Тест НМО с ответами по теме «Дифференциальная диагностика первичных иммунодефицитов» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Абсцессы печени чаще всего формируются у пациентов со следующими формами ПИДС

1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия
2. тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
3. IPEX синдром
4. хроническая гранулематозная болезнь
5. аутосомно-доминантный гиперIgE синдром.

2. Диагностическим маркером синдрома Луи-Бар является

1. снижение CD3 <2%
2. гипергаммаглобулинемия
3. повышение альфа-фетопротеина
4. гипертриглицеридемия
5. нарушение кислородного взрыва.

3. Для Х-сцепленной агаммаглобулинемии характерны следующие иммунологические изменения

1. снижение количества Т-клеток <2%
2. агаммаглобулинемия
3. снижение количества Т-регуляторных клеток
4. гипергаммаглобулинемия
5. снижение количества В-клеток <2%.

4. Для Х-сцепленной агаммаглобулинемии характерны следующие клинические признаки

1. бактериальные инфекции респираторного тракта
2. геморрагический синдром
3. мозжечковая атаксия
4. мужской пол.

5. Для каких иммунодефицитов характерна злокачественная лимфопролиферация?

1. синдром Ниймеген
2. гипер IgE синдром
3. Х-сцепленная агаммаглобулиенмия
4. синдром Луи-Бар
5. наследственный ангионевротический отек.

6. Для какого первичного иммунодефицита характерны холодные незудящие спонтанные отеки кожи с подкожно-жировой клетчаткой?

1. для Х-сцепленной агаммаглобулинемии
2. для хронической гранулематозной болезни
3. для общей вариабельной иммунной недостаточности
4. для наследственного ангионевротического отека
5. для синдрома Ниймеген.

7. Для клинической картины общей вариабельной иммунной недостаточности характерны следующие клинические проявления

1. лимфоидная инфильтрация органов
2. геморрагический синдром
3. формирование гранулём
4. формирование бронхоэктазов
5. рецидивирующие гнойные инфекции респираторного тракта.

8. Для синдрома Ниймеген характерны следующие клинические симптомы

1. кровотечения
2. микроцефалия
3. задержка психомоторного развития
4. телеангиэктазы
5. инфекционные осложнения.

9. К развитию хронической гранулематозной болезни приводит дефект

1. STAT3
2. RAG1/RAG2
3. WASP
4. НАДФ-Н оксидазы
5. Брутоновской тирозинкиназы.

10. Какие изменения в клиническом анализе крови настораживают врача в отношении первичного иммунодефицита?

1. тромбоцитопения
2. лимфопения
3. тромбоцитоз
4. нейтропения
5. железодефицитная анемия
6. повышение СОЭ.

11. Клинические признаки IPEX синдрома

1. микроцефалия
2. экстенсивное поражение кожи псориазоподобными бляшками
3. телеангиэктазия
4. энтеропатия
5. диабет 1 типа.

12. Клинические признаки синдрома Вискотта-Олдрича

1. мозжечковая атаксия
2. экзема
3. микроцефалия
4. склонность к инфекционным осложнениям
5. геморрагический синдром.

13. Клинические признаки тяжелой комбинированной иммунной недостаточности

1. кровотечения
2. отставание в развитии
3. кандидоз кожи и слизистых
4. оппортунистические инфекции
5. БЦЖ-ассоциированная инфекция.

14. Клиническими признаками Х-сцепленной агаммаглобулинемии являются

1. рецидивирующие бактериальные инфекции
2. склонность к энтеровирусным инфекциям
3. рецидивирующие грибковые инфекции
4. БЦЖ-ассоциированная инфекция
5. гипоплазия лимфоидной ткани.

15. Клиническими проявлениями синдрома гиперпродукции IgM являются

1. рецидивирующие инфекционные осложнения
2. высокая склонность к развитию онкологических осложнений
3. полиэндокринопатия
4. криптоспоридиоз
5. аутоиммунные осложнения.

16. Лабораторные признаки наследственного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза включают

1. двухростковую цитопению
2. повышение трансаминаз и/или билирубина
3. гипертриглицеридемию
4. азурофильные гранулы в лейкоцитах
5. резкое снижение CD3.

17. Лимфоидная инфильтрация кишечника наиболее характерна для следующих форм ПИДС

1. общая вариабельная иммунная недостаточность
2. синдром Луи-Бар
3. Х-сцепленная агаммаглобулинемия
4. синдром активационно-индуцированной PIK3
5. хроническая гранулематозная болезнь.

18. Микроцефалия характерна для следующих форм ПИДС

1. дефицит лигазы IV
2. синдром Луи-Бар
3. синдром Ниймеген
4. болезнь Брутона
5. синдром Вискотта-Олдрича
6. синдром Ди Джорджи.

19. Назовите клинические проявления хронической гранулематозной болезни

1. неврологические нарушения
2. «холодные абсцессы»
3. БЦЖ-ассоциированная инфекция
4. инфекции вызванные грибами рода Aspergilus
5. формирование гранулем
6. абсцедирующие инфекции.

20. Назовите настораживающие признаки ПИДС

1. тяжелое течение онкологического заболевания в сочетании с частыми простудными заболеваниями
2. особенности строения лица: микроцефалия расщелина твердого и мягкого нёба
3. тяжелые/атипичные кожные проявления и отёки: эритродермия повторные эпизоды крапивницы/полиморфной эритемы или отеков различной локализации без ответа на антигистаминные и стероиды
4. сочетание нескольких аутоиммунных нарушений включая эндокринопатии.

21. Назовите настораживающие признаки ПИДС

1. частые ОРВИ (более 12 в год)
2. снижение показателей общего анализа крови (тромбоцитопения/лейкопения/лимфопения/нейтропения и их сочетание)
3. семейный анамнез: наличие диагноза ПИДС у родственников любого возраста или смерть детей от тяжелой инфекции
4. инфекции вызванные условно-патогенными возбудителями
5. воспалительное заболевание кишечника с ранним началом и/или тяжелым течением (с отсутствием ответа на стандартную терапию в том числе приводящее к потере веса).

22. Назовите первичные иммунодефиты, при которых развивается инфекционно индуцированная лимфопролиферация

1. синдром Вискотта-Олдрича
2. аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
3. синдром Ниймеген
4. Х-сцепленная агаммаглобулиемия
5. общая вариабельная иммунная недостаточность
6. гипер IgМ синдром.

23. Назовите первичный иммунодефицит, для которого характерно: повышение уровня IgE, экзема, гипертелоризм, патологические переломы

1. синдром Луи-Бар
2. хроническая гранулематозная болезнь
3. Х-сцепленная агаммаглобулинемия
4. синдром Оменн
5. гипер IgE синдром.

24. Основная причина преобладания пациентов мужского пола среди пациентов с ПИДС

1. аутосомно-рецессивное наследование большинства форм ПИДС
2. аутосомно-доминантное наследование большинства форм ПИДС
3. Х-сцепленное наследование большинства форм ПИДС.

25. Основная причина развития первичных иммунодефицитов

1. врожденная патология легких
2. ожоги с плазмопотерей
3. тяжелые инфекции
4. лучевая терапия
5. генетические мутации
6. химиотерпия
7. обширные хирургические вмешательства.

26. Основные проявления синдрома Луи-Бар включают

1. склонность к развитию онкологических осложнений
2. рецидивирующие инфекционные заболевания
3. микроцефалию
4. мозжечковаую атаксию
5. телеангиэктазы.

27. Основными клиническими проявлениями синдрома Чедиака-Хигаши являются

1. специфические азурофильные гранулы в лейкоцитах
2. неврологические нарушения
3. абсцессы печени
4. альбинизм
5. цитопении обусловленные гемофагоцитарным синдромом.

28. Особенности инфекционных процессов при первичных иммунодефицитах

1. оппортунистическая флора
2. плохо поддаются терапии стандартными режимами противоинфекционных препаратов
3. рецидивирование
4. хроническое течение
5. необычные возбудители - микобактерии плесневые грибы
6. обязательное сочетание с аутоиммунным процессом.

29. ПИДС с поражением легких необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями

1. псориаз
2. врожденные пороки респираторного тракта
3. хроническая обструктивная болезнь легких
4. бронхиальная астма
5. профессиональные болезни легких.

30. Первичные иммунодефициты — это

1. состояния развивающиеся на фоне врожденной патологии разных органов
2. временные генетически детерминированные заболевания
3. генетически детерминированные заболевания с нарушением разных звеньев иммунной системы
4. вторичные состояния развивающиеся на фоне инфекций
5. рецидивирующие инфекционные заболевания.

31. Перечислите неинфекционные поражения желудочно-кишечного тракта, наблюдающиеся при первичных иммунодефицитах

1. эксудативная энтеропатия
2. склерозирующий холангит
3. лимфоидная инфильтрация кишечника
4. неспецифический язвенный колит
5. диарея путешественников
6. болезнь Крона.

32. При каких заболеваниях наиболее часто развивается гемофагоцитарный синдром?

1. синдром Чедиака-Хигаши
2. семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
3. синдром Гришелли 2 типа
4. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
5. аутоиммунный лимфопролиферативный синдром.

33. При каких иммунодефицитах развивается генетически детерминированный лимфопролиферативный синдром?

1. синдром Вискотта-Олдрича
2. общая вариабельная иммунная недостаточность
3. аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
4. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
5. синдром активационно-индуцированной PIK3.

34. При каких иммунодефицитах развивается трансплацентарная реакция: трансплантат против хозяина?

1. гипер-IgM синдром
2. синдром Вискотта-Олдрича
3. тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
4. IPEX синдром.

35. Причина развития гипер IgE синдрома

1. мутация в гене STAT3
2. мутация в гене ВТК
3. мутация в гене RAG1/RAG2
4. мутация в гене WAS.

36. Проявлениями дефицита CTLA4 являются

1. геморрагический синдром
2. инфекционные осложнения
3. энтеропатия
4. микроцефалия
5. аутоиммунные осложнения.

37. Проявлениями дефицита LRBA являются

1. Эпштейн-Барр-ассоциированная лимфопролиферация
2. геморрагический синдром
3. полиэндокринопатия
4. энтеропатия
5. микроцефалия.

38. Симптомы, характерные для гипер IgЕ синдрома

1. пневмонии с формированием пневматоцеле
2. фолликулит экзема
3. грубые черты лица
4. холодные абсцессы
5. рецидивирующий кандидоз
6. артрит.

39. Синдром Вискотта–Олдрича следует подозревать у пациентов

1. женского пола с экземой и геморрагическим синдромом
2. мужского пола с экземой и геморрагиями
3. мужского пола с рецидивирующими бактериальными и вирусными инфекциями
4. женского пола с геморрагическим синдромом
5. мужского пола с рецидивирующим геморрагическим синдромом плохо поддающимся терапии глюкокортикостероидами.

40. Синдром Луи-Бар развивается вследствие мутации в гене

1. BTK
2. RAG1
3. DNALig4
4. NBS1
5. ATM.

41. Синдром гиперпродукции IgM развивается вследствие нарушения

1. кислородного взрыва
2. репарации ДНК
3. дифференцировки Т-клеток
4. антиген-независимой дифференцировки В-клетов
5. переключения классов иммуноглобулинов.

42. Тяжелый распространенный атопический дерматит необходимо дифференцировать со следующими формами ПИДС

1. синдром Ниймеген
2. синдром гипер IgE
3. синдром Оменн
4. синдром Луи-Бар
5. синдром Вискотта-Олдрича.

43. Формирование пневматоцеле у пациентов с аутосомно-доминантным гипер IgE синдромом связано с

1. дефектом репарации ДНК
2. дефектом созревания Т-клеток
3. нарушением синтеза противовоспалительных цитокинов и чрезмерным воспалением в бронхах
4. дефектом отрицательной селекции тимоцитов
5. дефектом фагоцитоза.