Тест НМО с ответами по теме «Врождённая и вторичная надпочечниковая недостаточность у новорожденных детей» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Врождённая дисфункция коры надпочечников характеризуется наследственным дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе

1. альдостерона
2. кортизола
3. прогестерона
4. эстрадиола.

2. Вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется следующими синдромами

1. адренокортикотропный гормон – недостаточность
2. адренокортикотропный гормон – резистентность
3. множественная эндокринная неоплазия
4. сольтеряющий синдром.

3. Для сольтеряющей формы заболевания клинически характерны симптомы острого надпочечникового криза, проявляющиеся

1. возбуждением ЦНС
2. нарушениями сердечного ритма
3. срыгиваниями и рвотой
4. тяжелым эксикозом.

4. Из перечисленных гормонов глюкокортикоидами являются

1. альдостерон
2. кортизол
3. кортикостерон
4. прогестерон.

5. Из перечисленных гормонов укажите минералокортикоиды

1. адреналин
2. альдостерон
3. дезоксикортикостерон
4. кортизол.

6. Избыток адренокортикотропного гормона приводит к усилению

1. блока прогестерона
2. инактивации холестерина
3. синтеза катехоламинов
4. синтеза стероидных гормонов.

7. Избыточная продукция андрогенов, вызывает

1. вирилизацию
2. гермафродитизм
3. гинекомастию
4. гипогонадизм.

8. Какая форма врождённой дисфункции коры надпочечников наиболее распространена в популяции?

1. дефицита 11β-гидроксилазы
2. дефицита 3β-гидроксистероиддегидрогеназы
3. дефицита альдостерон-синтетазы
4. дефицита фермента 21-гидроксилазы.

9. Какие гормоны выделяет клубочковая зона коры надпочечников?

1. андрогены
2. глюкокортикоиды
3. катехоламины
4. минералокортикоиды.

10. Какие гормоны выделяет мозговое вещество надпочечников?

1. адреналин
2. андрогены
3. катехоламины
4. норадреналин.

11. Какие гормоны выделяет сетчатая зона коры надпочечников?

1. андрогены
2. минералокортикоиды
3. прогестерон
4. эстрогены.

12. Какие зоны, различающиеся по морфологическому строению, составляют кору надпочечников?

1. клубочковая
2. мозговая
3. пучковая
4. сетчатая.

13. Классические формы врождённой дисфункции коры надпочечников обычно распознаются после рождения или в раннем детстве из-за

1. множественных врождённых пороков развития
2. нарушения формирования гениталий
3. проявлений вирилизации
4. синдрома потери соли.

14. Клинические проявления при недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы

1. артериальная гипотензия
2. мышечная слабость
3. нарушения сердечного ритма
4. полидипсия
5. полиурия.

15. Клинические проявления при недостаточности фермента 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы следующие

1. нарушение центральной гемодинамики
2. синдром потери соли
3. судорожный синдром
4. эксикоз.

16. Лабораторные критерии недостаточности фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы при классической форме следующие

1. норма калия и натрия
2. повышение альдостерона и снижение кортизол
3. снижение ренина плазмы и повышение АКТГ
4. снижение тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата.

17. Лабораторные показатели крови при недостаточности фермента 21-гидроксилазы в организме будут следующими

1. дефицит 21-гидроксилазы
2. повышение 17-гидроксипрогестерона
3. снижение натрия
4. снижение уровня калия.

18. На какие виды обмена воздействуют глюкокортикоиды?

1. белковый
2. водно-солевой
3. жировой
4. углеводный.

19. На какие виды обмена воздействуют минералокортикоиды?

1. белковый
2. водно-солевой
3. жировой
4. углеводный.

20. Наиболее часто у новорожденных с классической формой врождённой гипоплазией коры надпочечников (недостаточность фермента 21-гидроксилазы) встречается

1. вирилизация
2. гиперпигментация половых органов
3. макрогенитосомия
4. синдром потери соли.

21. Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы клинически протекает у новорождённых с

1. выраженной мозговой дисфункцией
2. поражением гепатобилиарной системы
3. тяжелой надпочечниковой недостаточностью
4. тяжёлым нарушением гемостаза.

22. Недостаточность StAR/20, 22-десмолазы наиболее тяжелая форма врождённой дисфункции коры надпочечников, протекающая с

1. кистозной трансформацией
2. липоидной гиперплазией надпочечников
3. ростом андрогенсекретирующей опухоли
4. тотальной кортикальной недостаточностью.

23. Недостаточность у человека фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы проявляется

1. артериальной гипертензией
2. гипогонадизмом
3. гипонатриемией
4. мужским псевдогермафродитизмом.

24. Недостаточность фермента 17-альфа-гидроксилазы/17,20-лиазы приводит к невозможности синтеза

1. андрогенов надпочечников
2. кортизола
3. норадреналина
4. стероидов половых желез.

25. Недостаточность фермента 21- гидроксилазы характеризуется следующими изменениями на ЭКГ

1. заостренными зубцами Р
2. заостренными зубцами Т
3. отрицательными зубцами Т
4. широким комплексом QRS.

26. Недостаточность фермента 21-гидроксилазы в организме человека приводит к

1. дефициту катехоламинов
2. дефициту кортизола
3. повышению уровня АКТГ
4. усилению секреции надпочечниковых андрогенов.

27. Недостаточность фермента P450-оксидоредуктазы проявляется у новорождённых следующими признаками

1. девочки рождаются с вирилизацией половых органов
2. дети рождаются без изменений половых органов
3. дети рождаются гермафродитами
4. мальчики рождаются с недостаточной маскулинизацией.

28. Недостаточность фермента StAR/20, 22-десмолазы имеет следующие лабораторные изменения в крови

1. повышена активность ренина плазмы
2. повышена секреция эстрогенов
3. тяжелая недостаточность глюкокортикоидов
4. тяжелая недостаточность минералокортикоидов.

29. Необходимо заподозрить дефицит 21-гидроксилазы у новорождённых со следующими клиническими проявлениями

1. гипертензия
2. гипогликемия
3. нарушение строения наружных гениталий
4. синдром потери соли.

30. Около 90–95 % всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников приходится на дефицит фермента

1. 11β-гидроксилазы
2. 17α-гидроксилазы
3. 21-гидроксилазы
4. альдостерон-синтетазы.

31. Основная терапия при врождённой дисфункции коры надпочечников - это назначение

1. глюкокортикоидов
2. минералокортикоидов
3. растворов глюкозы
4. электролитов.

32. Пренатальная диагностика врождённой дисфункции коры надпочечников включает анализ

1. ДНК клеток ворсин хориона
2. ДНК клеток крови плода
3. ДНК клеток околоплодных вод (недостаточность 21-гидроксилазы)
4. определение в околоплодных водах 11-дезоксикортизола.

33. При дефиците альдостерон-синтетазы развиваются

1. гипергликемия
2. гиперкалиемия
3. гипонатриемия
4. дефицит альдостерона
5. обезвоживание.

34. При массовом скрининге на врождённую дисфункцию коры надпочечников производят измерение концентрации

1. 11-бета-гидроксилазы
2. 17- гидроксипрогестерона
3. 18-гидроксикортикостерон – дегидрогеназы
4. 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы.

35. При многих формах врождённой дисфункции коры надпочечников наблюдается вирилизации больных женского пола, которая обусловлена

1. избытком минералокортикоидов
2. недостатком глюкокортикоидов
3. усиленной секрецией андрогенов
4. усиленной секрецией эстрогенов.

36. При недостаточности фермента 11-бета-гидроксилазы наблюдаются следующие изменения в организме

1. дефицит андрогенов
2. дефицит кортизола
3. избыток минералокортикоидов
4. повышение АКТГ.

37. При простой вирильной форме признаки избытка андрогенов выявляются как у мальчиков, так и у девочек в виде

1. закрытия эпифизарных зон роста к 9-11 годам
2. раннего облысения
3. увеличения полового члена и клитора
4. ускорения роста в раннем детстве в 3-10 лет.

38. Признаки дефицита альдостерона в организме ребёнка

1. задержка роста
2. рвота
3. снижение веса
4. сниженная температура тела.

39. Признаки дефицита кортизола в организме ребёнка

1. высокое АД
2. вялость
3. пигментация
4. судороги.

40. Причина всех форм врождённой дисфункции коры надпочечников

1. врождённые TORCH-инфекции
2. множественные врождённые пороки развития
3. мутации в генах
4. тяжёлая асфиксия.

41. Пучковая зона коры надпочечников выделяет гормоны

1. андрогены
2. глюкокортикоиды
3. катехоламины
4. минералокортикоиды.

42. Различают следующие клинические формы дефицита 21- гидроксилазы

1. вирильная
2. латентная
3. сольтеряющая
4. стёртая.

43. Следствие недостаточности фермента 21- гидроксилазы в организме человека

1. избыток адренокортикотропного гормона
2. нарушение выработки адреналина
3. нарушение синтеза кортизола
4. недостаток тестостерона.

44. Соотношение полов (мальчики – девочки) при врожденной гиперплазии коры надпочечников

1. 1:1
2. 1:2
3. 1:3
4. 1:4.

45. У детей с недостаточностью фермента P450-оксидоредуктазы могут быть следующие краниофациальные мальформации

1. выраженное развитие затылочной кости
2. грушевидный нос
3. краниосиностоз
4. среднелицевая гипоплазия.