Тест НМО с ответами по теме «Злокачественные рабдоидные опухоли у детей. Клиника. Диагностика. Лечение» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. В каком возрасте наиболее часто развиваются ЗРО?

1. 0-1 год жизни
2. 2-5 лет жизни
3. Старше 5 лет.

2. В каком локусе расположен ген SMARCB1?

1. 13q12.13
2. 22q11.2
3. 2p23.2.

3. В каком органе/системе впервые были выявлены ЗРО?

1. Мочевой пузырь
2. Печень
3. Почки
4. ЦНС.

4. Ген SMARCB1 – это?

1. Ген-супрессор опухолевого роста
2. Онкоген
3. Протоонкоген.

5. Генетические нарушения какого гена лежат в основе развития синдрома предрасположенности к ЗРО I типа?

1. ARID1А
2. SMARCA4
3. SMARCB1.

6. Генетические нарушения какого гена лежат в основе развития синдрома предрасположенности к ЗРО II типа?

1. ARID1А
2. SMARCA4
3. SMARCB1.

7. Группы химиопрепаратов, использующихся для терапии ЗРО:

1. Алкилирующие агенты
2. Вещества растительного происхождения
3. Производные платины
4. Противоопухолевые антибиотики.

8. Для каких форм ЗНО раннего возраста характерно метастазирование по типу «черничного пирога»?

1. Альвеолярная рабдомиосаркома
2. Гепатобластома
3. Злокачественная рабдоидная опухоль
4. Нейробластома
5. Эмбриональная рабдомиосаркома.

9. К каким ИГХ маркерам позитивна ткань ЗРО?

1. EMA
2. INI1
3. Виментин.

10. К постановке какой стадии процесса приводит разрыв капсулы опухоли почки до операции или интраоперационно?

1. III
2. IV
3. V.

11. К чему приводит наличие у пациента RTPS?

1. К развитию метахронных опухолей
2. К развитию отдаленного метастазирования
3. К развитию синхронных опухолей
4. К формированию пороков развития.

12. Как подразделяются ЗРО в зависимости от локализации?

1. ЗРО ЦНС ЗРО почки ЗРО мягких тканей
2. ЗРО печени ЗРО ЦНС ЗРО мягких тканей
3. ЗРО почки ЗРО печени ЗРО головного мозга.

13. Какая наиболее частая локализация ЗРО?

1. Мягкие ткани
2. Печень
3. Почки
4. ЦНС.

14. Какая система оценки распространенности процесса используется при ЗРО почек

1. Chang
2. IRS
3. SIOP.

15. Какая система оценки распространности процесса используется при ЗРО мягких тканей

1. Chang
2. IRS
3. SIOP.

16. Какие виды герминальных альтераций в пределах гена SMARCB1 возможны при RTPS1?

1. Делеция всего гена
2. Делеция части гена
3. Мутация сайта сплайсинга
4. Мутация сдвига рамки считывания
5. Нонсенс-мутация.

17. Какие группы таргетных препаратов, рассматривающихся как перспективные в терапии ЗРО, указаны ниже:

1. ALK-ингибиторы
2. EZH2-ингибиторы
3. HDAC-ингибиторы.

18. Какие из представленных значений уровня АФП соответствуют возрастной нормой:

1. 10 нг/мл – 12 месяцев
2. 1000 нг/мл – 2 месяца
3. 1000000 нг/мл – 24 месяца
4. 50000 нг/мл – 1 месяц.

19. Какой иммуногистохимический маркер используется для дифференциальной диагностики мелкоклеточного недифференцированного варианта гепатобластомы и ЗРО?

1. SALL4
2. SMARCB1/INI1
3. beta-catenin.

20. Наиболее часто встречающееся новообразование почки у детей первых 6 месяцев, с которым должна проводиться дифференциальная диагностика ЗРО почки?

1. Мезобластная нефрома
2. Нефробластома
3. Светлоклеточная саркома почки.

21. Нарушение функции какого из приведенных ниже генов лежит в основе развития большинства случаев ЗРО?

1. BCR
2. SMARCB1
3. WT1.

22. О каком гистологическом типе опухоли необходимо в первую очередь думать у ребенка 6 месяцев с двухсторонним поражением почек?

1. Врожденная мезобластная нефрома
2. ЗРО
3. Нефробластома
4. Светлоклеточная саркома почки.

23. Онкомаркеры, ассоциированные с ЗРО:

1. CA 125
2. CA 19-9
3. АФП
4. НСЭ
5. Специфические маркеры отсутствуют.

24. Основная функция комплекса SWI/SNF?

1. Митилирование
2. Ремоделирование хроматина
3. Репарация ДНК
4. Трансляция ДНК.

25. Основные подходы к терапии ЗРО:

1. Локальная гипертермия
2. Локальная лучевая терапия
3. Системная полихимиотерапия
4. Хирургическое вмешательство.

26. Почему в инициальное обследование пациентов с ЗРО экстракраниальной локализации должно быть включено проведение МРТ головного мозга? Укажите неправильный ответ

1. Из-за вероятности развития синхронных/метахронных опухолей с поражением головного мозга
2. Из-за возможности отдаленного метастазирования с поражением ЦНС
3. Из-за высокой частоты пороков развития головного мозга ассоциированных с ЗРО.

27. Проведение локального контроля является фактором:

1. Влияющим на прогноз отрицательно из-за нарушения целостности капсулы опухоли
2. Не влияющим на прогноз
3. Положительно влияющим на прогноз.

28. Сколько синдромов предрасположенности к ЗРО выделяют?

1. 1
2. 2
3. 3.

29. У пациентки выявлена ЗРО мягких тканей бедра, распространяющаяся на несколько мышц, более 5см в максимальном размере с поражением регионарных лимфатичексих узлов. Стадия процесса согласно TNM-классификации?

1. T2aN1M0
2. T2bN1M0
3. T2bN1Mx.

30. Укажите из перечисленных ниже органов риска, наиболее часто подвергающиеся метастатическому поражению при ЗРО:

1. Легкие
2. Печень
3. Поджелудочная железа
4. Селезенка.

31. Факторы, препятствующие проведению адекватного локального контроля у пациентов с ЗРО:

1. Возраст до 1 года жизни
2. Инвазивный рост опухоли/локализация процесса
3. Наличие герминальной мутации
4. Распространенная стадия.

32. Что в биохимическом анализе крови не характерно для ЗРО печени:

1. Повышение уровня АФП
2. Повышение уровня ЛДГ
3. Повышение уровня общего/прямого билирубина билирубина
4. Повышение уровня трансаминаз.

33. Что из нижеперечисленного не является фактором, влияющим на прогноз заболевания?

1. Возраст на момент постановки диагноза
2. Первичная локализация опухоли
3. Стадия процесса.

34. Что не характерно для синдрома предрасположенности к развитию ЗРО (RTPS)?

1. Возможность спонтанного регресса опухоли
2. Манифестация заболевания в более младшем возрасте
3. Развитие метахронных/синхронных опухолей.

35. Что такое SMARCB1/INI1-негативные опухоли?

1. Опухоли в которых при ИГХ-исследовании часть клеток несет рабдоидный фенотип и SMARCB1/INI1-негативна
2. Опухоли в которых при проведении ИГХ-исследования выявляется тотальная утрата ядерной экспрессии SMARCB1/INI1
3. Опухоли в основе которых лежит мутация гена SMARCB1/INI1.