Тест НМО с ответами по теме «Дилатационная кардиомиопатия у детей: диагностика и лечение» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Далласские критерии гистологической диагностики вирусного миокардита включают

1. лимфоцитарную инфильтрацию
2. миокардиальный некроз/дегенерация
3. миокардиальный фиброз.

2. Для II Б степени левожелудочковой сердечной недостаточности характерно

1. акроцианоз
2. набухание шейных вен
3. навязчивый кашель
4. одышка - увеличение частоты дыхания на 50% от нормы
5. отеки
6. пастозность
7. тахикардия - увеличение ЧСС на 50% от нормы
8. увеличение печени 5 см из под края реберной дуги.

3. Для II Б степени правожелудочковой сердечной недостаточности характерно

1. набухание шейных вен
2. одышка
3. отеки
4. пастозность
5. тахикардия
6. увеличение печени 5 см из под края реберной дуги.

4. Для II степени сердечной недостаточности по Ross R.D. характерно

1. небольшое тахипноэ при кормлении
2. отеки
3. потливость при кормлении
4. увеличение печени.

5. Для гипертрофического варианта диастолической дисфункции характерно

1. увеличение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ)
2. увеличение соотношения пика Е к пику А
3. удлинение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР)
4. укорочение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР)
5. уменьшение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ)
6. уменьшение соотношения пика Е к пику А.

6. Для дилатационной кардиомиопатии на фоне нарушения окисления жирных кислот характерно

1. дикарбоксильная ацидурия
2. лактат-ацидоз
3. повышение ацилкарнитинов
4. снижение ацилкарнитинов
5. снижение общего карнитина.

7. Для левожелудочковой сердечной недостаточности характерно

1. набухание шейных вен
2. одышка
3. отеки
4. пастозность
5. тахикардия
6. увеличение печени.

8. Для лечения дилатационной кардиомиопатии применяются

1. антагонисты эндотелиновых рецепторов
2. дигоксин в дозе насыщения
3. иАПФ (ингибитор аденозин превращающего фермента)
4. комбинированные бета-альфа-адреноблокаторы (Карведилол)
5. неселективные бета-адреноблокаторы
6. низкие дозы Дигоксина.

9. Для постановки диагноза семейной ДКМП достаточно

1. два больших критерия
2. два малых критерия
3. один большой один малый критерий
4. три малых критерия.

10. Для рестриктивного варианта диастолической дисфункции характерно

1. высокое давление наполнения ЛЖ
2. увеличение соотношения пика Е к пику А
3. укорочение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР)
4. уменьшение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ)
5. уменьшение соотношения пика Е к пику А.

11. Для синдрома Барта характерны следующие метаболические нарушения

1. гипергликемия
2. гипогликемия без кетоза
3. дикарбоновая ацидурия
4. повышение уровня 3-метилглютаконовой кислоты
5. снижение уровня 3-метилглютаконовой кислоты
6. снижение уровня карнитина.

12. Идиопатические формы дилатационной кардиомиопатии составляют

1. 50%
2. более 60%
3. менее 20%
4. менее 30%.

13. К лабораторным маркерам карнитиновой дилатационной кардиомиопатии относятся

1. гиперлактатемия
2. гиперпируватемия
3. дикарбоксильная ацидурия
4. мутации
5. повышение активности трансаминаз
6. снижение ацилкарнитинов
7. снижение уровня свободного карнитина.

14. К нервно-мышечным заболеваниям приводящим к развитию ДКМП относятся

1. атаксия Фридрейха
2. прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера
3. прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена
4. спинальная мышечная атрофия.

15. К особенностям карнитиновой дилатационной кардиомиопатии относятся

1. атриомегалия
2. гигантские зубцы Т на ЭКГ
3. резкое снижение систолической функции
4. фиброэластоз
5. эффективность применения L карнитина
6. эффективность стандартной терапии СН.

16. К особенностям митохондриальных ДКМП относятся

1. атриовентрикулярная блокада
2. блокада проведения по ножкам пучка Гиса
3. признаками фиброэластоза
4. синдром слабости синусового узла
5. сочетание дилатации с умеренной гипертрофией миокарда
6. суправентрикулярная экстрасистолия.

17. К патофизиологическим механизмам внезапной сердечной смерти относятся

1. метаболические нарушениями в миокарде
2. нарушения проводимости с развитием асистолии
3. острые нарушения гемодинамики
4. первичная электрическая нестабильность миокарда с возникновением желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.

18. Какая форма легочной гипертензии характерна для дилатационной кардиомиопатии?

1. артериальная
2. венозная
3. смешанная.

19. Какие главные цели лечения сердечной недостаточности?

1. повышение сократительных свойств миокарда
2. профилактика нарушений сердечного ритма
3. профилактика тромбоэмболии
4. снижение нагрузки на поврежденное сердце
5. устранение нейрогуморальных сдвигов.

20. Какие изменения энергообеспечения возникают в клетках в условиях СН и ишемии?

1. нарушение синтеза АТФ
2. нарушение транспорта АТФ
3. нарушение транспорта жирных кислот
4. нарушение утилизации АТФ.

21. Какие наиболее частые причины метаболических кардиомиопатий?

1. амилоидоз
2. дефицит карнитина
3. митохондриальные нарушения
4. нарушение метаболизма жирных кислот
5. нарушения обмена гликогена.

22. Какие нарушения проведения характерны для дилатационной кардиомиопатии?

1. атриовентрикулярная блокада
2. полная блокада левой ножки пучка Гиса
3. полная блокада правой ножки пучка Гиса
4. синдром слабости синусового узла.

23. Какие ограничения имеет эндомиокардиальная биопсия миокарда?

1. возможность подтверждения миокардита более чем в 50% случаев
2. высокая стоимость
3. инвазивность
4. недостаточная диагностика очагового миокардита
5. необходимость большого числа биоптатов
6. технические сложности биопсии левого желудочка.

24. Какие особенности назначения Дигоксина при дилатационной кардиомиопатии?

1. всем детям независимо от класса СН
2. не рекомендуется детям с асимптомной СН ( класс1 УДС)
3. низкие дозировки максимально 0005 мг/кг 0125 мг в сутки (у подростков)
4. отсутствие дозы насыщения
5. рекомендуется детям с симптомной СН (класс 2А УДС).

25. Какой метод предпочтителен для диагностики миокардиального фиброза?

1. МРТ с контрастированием
2. сцинтиграфия
3. эхокардиография.

26. Какой тип наследования встречается чаще при ДКМП?

1. Х-сцепленный
2. аутосомно-доминантный
3. аутосомно-рецессивный
4. митохондриальный.

27. Какой тип наследования характерен для прогрессирующей миодистрофии Дюшена и Беккера?

1. Х-сцепленный
2. аутосомно-доминантный
3. аутосомно-рецессивный
4. митохондриальный.

28. Клиническими симптомами дилатационной кардиомиопатии являются

1. артериальная легочная гипертензия
2. бивентрикулярная сердечная недостаточность
3. гипертрофия межжелудочковой перегородки
4. изолированная дилатация предсердий при нормальной полости желудочков
5. кардиомегалия
6. снижение систолической функции.

29. Клиническими симптомами правожелудочковой сердечной недостаточности являются

1. набухание шейных вен
2. одышка
3. отеки
4. пастозность
5. тахикардия
6. увеличение печени.

30. Клиническое значение миокардиального фиброза

1. ассоциируется с высоким риском внезапной сердечной смерти
2. профилактирует дальнейшую дилатацию левого желудочка
3. увеличивает систолическую дисфункцию.

31. Лабораторными маркеры дилатационной кардиомиопатии митохондриального генеза являются

1. алкалоз
2. гиперлактатемия
3. гиперпируватемия
4. дикарбоксильная ацидурия
5. лактат-ацидоз
6. повышение КФК.

32. МРТ с контрастированием при дилатационной кардиомиопатии позволяет

1. выявить нарушения коронарного кровотока
2. диагностировать воспаление/миокардит
3. оценить выраженность фиброза
4. оценить структуры и функции миокарда включая правые отделы.

33. Мутации в каких генах ассоциированы с неблагоприятным прогнозом ДКМП?

1. LMNA / ламина
2. MYH7 бета миозина тяжелых цепей
3. PLN / белок фосфоламбан
4. TAZ тафазина
5. TNNC1 тропонина С
6. TPM1 / тропомиозина.

34. Мутация какого гена наиболее часто выявляется при ДКМП?

1. бета-миозина легких цепей
2. бета-миозина тяжелых цепей
3. десмина
4. дистрофина
5. ламина.

35. Немедикаментозное лечение сердечной недостаточности

1. противопоказаны изометрические нагрузки
2. уменьшение содержания столовой соли до 15 г в сутки
3. уменьшение содержания столовой соли до 5 г в сутки
4. физическая активность - ходьба в умеренном темпе.

36. Показаниями для назначения антикоагулянтов являются

1. атриомегалия
2. гиперкоагуляция
3. легочная гипертензия
4. тромбоэмболия
5. фибрилляция предсердий.

37. Показаниями к проведению эндомиокардиальной биопсии являются

1. КМП неустановленной этиологии у детей
2. быстро прогрессирующая КМП рефрактерная к стандартному лечению
3. выраженное снижение систолической функции
4. данные о выраженном фиброзе по результатам МРТ
5. диагностика миокардита с верификацией вирусного генеза.

38. Правила назначения Каптоприла включают

1. возможность применения с рождения
2. подростки с 12 лет - стартовая 03 мг/кг/24ч в 3 приема
3. после назначения бета-адреноблокаторов
4. препарат первой линии для лечения СН
5. стартовая 02 мг/кг/24ч в 3 приема (контроль АД через 2 часа)
6. терапевтическая 1-15 мг/кг/24ч в 3 приема.

39. Правила назначения Эналаприла включают

1. подростки с 12 лет ­- стартовая доза 005-01 мг/кг/24ч в 2 приема
2. терапевтическая доза 01-05 мг/кг/24ч в 2 приема (макс. 20 мг)
3. терапевтическая доза 05-07 мг/кг/24ч в 2 приема (макс. 30 мг)
4. только после назначения Карведилола.

40. При каких нервно-мышечных заболеваниях возможно развитие ДКМП?

1. атаксии Фридрейха
2. мышечной дистрофии Эрба
3. прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера
4. прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена
5. прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса.

41. Причинами дилатационной кардиомиопатии являются

1. врожденные или приобретенные пороки сердца
2. врожденные нарушения обмена веществ
3. миокардит
4. наследственные формы
5. нервно-мышечные заболевания
6. синдром дисплазии соединительной ткани.

42. Причинами ишемических изменений при дилатационной кардиомиопатии являются

1. аномальное отхождение коронарных артерий
2. интрамиокардиальное сдавление дистальных отделов коронарных артерий
3. малый сердечный выброс
4. повышенная потребность миокарда в кислороде за счет гиперактивации симпатико-адреналовой системы
5. стеноз коронарных артерий
6. участки микротромбозов в дистальных отделах коронарных артерий.

43. Причинами синкопальных состояний при дилатационной кардиомиопатии являются

1. брадиаритмии
2. желудочковая постоянная мономорфная тахикардия
3. желудочковая тахикардия типа пируэт
4. синдром малого выброса
5. фибрилляция желудочков.

44. Распространенность дилатационной кардиомиопатии в Европейских странах составляет

1. 1:200.000
2. 1:500
3. 1:500.000
4. 4:100.000.

45. С мутацией в каком гене ассоциированы нарушения в проводящей системе?

1. бета-миозина тяжелых цепей
2. дистрофина
3. ламина.

46. Синдром Барта включает

1. дилатационную кардиомиопатию
2. инфантильный соматотип
3. миопатию
4. нейтропению
5. синдром некомпактного миокарда
6. ускоренное физическое развитие.

47. Сцинтиграфия при дилатационной кардиомиопатии позволяет

1. выявить очаги воспаления
2. выявить фиброзные изменения
3. оценить перфузию миокарда
4. оценить уровень коронарного резерва.

48. ЭХО-кардиографические маркеры неблагоприятного течения дилатационной кардиомиопатии

1. гипокинезия и/или дискинезия левого желудочка
2. легочная гипертензия
3. митральная регургитация 2 степени
4. митральная регургитация 3-4 степени
5. снижение фракции выброса менее 03
6. снижение фракции выброса менее 04
7. увеличение КДД левого желудочка более 4 z score.

49. Электрокардиографические маркеры неблагоприятного течения дилатационной кардиомиопатии включают

1. блокаду левой ветви пучка Гиса
2. дисфункцию синусового узла
3. дополнительные предсердно-желудочковые сообщения (феномен wpw)
4. желудочковую тахикардию
5. инфарктоподобные изменения по типу QS
6. комбинированную гипертрофию левого и правого желудочка
7. суправентрикулярные экстрасистолы.