Тест НМО с ответами по теме «Особенности ведения пациентов с различными формами рахита» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Алиментарный рахит обусловлен

1. дефицитом витамина Д в рационе
2. нарушением гидроксилирования витамина Д
3. недостаточной инсоляцией
4. повышенным выведение фосфора
5. ускоренной инактивацией витамина Д.

2. Биологический эффект витамина D заключается в

1. повышении абсорбции кальция в кишечнике
2. повышении реабсорбции кальция в почках
3. снижении реабсорбции кальция в почках
4. снижении реабсорбции фосфора в почках.

3. Биохимические критерии алиментарного рахита тяжелой степени

1. высокий уровень фосфора
2. высокий уровень щелочной фосфатазы
3. низкий уровень кальция
4. низкий уровень фосфора
5. низкий уровень щелочной фосфатазы.

4. В анализе крови при диагностике витамин-Д-зависимого рахита определяется

1. высокий кальций высокий фосфор резко сниженный уровень щелочной фосфатазы и паратгормона
2. низкий кальций высокий фосфор нормальный уровень щелочной фосфатазы умеренно повышенный уровень паратгормона
3. низкий кальций низкий фосфор резко повышенный уровень щелочной фосфатазы и паратгормона
4. нормальный кальций низкий фосфор повышенный уровень щелочной фосфатазы повышенный уровень паратгормона.

5. В гормональном профиле при алиментарном рахите фиксируется

1. высокий уровень 25(ОН)D
2. высокий уровень паратгормона
3. низкий уровень 25(ОН)D
4. низкий уровень кальцитонина
5. низкий уровень паратгормона.

6. В результате мутаций гена PHEX синтезируется в избытке

1. 125(ОН)2D
2. 25(OH)D
3. FGF23
4. кальцитонин
5. коллаген.

7. Витамин-Д-зависимый рахит 1 типа обусловлен

1. нарушением гидроксилирования в 1-положении витамина D
2. нарушением гидроксилирования в 24-положении витамина D
3. нарушением гидроксилирования в 25-положении витамина D
4. нарушением превращения 7-дегидрохолестерина в холестерол
5. нарушением связывания витамина D с рецептором.

8. Витамин-Д-зависимый рахит 2 типа обусловлен

1. нарушением гидроксилирования в 1-положении витамина D
2. нарушением гидроксилирования в 24-положении витамина D
3. нарушением гидроксилирования в 25-положении витамина D
4. нарушением превращения 7-дегидрохолестерина в холестерол
5. нарушением связывания витамина D с рецептором.

9. Гипофосфатемический рахит обусловлен

1. гиперпродукцией паратгормона
2. нарушением абсорбции фосфора в кишечнике
3. нарушением реабсорции фосфора в почках
4. снижением гидроксилирования 25(ОН)D в почках
5. ускорением инактивации витамина D.

10. Дефицит 24-гидроксилазы приводит к нарушению

1. активации витамина D
2. инактивации витамина D
3. реабсорбции витамина D
4. связывания витамина D с белком-переносчиком
5. экскреции витамина D.

11. Для диагностики гиперфосфатурии необходимо вычисление

1. индекса тубулярной реабсорбции фосфатов
2. индекса экскреции кальция
3. кальций-фосфорный коэффициента
4. скорости клубочковой фильтрации
5. суточной экскреции фосфатов.

12. Для клинической картины ребенка с инфантильной гиперкальциемией характерно

1. гепатомегалия желтушность склер кровоподтеки симптом барабанных палочек задержка мочи рвота
2. деформации ног с момента начала ходьбы диарея потливость желтый цвет кожных покровов подкожные кальцинаты
3. множественные переломы костей голубые склеры снижение слуха одышка
4. рахитические деформации скелета судороги мышечная гипотония задержка роста походка по типу «утиной»
5. снижение аппетита запоры низкий вес тошнота или рвота мышечная гипотония сниженные рефлексы сухость кожи сонливость брадикардия.

13. Заболевание, обусловленное мутацией гена CYP24A1 и характеризующееся врожденной гиперчувствительностью к витамину D, называется

1. гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией
2. инфантильная гиперкальциемия или врожденная интоксикация витамином D
3. саркоидоз
4. семейная гиперкальциурическая гипокальциурия
5. синдром Вильямса.

14. Заболевание, характеризующееся врожденной гиперчувствительностью к витамину D, обусловлено мутацией гена

1. CYP21A1
2. CYP24A1
3. CYP27B1
4. CYP2R1
5. PHEX.

15. К характерным рентгенологическим признакам рахита относятся

1. «бокаловидные» вдавления в зоне метафизов
2. «клювовидные» выпячивания в зоне метафиза
3. кистозные включения в зоне метафиза по типу "пчелиных сот"
4. низкая кальцификация зоны метафиза
5. разволокненные контуры метафизов трубчатых костей.

16. Каков риск рождения в семье больного ребенка при Х-сцепленном доминантном гипофосфатемическом рахите, если болен один из родителей?

1. если болен отец - риск составляет 100% для девочек
2. если болен отец - риск составляет 50% независимо от пола
3. если больна мать - риск для мальчиков 50% девочки - здоровы
4. если больна мать - риск составляет 50% независимо от пола
5. если больна мать или отец - риск 100% для детей любого пола.

17. Клиническими признаками при рахите являются

1. быстрая утомляемость за счет гипотонии
2. низкая скорость роста
3. пигментные невусы цвета «кофе с молоком»
4. позднее прорезывание или раннее выпадение зубов
5. увеличение живота за счет мышечной гипотонии.

18. Корректирующие остеотомии при любых формах рахита не рекомендуется проводить в период активного роста в связи с высоким риском

1. блокирования зон роста
2. развития асептического некроза кости
3. развития остеомиелита
4. рецидива деформаций.

19. Лабораторными критериями интоксикации витамином D является

1. гиперкальциемия гиперкальциурия
2. гипокальциемия гиперкальциурия
3. гипофосфатемия гиперкальциурия
4. гипофосфатемия гиперфосфатурия
5. нормокальциемия гиперкальциурия.

20. Лечебные мероприятия при тяжелой гиперкальциемии включают

1. внутривенное введение холекальциферола
2. дегидратацию
3. исключение из рациона молочных продуктов
4. полную отмену витамина D
5. регидратацию.

21. Лечение алиментарного рахита заключается в

1. назначении токоферола
2. назначении холекальциферола
3. нормализации рациона питания
4. снижении инсоляции
5. увеличении инсоляции.

22. Лечение витамин-Д-зависимого рахита заключается в назначении

1. высоких доз холекальциферола
2. препаратов кальция и альфакальцидола (или кальцитриола)
3. препаратов фосфора и альфакальцидола (или кальцитриола)
4. препаратов фосфора и кальция карбоната
5. рекомбинантного паратгормона.

23. Лечение гипофосфатемического рахита заключается в назначении

1. высоких доз холекальциферола
2. препаратов кальция и альфакальцидола
3. препаратов фосфора и альфакальцидола (или кальцитриола)
4. препаратов фосфора и кальция карбоната
5. рекомбинантного паратгормона.

24. Наиболее опасным осложнением при витамин-Д-зависимом рахите являются

1. ДВС-синдром
2. внутричерепная гипертензия
3. дыхательная недостаточность
4. острая почечная недостаточность
5. судороги.

25. Наиболее часто встречается

1. алиментарный рахит
2. витамин-Д-зависимый рахит 1 типа
3. витамин-Д-зависимый рахит 2 типа
4. гипофосфатемический рахит
5. рахит на фоне мальабсорции.

26. Наиболее частой формой гипофосфатемического рахита является

1. Х-сцепленный доминантный
2. Х-сцепленный рецессивный
3. аутосомно-доминантный
4. аутосомно-рецессивный
5. вторичный гипофосфатемический рахит на фоне тирозинемии.

27. Нарушение инактивации витамина D в результате мутации гена CYP24A1 приводит к

1. дефициту витамина D
2. интоксикации витамином D
3. накоплению витамина D в жировой ткани
4. резистентности к витамину D
5. снижению абсорбции витамина D.

28. Наследственный гипофосфатемический рахит обусловлен мутациями гена (ов)

1. CLCN5
2. CYP27B1
3. FGF23
4. PHEX
5. SCL34A3
6. SLC34А1.

29. Осложнением при медикаментозном лечении гипофосфатемического рахита является

1. гиперпаратиреоз
2. гиперфосфатурия
3. гипокальциемия
4. гипопаратиреоз
5. нефрокальциноз.

30. Основными биохимическими маркерами гипофосфатемического рахита являются

1. гиперфосфатемия гиперфосфатурия
2. гипофосфатемия гиперкальциурия
3. гипофосфатемия гиперфосфатурия
4. нормокальциемия гиперкальциурия.

31. Основными симптомами витамин-Д-зависимого рахита являются

1. множественные переломы костей голубые склеры снижение слуха
2. мышечная гипотония запоры рвота
3. рахитические деформации скелета мышечная гипотония абсцессы зубов задержка роста
4. рахитические деформации скелета судороги мышечная гипотония задержка роста
5. рахитические деформации скелета судороги мышечная гипотония задержка роста раннее выпадение зубов.

32. Особенностью клинической картины витамин-Д-зависимого рахита 2А типа является наличие

1. алопеции
2. второго ряда зубов
3. краниостеноза
4. пигментных пятен по линиям Блашко
5. псориаза.

33. Предпочтительней для коррекции деформаций ног при рахите в период активного роста использовать методику

1. временного эпифизиодеза
2. гипсования по Понсети
3. корректирующей остеотомии
4. постановки телескопических штифтов
5. постоянного ношения туторов.

34. При инфантильной гиперкальциемии назначение витамина D

1. не имеет значения
2. показано
3. противопоказано.

35. При назначении витамина D необходим регулярный контроль

1. кальция в крови
2. кальция в крови и моче
3. паратгормона в крови
4. фосфора в крови и моче
5. щелочной фосфатазы в крови.

36. При наследственном гипофосфатемическом рахите деформации ног формируются

1. в период полового развития
2. к 5 годам
3. с 18 лет
4. с момента начала ходьбы
5. с рождения.

37. При рахите характерны следующие деформации скелета

1. Х и О-образные деформации ног
2. гипертрофия лобных бугров
3. деформация бедренных костей по типу посоха
4. рахитические «браслетки» на лучезапястных суставах
5. рахитические «четки» на ребрах.

38. Рахит делится на следующие формы

1. витамин-Д-дефицитный рахит
2. витамин-Д-зависимый рахит
3. витамин-Д-недефицитный рахит
4. витамин-Д-резистентный рахит
5. вторичный рахит на фоне тяжелых заболеваний.

39. Рахит- это

1. группа обменных заболеваний с нарушением минерализацией костей в зоне ростовых пластин
2. дефицит витамина Д
3. деформации скелета в результате дефицита витамина Д
4. заболевание детей в возрасте до 3 лет обусловленное дефицитом витамина Д
5. заболевание костно-мышечной системы в результате дефицита инсоляции и минералов.

40. Тяжесть клинической картины витамин-Д-зависимого рахита обусловлена

1. гиперкальциурией
2. гиперпаратиреозом
3. гиперфосфатазией
4. гипокальциемией
5. гипофосфатемией.

41. Х-сцепленный доминантный гипофосфатемический рахит обусловлен мутацией гена

1. CLCN5
2. CYP24
3. FGF23
4. PHEX
5. SCL34A3.

42. Характерные рахитические изменения костной ткани локализуются в зоне

1. диафиза
2. кортикального слоя диафиза
3. костномозгового канала
4. ростовых пластин (метафиза) трубчатых костей
5. эпифиза.