомой.

47. Характерным типом наследования для ювенильного полипоза является

1. аутосомно-доминантный
2. аутосомно-рецессивный
3. сцепленный с Y-хромосомой
4. сцепленный с Х-хромосомой.

48. Хирургическое лечение семейного аденоматоза толстой кишки при отсутствии рака прямой кишки выполняется в объеме

1. колпроктэктомии
2. колэктомии с брюшно-анальной резекцией прямой кишки
3. колэктомии с брюшно-анальной резекцией прямой кишки и формированием тазового тонкокишечного резервуара
4. субтотальной резекции толстой кишки с илеоректальным анастомозом.

49. Частота встречаемости пациентов с синдромом Пейтца-Егерса среди европейцев

1. 1 на 100-200 человек
2. 1 на 500-1000 человек
3. 1 на 5000-10000 человек
4. 1 на 50000-200000 человек.