Тест НМО с ответами по теме «Болезни, связанные с нарушением обмена углеводов» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Активность пируватдегидрогеназы снижается при дефиците витамина (-ов)

1. В1
2. В12
3. РР
4. С
5. жирорастворимых (АЕДК)
6. фолиевая кислота.

2. В каком отделе желудочно-кишечного тракта начинается переваривание углеводов?

1. в двенадцатиперстной кишке
2. в желудке
3. в ротовой полости
4. в толстой кишке
5. в тощей кишке.

3. Ведущими видами терапии при гликогеновой болезни являются

1. диетотерапия
2. заместительная терапия ферментами
3. симптоматическая терапия
4. трансплантация печени
5. энтеральное и парентеральное питание.

4. Ведущими видами терапии при фруктоземии являются

1. диетотерапия
2. заместительная терапия ферментами
3. симптоматическая терапия
4. трансплантация печени
5. энтеральное и парентеральное питание.

5. Влияние диеты при мукополисахаридозах на накопление гликозаминогликанов

1. диета не может предотвратить накопление мукополисахаридов
2. повышенное содержание белка в рационе питания способствует накоплению гликозаминогликанов
3. повышенное употребление жиров способствует накоплению гликозаминогликанов
4. повышенное употребление простых углеводов способствует накоплению гликозаминогликанов.

6. Возрастные допустимые уровни содержания галактозы в рационе у пациентов с галактоземией от 0 до 3 лет

1. 200-300 мг/сут
2. 300-500 мг/сут
3. 50-200 мг/сут
4. >500 мг/сут.

7. Воспаление слюнных желез приводит к нарушению

1. нейрогуморальной регуляции
2. переваривания белков
3. переваривания жиров
4. переваривания углеводов
5. процессов всасывания нутриентов.

8. Гликоген накапливают

1. кишечник
2. мозг
3. мышцы
4. печень
5. поджелудочная железа.

9. Гликогеновая болезнь – это заболевание, для которого характерны следующие нарушения обмена

1. нарушен глюконеогенез
2. нарушен распад гликогена
3. нарушен синтез гликогена для отдельных нозологических форм
4. нарушено окисление глюкозы внутри клетках
5. нарушено переваривание гликогена.

10. Глюкоза под действием фермента гексокиназы превращается в

1. гликоген
2. крахмал
3. лактат
4. пировиноградную кислоту.

11. Дебют нарушения переваривания сахарозы чаще всего возможен

1. в 3 года
2. в возрасте 1 года
3. в возрасте 1 месяца
4. после 6 месяцев
5. при рождении.

12. Дефицит какого фермента приводит к развитию лактазной недостаточности?

1. амилаза слюны
2. бета–D–галактозидаза
3. липаза
4. панкреатическая амилаза
5. сахараза-изомальтаза.

13. Для углеводов характерно

1. внешнее переваривание
2. внутриклеточное переваривание
3. внутриполостное переваривание
4. всасывание углеводов происходит в кишечнике в неизмененном виде
5. пристеночное переваривание.

14. К каким метаболическим нарушениям приводит накопление в тканях фруктозо-1-фосфата при фруктоземии?

1. алкалоз
2. гипергликемия
3. гипогликемия
4. лактатацидоз
5. повышение активности глюконеогенеза
6. угнетение глюконеогенеза.

15. К клиническим проявлениям фруктоземии относятся следующие симптомы

1. вялость и сонливость
2. гепатомегалия и желтуха
3. гипервозбудимость
4. изменения в костной системе
5. осмотическая диарея
6. рвота после введения продуктов содержащих фрукты и ягоды
7. снижение аппетита.

16. Какие клинические проявления относятся к нарушению переваривания и всасывания углеводов в кишечнике?

1. абдоминальный болевой синдром
2. запор
3. метеоризм
4. осмотическая диарея
5. рвота.

17. Какие продукты исключаются из рациона или присутствуют в рационе в резко ограниченном количестве у пациентов с гликогеновой болезнью?

1. крупы
2. молочные продукты
3. мясо
4. овощи
5. растительное масло
6. фрукты.

18. Какие продукты являются основным источником галактозы?

1. бобовые
2. молоко и кисломолочные продукты
3. мясо и рыба
4. овощи и фрукты
5. растительные масла.

19. Какие продукты являются потенциальным источником галактозы?

1. бобовые и соя
2. мясо и рыба
3. овощи и фрукты
4. орехи
5. растительные масла
6. субпродукты.

20. Какие смеси рекомендованы к использованию у детей с галактоземией от 0 до 6 месяцев?

1. безлактозные казеин-доминирующие смеси
2. безлактозные смеси с преобладанием сывороточного белка коровьего молока
3. гипоаллергенные смеси
4. смеси на основе изолята соевого белка
5. смеси на основе козьего белка.

21. Какие смеси рекомендованы к использованию у детей с галактоземией старше 6 месяцев?

1. безлактозные казеин-доминирующие смеси
2. безлактозные смеси с преобладанием сывороточного белка коровьего молока
3. гипоаллергенные смеси
4. смеси на основе изолята соевого белка
5. смеси на основе козьего белка.

22. Какие ферменты осуществляют внутриполостное переваривание углеводов?

1. панкреатические ферменты
2. ферменты желудка
3. ферменты слюнных желез
4. ферменты энтероцитов.

23. Какие ферменты осуществляют пристеночное переваривание углеводов?

1. панкреатические ферменты
2. ферменты желудка
3. ферменты панкреатического происхождения абсорбированными различными слоями гликокаликса
4. ферменты слюнных желез
5. ферменты энтероцитов.

24. Какой метод диагностики лактазной недостаточности относится к «Золотому стандарту»?

1. водородный тест при нагрузке лактозой
2. генетическое исследование
3. определение активности лактазы в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки
4. определение уровня лактозы в кале
5. определение уровня углеводов в кале.

25. Какой метод исследования является основным селективным скринингом на наследственные болезни обмена?

1. аудиоскрининг
2. определение активности ферментов в биоптатах
3. расширенный биохимический анализ крови
4. секвенирование NGS
5. тандемная масс-спектрометрия в сухих пятнах крови.

26. На фоне диетотерапии кукурузным крахмалом при гликогеновой болезни предельно допустимым является уровень лактата

1. 15 ммоль/л
2. 2 ммоль/л
3. 25 ммоль/л
4. 3 ммоль/л
5. 35 ммоль/л.

27. На фоне диетотерапии кукурузным крахмалом при гликогеновой болезни является целевым уровень глюкозы в крови

1. 2 ммоль/л
2. 3 ммоль/л
3. 4 ммоль/л
4. 5 ммоль/л.

28. Наиболее часто встречаются нарушения всасывания углеводов

1. мальабсорбция галактозы
2. мальабсорбция глюкозы
3. мальабсорбция лактозы
4. мальабсорбция сахарозы
5. мальабсорбция фруктозы.

29. Органы мишени при галактоземии

1. головной мозг
2. печень
3. поджелудочная железа
4. почки
5. селезенка
6. хрусталик глаза.

30. Под действием ферментов в кишечнике мальтоза распадается на следующие моносахариды

1. глюкоза галактоза
2. глюкоза глюкоза
3. глюкоза фруктоза
4. фруктоза фруктоза.

31. Под действием ферментов в кишечнике сахароза распадается на следующие моносахариды

1. глюкоза галактоза
2. глюкоза глюкоза
3. глюкоза фруктоза
4. фруктоза фруктоза.

32. Под действием ферментов кишечнике лактоза распадается на следующие моносахариды

1. глюкоза галактоза
2. глюкоза глюкоза
3. глюкоза фруктоза
4. фруктоза фруктоза.

33. При гликогеновой болезни строго исключаются из рациона источники

1. галактозы
2. глюкозы
3. крахмала
4. лактозы
5. сахарозы
6. фруктозы.

34. При диагностированной лактазной недостаточности у ребенка на грудном вскармливании рекомендована тактика ведения

1. перевести на искусственное вскармливание безлактозной смесью
2. перевести на искусственное вскармливание низколактозной смесью
3. перевести на искусственное вскармливание полуэлементной лечебной смесью
4. перевести на смешенное вскармливание вскармливание
5. сохранение грудного вскармливания и назначение фермента лактазы с заместительной целью.

35. При каком уровне содержания галактозы в 100 г продукта, его употребление ребенком с галактоземией запрещено

1. 10-20 мг
2. 5-10 мг
3. >100 мг
4. >20 мг
5. >50 мг.

36. При мукополисахаридозах ведущими видами терапии являются

1. диетотерапия
2. полное энтеральное питание лечебной смесью
3. симптоматическая терапия
4. трансплантация печени
5. ферментная заместительная терапия.

37. При отсутствии диетотерапии у пациентов с фруктоземией возможен исход

1. катаракта
2. почечная недостаточность
3. сахарный диабет
4. умственная отсталость
5. цирроз печени.

38. При фруктоземии недостаточность фермента альдолазы характерна для органов

1. головной мозг
2. печень
3. поджелудочная железа
4. почки
5. селезенка
6. тонкая кишка.

39. С целью предотвращения эпизодов гипогликемии у пациентов с гликогеновой болезнью для обогащения рациона рекомендовано назначить крахмал

1. вид крахмала не имеет значения
2. картофельный
3. кукурузный
4. топиоковый.

40. У больного диагностирована гипогликемическая кома. Какой уровень глюкозы в крови является возможным для такого состояния?

1. 25 ммоль/л
2. 30 ммоль/л
3. 45 ммоль/л
4. <10 ммоль/л.

41. У пациентов с фруктоземией пожизненно исключаются из рациона

1. крупы
2. молочные продукты
3. мясо
4. овощи
5. продукты содержащие сахарозу
6. фрукты и ягоды.

42. Факторы, влияющие на выраженность клинических проявлений лактазной недостаточности

1. количество поступившей лактозы с пищей
2. наличие гастродуоденита
3. наличие реактивных изменений поджелудочной железы
4. степень снижения активности фермента
5. характер кишечной микрофлоры.

43. Фермент лактаза вырабатывается

1. в железах толстой кишки
2. в желудке
3. в поджелудочной желелезе
4. в слюнных железах
5. в щеточной кайме энтероцитов.

44. Фруктоземия – наследственное заболевание, связанное с мутациями структурного гена, приводящее в недостаточности фермента

1. альдолазы
2. гексокиназы
3. глюкозо-6-фосфатазы
4. мутацией гена LCT
5. фосфорилазы.

45. Этиопатогенетические причины галактоземии могут быть обусловлены следующими факторами

1. мутацией гена LCT
2. отсутствием фосфорилазы
3. снижением или отсутствием галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы
4. снижением или отсутствием галактокиназы
5. снижением или отсутствием уридиндифосфат-глюкоза-4-эпимеразы
6. снижением или отсутствием фермента лактазы.