Тест НМО с ответами по теме «Особенности клинических проявлений гломерулопатий и тубулопатий в периоде новорожденности. Дифференциальная диагностика и принципы лечения» Интерактивный образовательный модуль (ИОМ)

1. Артериальная гипертензия при синдроме Лиддла обусловлена

1. активацией ренин-ангиотензиновой системы
2. задержкой натрия в почках и увеличением ОЦК
3. повышенной выработкой минералкортикоидов в надпочечниках.

2. Артериальное давление при синдроме Лиддла снижается при назначении

1. спиронолактона
2. амилорида
3. ингибиторов АПФ.

3. В периоде новорожденности могут манифестировать тубулопатии

1. с нарушением транспорта воды и/или электролитов
2. с уролитиазом
3. с костными нарушениями.

4. В понятие "нефротический синдром" входят

1. снижение скорости клубочковой фильтрации
2. протеинурия > 166г/173 м2 в сутки
3. гиперлипидемия
4. отеки анасарка
5. артериальная гипертензия
6. гипоальбуминемия.

5. Врожденный НС финского типа обусловлен дефектом

1. подоцина
2. ламинина
3. нефрина
4. коллагена IV типа.

6. Врожденным называется нефротический синдром, который

1. проявляется в возрасте 0 - 3 месяца независимо от его причины
2. обусловлен генетическими мутациями
3. обусловлен внутриутробными инфекциями.

7. Вторичный нефротический синдром при врожденном сифилисе требует обязательного назначения

1. антибиотиков группы пенициллина
2. глюкокортикоидов
3. цитостатиков
4. ингибиторов АПФ.

8. Вторичный нефротический синдром у новорожденных чаще всего ассоциирован

1. с врожденными пороками органов мочевой системы
2. с лекарственными воздействиями
3. с внутриутробными инфекциями
4. с системными заболеваниями.

9. Гипернатриемия при нефрогенном несахарном диабете требует в первую очередь

1. назначения фуросемида для выведения избытка натрия
2. назначения антагонистов альдостерона
3. восполнения потери воды (питье или в/в инфузии).

10. Для диагностики НС, обусловленного врожденным сифилисом, наиболее важными являются

1. наличие типичных внепочечных проявлений врожденного сифилиса
2. положительная реакция Вассермана
3. смешанный характер нефротического синдрома
4. манифестация НС на первом месяце жизни.

11. Для диагностики генетически детерминированного врожденного нефротического синдрома необходимо иметь

1. положительную семейную историю нефротического синдрома
2. положительный результат молекулярно-генетического исследования
3. данные биопсии почечной ткани.

12. Для клинико-лабораторной картины тубулопатий в периоде новорожденности характерны

1. электролитные расстройства сдвиги КЩС
2. выраженная протеинурия эритроцитурия
3. рахитоподобные изменения костей
4. эпизоды почечной колики
5. дегидратация отставание в весе рвота срыгивания.

13. Для нефротического синдрома типичны

1. острая почечная недостаточность
2. выраженная протеинурия
3. артериальная гипертензия
4. лейкоцитурия
5. отеки.

14. Для псевдогипоальдостеронизма типична

1. артериальная гипертензия при высоком ренине и альдостероне плазмы
2. артериальная нормо- или гипотензия при высоком ренине и альдостероне плазмы
3. артериальная гипертензия при низком ренине и альдостероне плазмы.

15. Для псевдогипоальдостеронизма типичны

1. гипокалиемия гипернатриемия алкалоз
2. гиперкалиемия гипонатриемия ацидоз
3. гипернатриемия нормальный калий нормальное КЩС.

16. Для синдрома Барттера типична

1. артериальная гипертензия при высоком ренине плазмы
2. артериальная нормо- или гипотензия при высоком ренине плазмы
3. артериальная гипертензия при низком ренине плазмы.

17. Для синдрома Барттера характерны

1. гипокалиемия гипернатриемия алкалоз
2. гиперкалиемия гипонатриемия ацидоз
3. гипокалиемия гипонатриемия алкалоз.

18. Для синдрома Лиддла типичен признак

1. артериальная гипертензия при пониженном ренине и альдостероне плазмы
2. нормальное АД при высоком ренине и альдостероне плазмы
3. артериальная гипертензия при высоком ренине и альдостероне плазмы.

19. Какие из перечисленных биохимических изменений обязательны при нефротическом синдроме?

1. гипоальбуминемия
2. гиперлипидемия
3. повышение С-реактивного белка
4. азотемия.

20. Мембранозная нефропатия новорожденных с антителами к NEP обусловлена

1. генетически детерминированным отсутствием нейтрофильной эндопептидазы в клубочках у больного
2. выработкой аутоантител к нейтрофильной эндопептидазе
3. отсутствием у матери нейтрофильной эндопептидазы в клубочках выработкой в ее организме антител к NEP плода и их трансплацентарным переходом к плоду.

21. Наиболее вероятными осложнениями врожденного нефротического синдрома могут быть

1. инфекционные осложнения
2. тяжелая артериальная гипертензия
3. нарушение роста дефицитные состояния
4. тромботические осложнения
5. повышенная кровоточивость.

22. Неонатальный синдром Барттера IV типа ассоциирован с

1. врожденной катарактой
2. сенсоневральной тугоухостью
3. костными аномалиями.

23. Нефрин в клубочке является основным компонентом

1. гломерулярной базальной мембраны
2. эндотелия капилляров
3. отростков подоцитов образующих щелевую диафрагму.

24. Нефротический синдром при мутациях WT1 может быть ассоциирован

1. с костными аномалиями
2. с тугоухостью аномалиями глаз
3. с поражением центральной нервной системы
4. с опухолью Вильмса псевдогермафродитизмом.

25. Основной опасностью нефрогенного несахарного диабета у младенца может стать

1. криз обезвоживания с гипернатриемией
2. гиперкалиемия с угрозой остановки сердца
3. тяжелая гипокалиемия.

26. Основными целями лечения при нефрогенном несахарном диабете будут

1. восполнение потерь воды
2. снижение диуреза с помощью гипотиазида
3. восполнение потерь натрия
4. восполнение дефицита АДГ.

27. Полиурия при нефрогенном несахарном диабете обусловлена потерей

1. натрия
2. осмотически свободной воды
3. глюкозы.

28. При выявлении врожденного/инфантильного НС прежде всего необходимо

1. проведение биопсии почки
2. назначение глюкокортикостероидов
3. поиск маркеров внутриутробных инфекций.

29. При генетически детерминированном врожденном НС целями лечения будут

1. нормализация нутритивного статуса и обеспечение нормального роста ребенка
2. ликвидация или значительное уменьшение протеинурии
3. профилактика осложнений нефротического синдрома
4. как можно более длительное сохранение нормальной СКФ.

30. При генетически детерминированом ВНС показано назначение

1. в/в альбумина фуросемида
2. ингибиторов АПФ
3. гепарина или низкомолекулярных гепаринов
4. глюкокортикостероидов
5. ингибиторов кальцинейрина.

31. При неонатальном синдроме Барттера эффективно назначение

1. индометацина
2. гипотиазида
3. амилорида.

32. При синдроме Лиддла необходимо

1. назначить ингибиторы АПФ
2. назначить амилорид и триамтерен
3. ограничивать поступление натрия с пищей
4. назначить фуросемид.

33. Причинами развития псевдо-Барттер синдрома у младенца могут стать

1. пилоростеноз
2. хлоридная диарея
3. врожденные аномалии органов мочевой системы
4. атрезия ануса.

34. Самой частой причиной врожденного нефротического синдрома является

1. врожденная цитомегалия
2. неонатальная системная красная волчанка
3. мутация генов кодирующих белки гломерулярного барьера
4. врожденный сифилис.

35. Самыми частыми мутациями при врожденном нефротическом синдроме являются мутации генов, кодирующих

1. коллаген IV типа
2. нефрин
3. нейтрофильную эндопептидазу
4. подоцин
5. ламинин.

36. Типичными инфекциями, при которых развивается врожденный нефротический синдром, являются

1. инфекции вызванные грам-отрицательной флорой
2. врожденный сифилис
3. стафилококковая инфекция
4. токсоплазмоз
5. врожденная цитомегалия.

37. Характерное морфологическое проявление врожденного НС финского типа

1. небольшая пролиферация мезангиума кистозное расширение проксимальных канальцев
2. диффузный мезангиальный склероз
3. минимальное изменение например деструкция малых ножек подоцитов
4. мембранозная нефропатия.

38. Характерным морфологическим проявлением врожденного НС 2 типа (дефект подоцина) является

1. небольшая пролиферация мезангиума и кистоз проксимальных канальцев
2. фокально-сегментарный гломерулосклероз
3. мембранозная нефропатия.

39. Цели лечения при псевдогипоальдостеронизме

1. предупреждение и коррекция гиперкалиемии
2. восполнение дефицита минералкортикоидов
3. подавление синтеза простагландинов
4. восполнение потерь натрия и воды.

40. Электролитные сдвиги, подобные синдрому Барттера, могут появиться при назначении ребенку следующих препаратов

1. антибиотиков-аминогликозидов
2. петлевых диуретиков
3. слабительных
4. нестероидных противовоспалительных.