Тест НМО с ответами по теме «Общая вариабельная иммунная недостаточность. Клинико-лабораторная диагностика» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В-клеточные дефекты при ОВИН включают

1. Нарушение антиген-зависимой дифференцировки В-клеток
2. Нарушение гомеостаза и выживания В-клеток
3. Нарушение созревания предшественников В-клеток
4. Снижение количества переключенных CD27В-клеток памяти.

2. Выберите верные утверждения. GLILD - это

1. Гранулематозно-лимфоцитарное заболевание легких
2. Грибковое поражение интерстиция легких
3. Интерстициальное поражение легких с лимфоидной инфильтрацией
4. Рецидивирующая бактериальная пневмония.

3. Выберите верные утверждения. GLILD характеризуется

1. поликлональной лимфоидной инфильтрацией с поражением легких
2. поражением легочного интерстиция с инфильтрацией лимфоцитами
3. формированием гранулем из клеток Пирогова-Лангханса
4. формированием неказеозных гранулем.

4. Выберите из нижеприведенного списка пациентов с подозрением на ОВИН

1. Интерстициальная пневмония диарея с рождения БЦЖ-ит
2. Интерстициальное поражение легких лимфаденопатия
3. Повторные синуситы гнойные отиты аутоиммунный гепатит
4. Рецидивирующие пневмонии лимфаденопатия
5. Частые ОРВИ без осложнений.

5. Выберите из списка верные утверждения

1. ОВИН характеризуется наличием у больного микобактериальной и грибковой флоры
2. ОВИН характеризуется рецидивирующими бактериальными инфекциями
3. ОВИН является вторичным иммунодефицитом развивающемся на фоне тяжелых инфекционных заболеваний
4. ОВИН – первичный иммунодефицит манифестирующий после 2 лет жизни и во взрослом возрасте
5. При ОВИН развиваются повторные инфекции респираторного тракта с рождения.

6. Выберите из списка возбудителей инфекций при ОВИН

1. Aspergillus fumigatus
2. Candida albicans
3. Pneumocystis jirovecii
4. Staphylococcus aureus
5. Streptococcus pneumonia.

7. Выберите из списка пациентов с определенными клиническими проявлениями пациента с подозрением на ОВИН

1. БЦЖ-ит лимфаденопатия аспергилез легких
2. Гемолитическая анемия повторные бронхиты лимфаденопатия
3. Расщелина твердого и мягкого нёба повторные пневмонии с рождения
4. Рецидивирующие абсцессы печени
5. Телеангиэктазы на коже и бульбарной конъюнктиве лимфома.

8. Выберите из списка пациентов с подозрением на ОВИН

1. Нарушение синтеза поствакцинальных антител CD19 меньше 2%
2. Повышение IgE снижение IgA IgM количество В-клеток в норме
3. Повышение количества CD3CD4-CD8- клеток
4. Повышение количества нейтрофилов уровней IgA IgM IgG
5. Снижение IgA IgM IgG общее количество Т- и В-клеток в норме.

9. Выберите из списка характеристики ОВИН

1. Манифестация наблюдается в возрасте старше 2 лет
2. Первичный иммунодефицит
3. Развивается с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола
4. Тип наследования аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный
5. Тип наследования – Х-сцепленный.

10. Выберите правильное утверждение. Диагноз ОВИН правомочен, если

1. исключены все вторичные иммунодефицитные состояния
2. исключены все другие формы первичных и вторичных иммунодефицитов
3. нарушен синтез провоспалительных цитокинов и поствакцинальных антител
4. у пациента имеется гипогаммаглобулинемия.

11. Выберите правильные утверждения, характеризующие общую вариабельную иммунную недостаточность

1. Диагноз ОВИН правомочен при исключении других известных форм иммунодефицитов
2. ОВИН – аутосомное заболевание
3. ОВИН – вторичный иммунодефицит
4. ОВИН – наследуется сцеплено с полом
5. ОВИН – одна из форм первичного иммунодефицита.

12. Выберите среди списка пациентов с подозрением на ОВИН

1. Интерстициальная болезнь легких неспецифический язвенный колит дефицит CD19
2. Мозжечковая атаксия повторные пневмонии гипогаммаглобулинемия
3. Повторные пневмонии гипогаммаглобулинемия спленомегалия
4. Рецидивирующие «холодные» абсцессы экзема.

13. Дифференциальный диагноз ОВИН проводится со следующими заболеваниями

1. Вторичный иммунодефицит
2. Гипопаратиреоз
3. Наследственная агаммаглобулинемия
4. Хроническая гранулематозная болезнь
5. Хроническая обструктивная болезнь легких.

14. Для ОВИН характерны дефекты молекул

1. BAFF-R
2. CD19
3. ICOS
4. PI3K-∆
5. STAT3.

15. Иммунологические нарушения при ОВИН:

1. Нарушение синтеза поствакцинальных антител
2. Общее количество В-лимфоцитов чаще в норме
3. Общее количество Т-лимфоцитов в норме
4. Повышение уровня IgE
5. Снижение уровней двух и более классов иммуноглобулинов.

16. Иммунологическим лабораторным признаком ОВИН является

1. Повышение уровня IgM при нормальном уровне IgG
2. Снижение уровней 2 и более классов иммуноглобулинов один из которых IgG
3. Снижение уровней IgA IgG повышение IgE
4. Снижение уровня IgA ниже 7 мг/дл.

17. Инфекционные процессы при ОВИН характеризуются

1. Инфекции легких могут приводить к формированию бронхоэктазов
2. Поражением внутренних органов с формированием абсцессов
3. Преобладанием грибковой флоры
4. Рецидивированием
5. Смешанной преимущественно бактериальной флорой.

18. Инфекционные проявления при ОВИН характеризуются

1. преобладанием бактериальной и грибковой флоры
2. преобладанием микобактериальной флоры
3. смешанной флорой с преобладанием бактерий
4. формированием гнойных абсцессов внутренних органов
5. формированием пневматоцеле.

19. Лабораторным признаком ОВИН является

1. Гипериммуноглобулинемия Е
2. Нарушение синтеза поствакцинальных антител
3. Резкое снижение количества CD3 клеток
4. Снижение хемилюминесценции нейтрофилов.

20. Лимфопролиферативные осложнения при ОВИН характеризуются

1. Гепатоспленомегалией
2. Поражением кишечника
3. Поражением легких
4. Увеличением периферических лимфоузлов.

21. Лимфопролиферативные осложнения у больных с ОВИН наиболее часто характеризуются

1. поражением головного мозга
2. поражением лимфоидной ткани ассоциированной со слизистыми
3. поражением синовиальной оболочки суставов
4. формированием гранулем из клеток Пирогова-Ланганса.

22. Назовите диагностические признаки GLILD

1. Диффузные асимметричные интерстициальные инфильтраты на КТ легких
2. Морфологически – формирование гнойных микроабсцессов в паренхиме легких
3. Морфологически – формирование неказеозных гранулем с лимфоидной инфильтрацией в паренхиме легких
4. Постепенное формирование легочной недостаточности
5. Участки по типу «матового стекла» на КТ легких.

23. Назовите клинические проявления, характерные для ОВИН

1. Лимфаденопатия
2. Микроцефалия
3. Повторные бактериальные пневмонии
4. Рецидивирующий гнойный синусит.

24. Назовите молекулы, дефекты которых приводят к развитию ОВИН

1. CD19
2. CD3
3. ICOS
4. TACI
5. WASP.

25. Назовите наиболее частые аутоиммунные осложнения при ОВИН

1. Аутоиммунная тромбоцитопения
2. Болезнь Крона
3. Витилиго
4. Гемолитическая анемия.

26. Назовите наиболее частые инфекционные процессы при ОВИН

1. Абсцесс печени
2. БЦЖ-ит
3. Бактериальный энтероколит
4. Пневмония
5. Синусит.

27. Назовите наиболее частые клинические осложнения при ОВИН

1. GLILD
2. Абсцесс печени
3. Грибковый дерматит
4. Лимфаденопатия
5. Повторные гнойные синуситы.

28. Назовите пациента с подозрением на ОВИН

1. Уровень IgE резко повышен
2. Уровни IgA IgE резко повышены IgM – снижен IgG - норма
3. Уровни IgA IgG резко снижены IgM повышен CD19 – норма
4. Уровни IgA IgM IgG резко снижены уровень CD3 и CD19 резко снижен.

29. Назовите среди нижеуказанных больных пациента с подозрением на ОВИН

1. Микроцефалия с рождения повторные бронхиты и отиты с 3 месяцев
2. Рецидивирующие бронхиты пневмонии гнойные лимфадениты стафилодермия с рождения
3. Рецидивирующие пневмонии с 7 лет гнойные синуситы с 9 лет
4. Шаткость походки с 1 года повторные бронхиты с 8 месяцев.

30. Наиболее часто лимфопролиферативные процессы при ОВИН поражают

1. Головной мозг
2. Легкие
3. Печень
4. Сердце
5. Синовиальную оболочку суставов.

31. Наиболее частый вариант наследования ОВИН

1. Аутосомно-рецессивный
2. Вторичный ИД не передается по наследству
3. Трансформируется из другой формы ПИД не передается по наследству
4. Х-сцепленный.

32. Наиболее частым аутоиммунным проявлением при ОВИН является

1. Алопеция
2. Аутоиммунные цитопении
3. Аутоиммунный гепатит
4. Системная красная волчанка.

33. ОВИН - это

1. вторичный иммунодефицит
2. первичный иммунодефицит характеризующийся дефектом синтеза антител и клеточного иммунитета
3. первичный иммунодефицит характеризующийся нарушением созревания и дифференцировки Т-клеток
4. результат воздействия ионизирующей радиации.

34. ОВИН следует исключать у следующих пациентов

1. Лимфаденопатия спленомегалия повторные гнойные эндобронхиты с 15 лет агаммаглобулинемия
2. Повторные ОРВИ осложненные обструктивным бронхитом иммунограмма в норме
3. Повторные пневмонии с 2 месяцев агаммаглобулинемия
4. Рецидивирующие гнойные синуситы с 4 лет гипогаммаглобулинемия.

35. ОВИН характеризуется следующими клиническими проявлениями

1. наиболее часто манифестация наступает после 2 лет
2. характерно формирование «холодных» абсцессов
3. характерны рецидивирующие инфекции вызванные смешанной флорой
4. частые аутоиммунные и лимфопролиферативные осложнения
5. частые микобактериальные инфекции.

36. Основной дефект В-клеток при ОВИН включает

1. нарушение антиген-зависимой терминальной дифференцировки В-клеток в герминативных центрах
2. нарушение созревания В-клеток в костном мозг
3. нарушение созревания лимфоидного предшественника
4. нарушение формирования В-клеточного рецептора.

37. Основные Т-клеточные дефекты при ОВИН

1. Нарушение селекции Т-клеток
2. Нарушение формирования Т-клеточного рецептора
3. Нарушения пролиферативного ответа Т-клеток на митогены и антигены
4. Повышение количества хронически-активированных цитотоксических Т-клеток.

38. Пациенты с ОВИН характеризуются следующими клиническими проявлениями

1. БЦЖ-ит
2. аутоиммунная гемолитическая анемия
3. интерстициальная болезнь легких
4. повторные гнойные инфекции легких
5. спленомегалия.

39. Развитие ОВИН связано с дефектом

1. BTK
2. ICOS
3. WAS-протеина
4. НАДФ-Н оксидазы.

40. С какими проявлениями необходимо исключать у пациента ОВИН?

1. Гипотрофия БЦЖ-ит диарея
2. Микроцефалия повторные бронхиты гнойные отиты
3. Рецидивирующие бактериальные инфекции респираторного тракта кожи и ЖКТ
4. Тромбоцитопения с раннего возраста экзема повторные пневмонии.

41. Среди дефектов, выявленных при ОВИН, наиболее часто встречается дефект

1. BAFF-R
2. CD19
3. CD20
4. CD81
5. TACI.

42. Функция BAFF-R

1. Выживание и дифференцировка В-клеток
2. Дифференцировка Т-хелперов
3. Переключение классов иммуноглобулинов
4. Распознавание антигена
5. Созревание гранулоцитов.

43. Функция CD19

1. Апоптоз
2. Выживание и дифференцировка В-клеток
3. Костимуляция проведения сигнала от В-клеточного рецептора
4. Распознавание антигенов.

44. Функция ICOS

1. Антиген-независимая дифференцировка В-клеток
2. Дифференцировка и выживание Т-лимфоцитов
3. Обеспечение кислородного взрыва в нейтрофилах
4. Позитивная селекция Т-клеток
5. Распознавание антигенов.

45. Функция TACI

1. Обеспечение выживания и созревания В-лимфоцитов
2. Обеспечение выживания и созревания Т-лимфоцитов
3. Обеспечение кислородного взрыва в нейтрофилах
4. Обеспечивает Апоптоз.