Тест НМО с ответами по теме «Особенности болезни Вильсона у детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В какие сроки оценивается эффективность патогенетической терапии?

1. через 1-2 недели
2. через 2-3 года
3. через 3-6 месяцев
4. через 6-12 месяцев.

2. В каких дозах назначаются хелаторы меди?

1. 10-15 мг/кг/сут. в 3 приема
2. 15-20 мг/кг/сут. в 4 приема
3. 20 мг/кг/сут. 34 раза в день
4. 20-30 мкг/кг в 2 приема.

3. Гематологические изменения, характерные для болезни Вильсона:

1. анемия
2. лейкопения
3. повышение СОЭ
4. снижение ПТИ
5. тромбоцитопения.

4. Для болезни Вильсона характерны:

1. гепатомегалия
2. повышение активности печеночных ферментов
3. повышение суточной экскреции меди с мочой
4. снижение уровня церулоплазмина
5. спленомегалия.

5. Изменения показателей крови на фоне приема пеницилламина

1. анемия
2. лейкопения
3. лейкоцитоз
4. тромбоцитопения.

6. Изменения со стороны почек при болезни Вильсона:

1. нефролитиаз
2. пиелонефрит
3. ренальные тубулярные нарушения
4. снижение гломерулярной фильтрации.

7. К какой группе заболеваний относится болезнь Вильсона?

1. группа метаболических нарушений
2. группа орфанных заболеваний
3. группа прогрессирующих наследственных заболеваний
4. редкое наследственное аутосомно-рецессивное.

8. Какие УЗ-изменения печени характерны для болезни Вильсона?

1. гепатомегалия
2. гипоэхогенные участки
3. диффузная неоднородность паренхимы печени
4. тяжистоть печеночного рисунка.

9. Какие изменения выявляются при болезни Вильсона со стороны желудочно-кишечного тракта?

1. холелитиаз
2. хронический гепатит
3. цирроз печени
4. язвенная болезнь желудка.

10. Какие клинические проявления болезни Вильсона со стороны костно-мышечной системы?

1. дегенеративные заболевания суставов
2. остеомаляция
3. остеопороз.

11. Какие неврологические формы различают при болезни Вильсона?

1. дрожательно-ригидная
2. ранняя-ригидно-аритмогиперкинетическая
3. экстрапирамидная
4. экстрапирамидно-корковая.

12. Какие офтальмологические изменения характерны для болезни Вильсона?

1. катаракта
2. катаракта в виде «подсолнуха»
3. кольцо Кайзера-Флейшера
4. миопия.

13. Какие препараты назначаются при непереносимости пеницилламина у детей?

1. ГКС пеницилламин
2. препараты цинка
3. триентин дигидрохлорид
4. урсодезоксихолевая кислота.

14. Какие формы болезни Вильсона различают у детей?

1. брюшная
2. неврологическая
3. печеночная
4. смешанная.

15. Какое количество меди в печени указывает на наличие болезни Вильсона?

1. 100-250 мкг/г сухого вещества
2. 50-100 мкг/г сухого вещества
3. > 250 мкг/г сухого вещества
4. до 50 мкг/г сухого вещества.

16. Какой уровень меди в моче указывает на наличии у пациента болезни Вильсона?

1. более 100 мкг/сут.
2. более 50 мкг/сут.
3. менее 50 мкг/сут.
4. от 100-1000 мкг/сут.

17. Какой уровень церулоплазмина указывает на наличие у пациента болезни Вильсона?

1. от 15-20 мг/дл
2. от 20-40 мг/дл
3. от 5-15 мг/дл
4. снижение менее 15 мг/дл
5. снижение менее < 20 мг/дл.

18. Когда можно снизить дозу хелаторов меди?

1. после 2х лет патогенетической терапии
2. при нормализации уровня трансаминаз
3. при нормализации уровня трансаминаз снижении суточной меди < 500 мкг/сут.
4. при нормализации уровня церулоплазмина трансаминаз.

19. Когда можно снизить дозу хелаторов меди?

1. после 2х лет патогенетической терапии
2. при нормализации уровня трансаминаз
3. при нормализации уровня трансаминаз снижении суточной меди < 500 мкг/сут.
4. при нормализации уровня церулоплазмина трансаминаз.

20. Когда следует назначить препараты второй линии?

1. при аллергической реакции на пеницилламин
2. при длительном лечении
3. при развитии побочных реакций
4. при усилении неврологической симптоматики.

21. Когда считается проба с Пеницилламином положительной?

1. при повышении более 100 мкг/сут.
2. при повышении более 1000 мкг/сут.
3. при повышении более 50 мкг/сут.
4. при повышении более 600-800 мкг/сут.
5. при повышении в 10 раз от уровня базальной меди.

22. Неврологические расстройства при болезни Вильсона:

1. дизартрия
2. нарушение глотания
3. непостоянная ригидность конечностей
4. снижение координации
5. тремор кистей затруднение письма.

23. Основные клинические проявления болезни Вильсона:

1. неврологические нарушения
2. офтальмологические
3. проявления хронического гепатита
4. проявления цирроза печени
5. психические нарушения.

24. Основными диагностическими критериями при болезни Вильсона у детей являются:

1. выявление кольца Кайзера-Флейшера
2. повышение активности АЛТ и АСТ
3. повышение активности ГГТ и ЩФ
4. повышение суточной экскреции меди с мочой
5. снижение уровня церулоплазмина.

25. Принципы диетотерапии при болезни Вильсона:

1. диета стола №5
2. количество углеводов в рационе питания составляет не менее 189-367 г/сут.
3. ограничить медьсодержащие продукты
4. содержание белка 40-78 г/сут.
5. содержание жиров в рационе - не более 25-3 г/кг/сут.

26. С какими болезнями печени необходимо проводить дифференциальный диагноз при болезни Вильсона?

1. аутоиммунный гепатит
2. дефицит лизосомной кислой липазы: болезнь накопления эфиров холестерина
3. неалкогольная жировая болезнь печени: стеатогепатит
4. первичный склерозирующий холангит
5. цирроз печени неясной этиологии.

27. С каких препаратов следует начать терапию при болезни Вильсона?

1. гепатопротекторы
2. препараты цинка
3. хелаторы меди
4. хелаторы меди гепатопротекторы.

28. Характерные морфологические признаки изменения печени при болезни Вильсона:

1. гликогеновая дегенерация ядер гепатоцитов
2. жировая инфильтрация гепатоцитов
3. положительная окраска на медь
4. увеличение размеров клеток Купфера.

29. Что такое кольцо Кайзера-Флейшера?

1. бронзовая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы
2. зеленовато-желтая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы
3. золотисто-коричневая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы
4. серовато-желтая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы.

30. Что является патогенетической основой болезни Вильсона?

1. нарушение обмена железа
2. нарушение обмена меди
3. нарушение обмена меди и цинка
4. нарушение обмена цинка.