Тест НМО с ответами по теме «Лимфангиолейомиоматоз» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Ангиомиолипома состоит из

1. аномальных кровеносных сосудов
2. гладких мышц
3. жира
4. лимфатических сосудов
5. мерцательного эпителия.

2. В 85-90% случаев преобладает ЛАМ

1. ассоциированный с туберозным склерозом
2. идиопатический
3. определенный
4. первичный
5. спорадический.

3. В первую очередь изменение какого показателя наблюдается при ЛАМ по данным ФВД

1. DLCO (показатель диффузионной способности легких)
2. ЖЕЛ
3. ОФВ1
4. остаточный объем легких
5. тест Тиффно.

4. Дебют ЛАМ может быть со следующих клинических проявлений

1. одышка
2. отеки нижних конечностей
3. пневмоторакс
4. узловатая эритема
5. хилоторакс.

5. Диагностический критерий постановки диагноза ЛАМ из нижеперечисленного

1. боли в грудной клетке
2. женский пол
3. кашель
4. пневмоторакс
5. характерная картина изменений в легких на компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР).

6. Дифференциальный диагноз ЛАМ с каким заболеванием проводят из нижеперечисленных

1. ХОБЛ
2. бронхиальная астма
3. гистиоцитоз из клеток Лангерганса
4. пневмония
5. рак легкого.

7. Для хилоторакса наиболее характерно

1. обнаружение бактерий
2. обнаружение нейтрофилов
3. обнаружение эритроцитов
4. повышение триглицеридов
5. повышение холестерина.

8. Изменения каких показателей ФВД часто наблюдаются при ЛАМ

1. DLco (показатель диффузионной способности легких)
2. FEF 25 (проходимость по крупным бронхам)
3. ЖЕЛ
4. ОФВ1
5. Тест Тиффно.

9. Иммуногистохимические исследования для подтверждения диагноза ЛАМ

1. S 100 белком
2. выявление рецепторов к прогестерону
3. выявление рецепторов к эстрогенам
4. с актином гладких мышц (SMA)
5. с антителами к меланоме человека (HMB – 45).

10. К внелегочному проявлению ЛАМ относится

1. ангиомиолипомы почек
2. анемия
3. варикозно-расширенные вены нижних конечностей
4. глоссит
5. пневмоторакс.

11. К внелегочным проявлениям ЛАМ относят

1. ангиомиолипомы почек
2. кровохарканье
3. лимфаденопатия брюшной полости
4. лимфангиолейомиомы забрюшинного пространства
5. хилоторакс.

12. К внеторакальным хилезным проявлениям при ЛАМ могут быть отнесены

1. лимфатическая метрорея
2. хилезный асцит
3. хилоперикардит
4. хилорея
5. хилурия.

13. Какой орган наиболее часто поражается ангиомиолипомами?

1. легкие
2. печень
3. почки
4. селезенка
5. сердце.

14. Какой орган наиболее часто поражается при ЛАМ?

1. кишечник
2. легкие
3. печень
4. селезенка
5. сердце.

15. Кисты при ЛАМ по данным компьютерной томографии характеризуются следующим

1. локализуются в верхних и средних долях легких
2. округлой формой
3. симметричным поражением всей легочной паренхимы
4. склонностью к слиянию
5. формой по типу «листа клевера».

16. Кто преимущественно страдает спорадическим ЛАМ?

1. дети 7-15 лет
2. женщины детородного возраста
3. курящие мужчины и женщины
4. мужчины и женщины в равной степени
5. мужчины среднего возраста.

17. ЛАМ может встречаться в клинических ситуациях

1. ассоциированный с туберозным склерозом
2. вторичный
3. идиопатический
4. первичный
5. спорадический.

18. ЛАМ, ассоциированный с туберозным склерозом встречается

1. исключительно у мужчин с анамнезом курения
2. только у женщин детородного возраста
3. у детей
4. у женщин
5. у мужчин.

19. Методы инструментальной диагностики необходимые для поставки определенного диагноза ЛАМ

1. Исследование крови на эндотелиальный фактор роста сосудов D
2. УЗИ органов брюшной полости
3. УЗИ почек
4. ЭКГ
5. компьютерная томография органов грудной клетки.

20. Мутации в каких генах могут быть найдены в легких и почках при спорадическом ЛАМ?

1. ген 5 фактора (мутация Лейден) G1691A
2. ген протромбина (фактор II) G20210A
3. мутации в генах TSC
4. мутации гена CFTR
5. нет таких генов.

21. Назовите характерные клинические проявления для ЛАМ

1. кровохарканье
2. метроррагии
3. одышка
4. пневмоторакс
5. хилоторакс.

22. Немедикаментозная рекомендация по ведению пациентов с ЛАМ

1. голосовой режим
2. избегать приема диуретиков
3. кашлевой режим
4. отказ от ночного режима работы
5. отказ от приема эстрогенсодержащих препаратов.

23. Необходимое диагностическое исследование для подтверждения определенного диагноза ЛАМ из нижеперечисленного

1. биопсия легкого
2. исследование крови на газовый анализ крови
3. компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) органов грудной полости
4. функция внешнего дыхания
5. электроэнцефалография.

24. По диагностическим критериям выделяют ЛАМ

1. ЛАМ ассоциированный с туберозным склерозом
2. вероятный
3. возможный
4. определенный
5. спорадический.

25. Под какими «масками» каких заболеваний может протекать ЛАМ

1. бронхиальная астма
2. идиопатический легочный фиброз
3. саркоидоз
4. хроническая обструктивная болезнь легких
5. эмфизема легких.

26. Препараты патогенетической терапии при ЛАМ

1. Бета-блокаторы
2. Противовирусные средства
3. бронхолитики
4. ингибиторы m-TOR
5. нитраты.

27. При ЛАМ ангиомиолипомами могут поражаться

1. печень
2. подкожно-жировая клетчатка
3. почки
4. селезенка
5. сердце.

28. При наличии характерной картины изменений по данным КТ органов грудной клетки у женщины нет необходимости в морфологической верификации диагноза если есть

1. ангиомилипома почки
2. гепатомегалия
3. кровохарканье
4. туберозный склероз
5. хилоторакс.

29. Распространенность больных спорадическим ЛАМ?

1. 1 случай на 1 тыс. населения
2. 1-5 женщин на 1 млн женщин
3. 1-5 мужчина на 1 млн мужчин
4. 100 случаев на 10 тыс. населения
5. распространенность неизвестна.

30. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать ЛАМ

1. ХОБЛ
2. бронхиальная астма
3. гистиоцитоз из клеток Лангерганса
4. лимфоцитарная интерстициальная пневмония
5. эмфизема.

31. Синтез какого белка кодирует ген TSC1?

1. альбумин
2. альфа-1-антитрипсин
3. гамартин
4. туберин
5. фибриноген.

32. Синтез какого белка кодирует ген TSC2?

1. альбумин
2. альфа-1-антитрипсин
3. гамартин
4. туберин
5. фибриноген.

33. Современная патогенетическая терапия ЛАМ

1. антибиотики
2. витаминотерапия
3. ингибиторы m-TOR
4. прогестеронсодержащие препараты
5. эстрогенсодержащие препараты.

34. Спорадическим ЛАМ страдают

1. дети раннего возраста
2. мужчины
3. подростки мальчики
4. преимущественно женщины
5. чаще женщины детородного возраста.

35. Фактор, который может потенциально повлиять на проявление и течение ЛАМ

1. гиподинамия
2. загрязнение окружающей среды
3. инсоляция
4. прием бета-адреноблокаторов
5. прием эстрогенсодержащих препаратов.

36. Характерная ЛАМ картина изменений в легких на компьютерной томограмме представлена

1. зонами «матового стекла»
2. зонами консолидации
3. округлыми тонкостенными кистами
4. очаговыми образованиями
5. симметричным поражением кистами всей легочной паренхимы.

37. Что могут продуцировать ЛАМ-клетки

1. катепсин К
2. матриксные металлопротеиназы
3. прогестерон
4. эндотелиальный фактор роста сосудов D - VEGF-D
5. эстрогены.

38. Что такое LAM – клетка?

1. анормальная гладкомышечная клетка
2. анормальный альвеолоцит
3. анормальный эритроцит
4. таких клеток не существует
5. эпителиальная клетка.

39. Что такое орфанное заболевание?

1. заболевание имеющее распространенность более 10 случаев на 100 тысяч населения
2. заболевание имеющее распространенность менее 50:100000 (2:1000) населения
3. заболевание которое не имеет лечения в настоящее время
4. заболевание сложное для диагностики и лечения
5. редко встречающееся заболевание в России.

40. Что такое хилоторакс?

1. боль в грудной клетке
2. скопление воздуха в плевральной полости
3. скопление жидкость в брюшной полости
4. скопление крови в плевральной полости
5. скопление хилезной жидкости (лимфы) в плевральной полости.