Тест НМО с ответами по теме «Обследование новорожденного при подозрении на нарушение формирования пола» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. 2 степень вирилизации про Прадеру характеризуется

1. гипертрофией клитора
2. гипертрофированностью малых половых губ
3. недоразвитостью малых половых губ
4. расширением входом во влагалище
5. частичным сращением больших половых губ (высокой задней спайкой).

2. 3-я степень вирилизации наружных гениталий по Прадеру характеризуется

1. гипертрофированностью клитора и сформированностью его головки сращением половых губ
2. пенисообразным клитором
3. развитой пигментированной мошонкой
4. урогенитальным синусом открывающимся на стволе или головке полового члена
5. формированием урогенитального синуса.

3. В лабораторные анализы при дополнительной диагностике нарушения полового развития входит, в том числе определение

1. 17-гидроксипрогестерона
2. активности ренина плазмы
3. гликозилированного гемоглобина
4. мочевины
5. электролитов сыворотки крови.

4. В настоящее время более правильными считаются обозначения

1. интерсексуальные гениталии
2. нарушение половой дифференцировки
3. нарушение формирования пола
4. неопределенные гениталии
5. псевдогермафродитизм.

5. В прогностическом отношении благоприятное течение болезни при дисгенезии гонад возможно при кариотипе

1. 45Y
2. 45Х
3. 45Х/46ХХ
4. 45Х/46ХХ q
5. 46ХХ q.

6. Дефицит тестостерона может быть обусловлен

1. избыточной стимуляцией гонадотропинов
2. нарушениями его действия на ткани-мишени
3. нарушениями его синтеза в яичках
4. следствием переливания крови
5. тяжелым воспалением легких.

7. Для 5 степени вирилизации про Прадеру характерны

1. вход во влагалище сужен
2. малые половые губы недоразвиты
3. наружное отверстие мочеиспускательного канала без признаков гипоспадии открывается всегда на конце головки
4. пенисообразный клитор
5. развитая пигментированная мошонка.

8. Для визуализации верхнего отдела влагалища, шейки и тела матки необходимы

1. УЗИ малого таза
2. генитоскопия
3. пальпация
4. рентгенография малого таза
5. физикальный осмотр.

9. Для двухстороннего пахового крипторхизма характерно

1. нормальное или гипоплазированное строение мошонки
2. отсутствие обоих тестикул в мошонке по УЗИ
3. отсутствие обоих тестикул в мошонке при пальпации
4. развитие признаков андрогенизации
5. увеличение уровня тестостерона.

10. Для истинного гермафродитизма характерно

1. наличие двух гонад нормального строения
2. наличие одной гонады нормального строения
3. наличие с двух сторон овотестис
4. наличие с одной стороны овотестис
5. отсутствие гонад.

11. Если половая железа определяется с одной стороны (асимметрия гонад), наиболее вероятен диагноз

1. анатомические пороки развития
2. истинный гермафродитизм (овотестикулярные нарушения полового развития)
3. мозаицизм
4. образование грыж
5. смешанная дисгенезия гонад.

12. Если при кариотипе 46 XY вирилизация выражена незначительно, следует

1. заподозрить дисгенезию яичек
2. исключить синдром Дрэша (сочетание нефробластомы аномалий половых органов и поражения почечных клубочков)
3. исследовать функцию почек
4. провести диагностическую лапаротомию
5. сделать биопсию половых желез.

13. К клиническим признакам, позволяющим заподозрить нарушение половой дифференцировки у новорожденного предположительно женского пола, относят

1. гипертрофию клитора любой степени
2. гонады пальпируемые в больших половых губах
3. заднее сращение больших половых губ
4. отсутствие урогенительного синуса
5. паховую грыжу содержащую гонады.

14. К основным компонентам, составляющим понятие пола, относят

1. генетический пол
2. гражданский пол
3. определяющий пол
4. психический пол
5. социальный пол.

15. Колобома, порок сердца, атрезия хоан, задержка роста и развития, аномалии наружных половых органов, аномалии ушей, иногда гипопитуитаризм являются компонентами синдрома

1. CHARGE
2. VACTERAL
3. WAGR
4. Корнелии де Ланге (De Lange)
5. Фрейзера (Fraser).

16. Конкретный генетический дефект определяют у детей, имеющих нарушения полового развития, в (процентах) случаях

1. 01
2. 2
3. 20
4. 50
5. 80.

17. Наиболее типичным вариантом дисгенезии гонад является

1. аутоиммунный полигландулярный синдром
2. гипогонадизм центрального генеза
3. пангипопитуитаризм
4. синдром Каллмана
5. синдром Шерешевского-Тернера.

18. Наличие у пациента синдрома дисгенезии гонад и увеличенного клитора свидетельствует о

1. бесконтрольном приеме анаболических препаратов
2. наличии рудиментарной тестикулярной ткани в яичнике
3. повышении секреции андрогенов
4. повышении секреции эстрогенов
5. сниженной секреции эстрогенов.

19. Нарушения формирования пола встречаются с частотой 1 случай на _____ живорожденных детей

1. 100000
2. 1500
3. 4500
4. 500
5. 50000.

20. Нарушения формирования половой сферы связаны с

1. адекватным набором ХУ хромосом
2. высоким синтезом гормонов андрогенного действия надпочечниками плода
3. изменением набора половых хромосом
4. изменением функции половых хромосом
5. недостаточной стимуляции функции тестикул плода со стороны плаценты.

21. Нефробластома, аниридия, интерсексуальное строение наружных гениталиий и первичный гипогонадизм, умственная отсталость, может наблюдаться как у детей 46,XY, так и у детей 46,XX встречаются при синдроме

1. CHARGE
2. VACTERAL
3. WAGR
4. Корнелии де Ланге (De Lange)
5. Фрейзера (Fraser).

22. Обнаружение симметричных половых желез в мошонке, наиболее всего может быть при

1. мозаицизме
2. образовании грыж
3. овотестикулярных нарушениях полового развития (истинный гермафродитизм)
4. синдроме неполной маскулинизации.

23. Олигофрения, микроцефалия, гирсутизм, сросшиеся густые брови, длинные ресницы, развернутые кпереди ноздри, короткий нос, длинный фильтр, низко расположенные уши, дефекты развития конечностей, крипторхизм у мальчиков являются компонентами синдрома

1. CHARGE
2. VACTERAL
3. WAGR
4. Корнелии де Ланге (De Lange)
5. Фрейзера (Fraser).

24. Оптимальным сроком удаления клитора у больных с гермафродитизмом является

1. 1-й год жизни
2. 2-4-й год жизни
3. интранатальный
4. при рождении
5. пубертатный период.

25. По Прадеру выделяют ____ степеней вирилизации наружных гениталий

1. 2
2. 3
3. 4
4. 5
5. 8.

26. При сборе анамнеза у ребенка с подозрением на нарушение полового развития необходимо учитывать наличие в семье

1. врожденной дисфункции коры надпочечника
2. гипоспадии
3. заболеваний сердечно-сосудистой системы
4. крипторхизма
5. многоплодной беременности.

27. Риск наличия нарушения полового развития у мальчиков при расчете по методике расчета по S. F. Ahmed et al. (2011) возрастает при оценке

1. < 1
2. < 11
3. < 14
4. < 20
5. < 5.

28. У доношенных новорожденных мужского пола орган как микропенис рассматривается при длине менее

1. 05 см
2. 10 см
3. 15 см
4. 20 см
5. 25 см.

29. Хроническая почечная недостаточность, дисгенезия гонад с кариотипом 46,XY, женский фенотип могут быть проявления синдрома

1. CHARGE
2. VACTERAL
3. WAGR
4. Корнелии де Ланге (De Lange)
5. Фрейзера (Fraser).